Редкая разновидность артрита — болезнь Стилла

Автор: | 30.09.2020

Редкая разновидность артрита — болезнь Стилла

Содержание скрыть
1 Редкая разновидность артрита — болезнь Стилла

Болезнь Стилла у взрослых

В чем особенности болезни Стилла у взрослых?

Болезнь Стилла у взрослых – редкая форма воспалительного артрита , который схож с ревматоидным артритом. Она имеет такие же проявления, которые характерны для ювенильного идиопатического артрита с системным началом, однако пациенты сталкиваются с ней уже во взрослом возрасте. На начальном этапе недуг может поразить несколько суставов, но со временем способен затронуть больше соединений. У некоторых пациентов развивается единственный приступ заболевания, сменяющийся длительной ремиссией, тогда как у другой части людей, пораженных артритом, он приобретает хроническую форму.

Причины развития болезни Стилла у взрослых

Этиология данного недуга остается невыясненной. Ряд исследований позволяет сделать вывод о том, что в основе механизма запуска болезни лежит инфекционный фактор.

Симптомы болезни Стилла у взрослых

Для проявлений недуга обычно характерны внезапная лихорадка, сопровождающаяся высоким подъемом температуры с одним или двумя пиками за сутки, а также появление характерной розовой сыпи на туловище и конечностях. Иные симптомы объединяют боль в горле и опухание лимфоузлов в области шеи. Через несколько недель после появления указанных проявлений развивается болезненность суставов и мышц. Эти симптомы сохраняются не менее двух недель. Чаще всего пораженные суставы локализованы в колене или запястье. Также болезнь способна затронуть соединения в лодыжках, плечах, локтях и пальцах.

Диагностика болезни Стилла у взрослых

Диагностирование этого недуга опирается, в первую очередь, на анамнез и анализ симптоматики (такой, как появление сыпи и возникновение лихорадки непонятной природы). Единого обследования, которое позволяло бы уверенно диагностировать болезнь Стилла, не существует. Однако, опираясь на результаты определенных анализов крови, возможно исключить иные патологии со схожими симптомами. Кроме того, может быть назначена рентгенография, которая позволит выявить повреждения, связанные с воспалительным процессом.

Лечение болезни Стилла у взрослых

На ранней острой стадии заболевания пациентам назначают такие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) как напроксен либо ибупрофен, а также применяют кортикостероиды для снятия боли и купирования воспалительных процессов. В случаях тяжелого протекания патологии или приобретения артритом хронической формы, возможно подключение к медикаментозной терапии иммунодепрессивных препаратов – например, метотрексата – и модификаторов биологического отклика.

Организация самоконтроля при болезни Стилла

Лечение болезни Стилла у взрослых может потребовать приема лекарств даже после устранения симптомов. Такой подход называют поддерживающей терапией. Воспаление важно контролировать, чтобы избежать большего поражения организма. В случае длительного приема преднизона, лечащий врач может порекомендовать еще и прием кальция и витамина D для профилактики развития остеопороза.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы.

Ведущими симптомами болезни Стилла являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости.

Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения

Что это такое?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

История болезни

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Причины

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.

Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Симптомы болезни Стилла

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови. Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

  1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
  2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
  4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
  5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
  6. Увеличение селезенки или печени.
  7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Последствия и осложнения

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Правильная диагностика болезни

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения. Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

  • высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
  • увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
  • хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
  • С-реактивный белок;
  • повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
  • высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

  • рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
  • пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
  • биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
  • консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

  • повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
  • боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
  • сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
  • повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.
  • боли пекущего характера в горле;
  • увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
  • признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
  • отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Как лечить болезнь Стилла?

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

  1. Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
  2. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
  3. Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
  4. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

  1. Аминохинолоны;
  2. Препараты золота;
  3. Сульфаниламиды.

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности.

Прогноз на выздоровление

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму.

Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

  • ведение здорового и в меру активного образа жизни;
  • избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
  • сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
  • своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
  • прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Редкая разновидность артрита

Возможные осложнения и последствия

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Происхождение и патогенез заболеваний

Данные синдромы ревматоидного артрита, так же как и классически протекающая форма заболевания, являются хроническим аутоиммунным воспалительным процессом, поражающим соединительную ткань. Проявляются они как суставными, так и внесуставными поражениями.

До конца не изучены причины, приводящие к развитию особых форм полиартрита, возможными этиологическими факторами являются:

  • наследственная предрасположенность. У пациентов со всеми формами ревматоидного артрита установлена генетическая предрасположенность к нарушению иммунологической реактивности. Доказано, что наличие определенных антигенов системы гистосовместимости НLA DR1,4, DW4,14 у пациентов в большем проценте случаев вызывает заболевание, чем у лиц, не унаследовавших данные антигены. У пациентов с болезнью Фелти часто выявляется НLA DRW4;
  • инфекционные агенты. У многих пациентов и имеющимися клиническими проявлениями заболевания обнаружены повышенные титры антител к вирусу Эпштейна-Барра. Этиологическими факторами развития болезни могут стать ретровирусы, вирусы краснухи, уитомегаловирус, микоплазма, вирус герпеса;
  • сопутствующие заболевания (носоглоточная инфекция, врождённая дисплазия соединительной ткани, дефекты костно-суставной системы)

В патогенезе болезни решающую роль играет аутоиммунное воспаление: клетки имунной системы в большом количестве вырабатывают клетки, способствующие разрушению собственной соединительной ткани, поддерживающие воспалительные изменения в организме. Эти изменения, протекающие длительно, приводят к поражению как суставов, так и внутренних органов.

УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ: Ревматоидный артрит суставов у женщин Лечение ревматоидного артрита народными средствами Сульфасалазин при ревматоидном артрите инструкция по применению и отзывы врачей и пациентов Лечение ревматоидного артрита суставов рук Психосоматика ревматоидного артрита

Способы терапии

Целями проводимого лечения при болезни Стилла являются:

  • купирование болевого синдрома;
  • предупреждение системных поражений;
  • улучшение качества жизни пациента;
  • профилактика повторного развития патологии.

Достигаются они путем комплексного воздействия на заболевание. Оно включает:

  1. Общие рекомендации, которые подразумевают:
  • снижение массы тела;
  • ЛФК;
  • отказ от курения и алкоголя;
  • профилактику острых инфекционных заболеваний.
  1. Медикаментозные назначения.
  2. Физиотерапевтические процедуры: электрофорез, магнитотерапия.
  3. Лечебный массаж при стихании острого воспалительного процесса.

Только ревматолог определяет схему лечения с конкретными лекарствами, дозировками и кратностью приема! Для медикаментозного воздействия на проявления болезни Стилла используют 3 группы препаратов:

  1. Нестероидные противовоспалительные НПВП:
  • Нимулид, Найз, Нимика;
  • Мовалис;
  • Напроксен;
  • Аэртал.

Назначаются на длительный срок на всех стадиях заболевания. Если в анамнезе имеется язвенная болезнь, то их сочетают с ингибиторами протонной помпы (Омез, Ланцид).

  1. Глюкокортикостероиды – Метипред, Преднизолон. Показания для их назначения:
  • развернутая и поздняя стадия;
  • непереносимость НПВП;
  • обострение язвенной болезни желудка или 12-ти перстной кишки;
  • неэффективность основной терапии.

Длительность их приема индивидуальна, но в среднем составляет до 3 мес. Противопоказана резкая отмена данной группы медикаментов, что связано с большим риском ухудшения состояния. Дозировку убавляют постепенно.

Назначение гормонов одновременно с началом приема базисных лекарств ревматологи называют bridge-терапией.

  1. Иммуносупрессивные препараты назначаются при наличии системных поражений и грубых деформациях суставов на длительный срок. При болезни Стилла рекомендуют:
  • Метотрексат, Методжект (одновременно показан прием фолиевой кислоты, что снижает риск развития нежелательных эффектов);
  • Циклофосфамид;
  • Ремикейд (имеет меньшее количество побочных реакций и высокую ценовую категорию).

Перечисленные препараты называют базисными. При их приеме обязательно проводят лабораторный контроль за общими показателями крови. Если отмечается выраженное снижение эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов или лейкоцитов, то временно отменяются лекарства.

Второстепенное значение имеет применение метаболических препаратов, улучающих кровообращение и питание в нарушенных структурах. К ним относят инъекции Пентоксифиллина, Трентала, Никотиновой кислоты. Используют их в стационарах при отсутствии противопоказаний.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов.

Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы.

Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов.

Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости.

Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Лечение болезни Стилла

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона.

Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид.

В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Прогноз болезни Стилла

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания.

Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками.

Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Цитостатики и биологические препараты

К цитостатикам относятся Метотрексат, Арава, Ремикейд, Экворал, Циклофосфан и многие другие лекарственные средства. Чаще всего в лечении ювенильного ревматоидного артрита применяют:

  1. Метотрексат. «Золотой стандарт» в терапии заболеваний опорно-двигательного аппарата. Необходимая дозировка подбирается индивидуально, но в среднем достаточно принимать 1 таблетку в 7 дней. Эффект от его использования развивается через 5-6 недель от начала применения. Максимальная концентрация вещества в крови достигается спустя 6-12 месяцев.
  2. Арава. Назначается в случае возникновения побочных эффектов от приема Метотрексата. Начинает действовать через 4-6 недель.
  3. Ремикейд. Быстрее оказывает терапевтическое влияние, однако имеет довольно большой перечень противопоказаний. Его используют только при отсутствии должного результата от приема других базисных препаратов. Требует одновременного назначения антигистаминных средств, поскольку может спровоцировать развитие аллергической реакции.

Биологические препараты быстро и весьма действенно снимают воспаление. Однако имеют и некоторые недостатки. Их можно использовать только в условиях стационара, так как эта группа лекарственных средств должна вводиться под контролем врача. Длительность введения препарата составляет от 30 минут до 2 — 3 часов, в зависимости от выбранной дозировки. К этой группе медикаментов относятся:

  1. Этанерцепт. Обеспечивает увеличение транспорта лейкоцитов в очаг воспалительного процесса, благодаря чему усиливается иммунный ответ.
  2. Анакинра. Оказывает ингибирующее действие на Интерлейкин-1. В результате этого становится невозможной активизация клеток воспаления.
  3. Оренция. Является препаратом выбора в случае неэффективности других базисных средств, в частности Метотрексата. Нередко используют в лечении детей.
  4. Актемра. Нейтрализует Интерлейкин-6, который является одним из главных медиаторов воспаления. Используется в виде монотерапии или комбинируется с Метотрексатом.
  5. Ритуксимаб. Уменьшает количество лимфоцитов, не допускает прогрессирования воспалительного процесса.
  • https://okeydoc.ru/bolezn-stilla-u-vzroslyx-i-u-detej-simptomy-lechenie/
  • https://www.neboleem.net/bolezn-stilla.php
  • https://diartroz.ru/artrit/revmatoidnyy-artrit/bolezn-stilla-i-felti.html
  • https://NogivNorme.ru/bolezni/artrit/vidy-artritov/bolezn-stilla.html
  • https://medbe.ru/materials/klinicheskie-rekomendatsii/bolezn-stilla-u-vzroslykh/
  • https://www.syl.ru/article/299139/bolezn-stilla-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-osobennosti-lecheniya
  • http://lechenierebenka.ru/bolezn-stilla-u-detej/
  • https://sustavy-lechenie.ru/bolezn-stilla-vzroslykh-detey-priznaki-simptomy-lechenie/
  • https://liqmed.ru/disease/bolezn-stilla/
  • https://DetStrana.ru/service/disease/children/bolezn-stilla/
  • https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/artrit/bolezn-stilla-u-vzroslyh.html

Клиническая картина

Болезнь, синдром Стилла у взрослых и детей имеют схожие симптомы. Разница состоит в том, что маленькие пациенты склонны к бурной эмоциональной окраске при незначительных проявлениях. Жалобы, которые отмечают больные с данной патологией, зависят от характера поврежденных органов и систем. Выделяют несколько синдромов при развитии болезни Стилла:

  1. Суставной включает боли, утреннюю скованность, снижение объема движений. Характерно полиартритическое симметричное поражение. Особенностями при начальных стадиях считаются:
  • кратковременность, небольшая интенсивность болевых ощущений в суставах;
  • быстро проходящая утренняя скованность;
  • “летучесть” боли (возникает сначала в одном суставе, потом проходит и начинается в другом);
  • атрофия – уменьшение мышечной массы.

На поздних стадиях процесса отмечаются постоянный болевой синдром, деформации суставов кистей рук и стоп за счет подвывихов. При этом объем движений в пораженных структурах значительно снижен. Отмечаются также местные воспалительные реакции в виде тендинитов, бурситов.

Локализуются патологические изменения при болезни Стилла в различных суставах:

  • дистальных межфаланговых, плюснефаланговых;
  • лучезапястных;
  • коленных;
  • тазобедренных;
  • локтевых;
  • нижнечелюстных;
  • голеностопных.

Наиболее выражен патологический процесс в мелких суставах.

  1. Интоксикационный синдром подразумевает ежедневную лихорадку, трудно поддающуюся терапии. Пики до 39˚С регистрируются до 2 раз за сутки. Между ними пациент чувствует себя здоровым. Длится такое состояние может несколько месяцев, что нарушает общее самочувствие. Появляются при этом:
  • головные боли;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • нарушение аппетита;
  • снижение массы тела;
  • раздражительность.

Итогом таких жалоб часто является диагностическое “заблуждение”, когда врачи ищут инфекционную причину.

  1. Кожные изменения обусловлены появлением пятнистой сыпи цвета красной рыбы на туловище и конечностях. Характерной особенностью ее является исчезновение при снижении температуры тела. У взрослого человека она не сопровождается кожным зудом, поэтому часто остается незамеченной.
  2. Респираторный синдром возникает при вовлечении в воспалительный процесс легких, бронхов. Больные при этом отмечают:
  • одышку;
  • сухой кашель;
  • першение в горле.

Последняя жалоба беспокоит на ранних стадиях развития большинство пациентов.

  1. Поражение сердечно-сосудистой системы сопровождается:
  • дискомфортом в грудной клетке;
  • сердцебиением;
  • аритмиями.

Такие симптомы заставляют первично обращаться больного к кардиологу.

  1. При развитии глазного синдрома возникают:
  • зуд и жжение;
  • ощущение инородного тела;
  • покраснение.

Эти жалобы появляются при длительном течении заболевания.

  1. Поражение лимфатических узлов, особенно шейных, развивается при очень ранней стадии. Также возможно увеличение печени и селезенки, что сопровождается тяжестью в правом подреберье, тошнотой.

Такое обилие симптоматики приводит к длительным диагностическим поискам, ведь специфических жалоб болезни Стилла не существует. Это обуславливает позднее обнаружение патологии на стадии развития системных поражений.

Комментарии

(function(w, d, n, s, t) ); >); t = d.getElementsByTagName(‘script’); s = d.createElement(‘script’); s.type = ‘text/javascript’; s.src = ‘//an.yandex.ru/system/context.js’; s.async = true; t.parentNode.insertBefore(s, t); >)(this, this.document, ‘yandexContextAsyncCallbacks’);»+»ipt>

  • Автоматические ворота
  • Деревянные ворота и заборы
  • Живая изгородь
  • Кирпичные заборы
  • Конструкции забора и ворот
  • Металлические заборы и ворота
  • Монтаж забора и ворот
  • Ответы на вопросы
  • Отделка забора и ворот
  • Ремонт забора и ворот
  • Реклама на сайте
  • Наши специалисты

Лечение

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая ацетилса­лициловую кислоту, являются препаратами первой линии. Ответ на НПВП может быть медленным, но у респондентов обычно наблюдается хороший прогноз.

Главная проблема, связанная с данной схемой лечения, — тяжелая гепатотоксичность препаратов. Изменение функциональных печеночных тестов, вероят­но, является составной частью болезни, и эти показатели могут возвратиться к нормальным уровням, несмотря на длительную терапию НПВП. Однако для пациентов, получающих НПВП, обязателен частый контроль функции печени, даже после выписки из стационара. НПВП могут также увеличить риск внутрисосудистой коагулопатии.

Пациентам, которые не отвечают на НПВП, тем, у кого тяжелое течение болезни сопровождается развитием системной внутрисосудистой коагулопатии; у кого повышаются уровни функциональных печеночных тестов во время лечения НПВП, и людям, которые не отвечают на НПВП, может потребоваться лечение глюкокортикоидами. Обычно первоначально необходим преднизон 0,5 — 1 мг/кг в день, но при снижении дозы может произойти рецидив, кроме того, длительное лечение не предупреждает прогрессирование деструкции суста­вов. При опасной для жизни острой форме болезни используется внутривенное капельное введение метилпреднизолона.

Не опубликовано никаких контролируемых исследований агентов второй линии лечения болезни Стилла. Самой частой причиной хронического течения является артрит. Для контроля как хронического артрита, так и хронического системного процесса показан еженедельный прием метотрексата в низких дозах, подобных используемым при ревматоидном артрите взрослых. Хотя метотрексат потенциально гепатотоксичен, этот агент используется все чаще. Приблизительно две трети пациентов отвечают на метотрексат. Умеренно выраженная хрониче­ская системная форма болезни (например, утомляемость, лихорадка, сыпь, серозит) может также отвечать на гидроксихлорохин, этот препарат можно комбини­ровать с метотрексатом. Сообщалось о повышенной токсичности сульфасалазина, что ограничивает его использование.

В случаях резистентности использовались иммуносупрессоры, включая азатиоприн, циклофосфамид и в последнее время циклоспорин А. Применялось вну­тривенное введение иммуноглобулина, одного или в комбинации с микофенолата мофетилом, но при этом получены противоречивые результаты.

Увеличенные концентрации сывороточных цитокинов, включая ФНО-а, ИЛ-6, у-ИФН и особенно ИЛ-18, хотя и неспецифичны, позво­ляют надеяться на успех противопитокинового лечения. Эффективны антагони­сты ФНО-а, особенно инфликсимаб, хотя в недавнем сообщении отмечено, что эти препараты были отменены у 17 из 20 пациентов из-за побочных эффектов или потери эффективности. Использование анакинры (100 мг, подкожно еже­дневно) является перспективным методом лечения. Показано, что этот препарат был высоко эффективен. Спустя десятилетие после начала болезни, приблизительно одной половине пациентов требуется при­менение агентов второй линии, и одной трети из них необходимы низкие дозы глюкокортикоидов.

Болезнь Стилла взрослых поражает прежде всего молодых людей, когда они заканчивают свое образование, начинают карьеру или создают семью, что может сделать ее особенно разрушительной. Для ухода за отдельными пациентами могут понадобиться специалисты по ЛФК, трудотерапии, психологи или груп­пы поддержки артрита. Хорошо осведомленный, заботливый врач может иметь огромное значение

Важно понять, что болезнь Стилла может стихать даже спустя годы после начала и что огромное большинство пациентов живет полной жизнью спустя десятилетие после начала заболевания

Симптомы болезни Стилла у взрослых

Болезнь Стилла, симптомы которой схожи с рядом других заболеваний, диагностируют по нескольким показателям:

  • Лихорадка, возникающая при болезни Стилла, отличается от лихорадки, присущей ряду инфекционных заболеваний, своим непостоянством. Традиционно температура на протяжении суток держится в пределах нормы, но дважды в день поднимается до 39 градусов и выше. При этом у пятой части пациентов снижения температурных показателей и улучшения самочувствия больного не наблюдается, что существенно усложняет диагностику.
  • На пике подъема температуры у больного проявляются кожные высыпания, представленные розовыми папулами или макулами. Чаще всего сыпь располагается на туловище и в проксимальных отделах конечностей, реже – картина сыпи представлена на лице. У трети больных сыпь возвышается над покровом кожи, возникая преимущественно в местах трения и сдавливания. Подобный симптом называют феноменом Кебнера. Не всегда сыпь сопровождается зудом, а ее достаточно бледный розовый цвет и периодическое исчезновение делают симптом незаметным для больного. Врачи для постановки точного диагноза вынуждены подвергать больного тепловому воздействию, активизирующему проявление высыпаний. Это может быть теплый душ или наложение теплых салфеток. Атипичным проявлением болезни считаются: алопеция, узловатая эритема, петехиальные кровоизлияния. Но на практике такие симптомы встречаются крайне редко.

  • Начальная стадия болезни Стилла характеризуется появлением миалгий и артралгий. При этом сначала поражается лишь один сустав. Со временем болезнь охватывает другие суставы, принимая характер полиартрита. Прежде всего поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные, тазобедренные, височно-челюстные, плюснефаланговые суставы. Но особенностью заболевания, наиболее типичной для большинства случаев, является развитие артрита дистальных межфаланговых суставов кистей. Именно это позволяет дифференцировать болезнь Стилла от ревматической лихорадки, красной системной волчанки или ревматоидного артрита.
  • У 65 % заболевших на фоне заболевания возникает лимфаденопатия. У половины пациентов увеличиваются шейные лимфоузлы. При этом в некоторых случаях лимфаденит принимает некротический характер.
  • В начале заболевания пациенты отмечают выраженное жжение в горле, которое носит постоянный характер.
  • Для болезни Стилла характерны и сердечно-легочные проявления, такие как асептический пневмонит, тампонада сердца, клапанные вегетации, респираторные дистресс-синдромы.
  • У больных отмечаются и офтальмологические нарушения. Это осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы глаза, иридоциклит.

Набор диагностических методик

Признаки болезни хоть и многочисленны, но диагностировать ее на ранних стадиях достаточно сложно. Обычно пациент находится под наблюдением у ревматолога. Проводится достаточное количество лабораторных тестов. Анализ крови на биохимию дает результат, при котором можно наблюдать повышение количества белков. При этом полностью отсутствуют такие факторы, как антинуклеарный и ревматоидный. Печень увеличивает свою активность, что можно проследить по пробе ее на биохимию.

Слева-здоровая рука, справа — пораженная болезнью Стилла Биопсия лимфоузла показывает нехарактерное поражение, имеющее метастатический характер. При проведении пункции сустава по синовиальной жидкости можно проследить характерные изменения, связанные с воспалительным процессом. Рентгенологическая картина позволяет определить наличие отечности тканей, выпот в суставе, иногда так же и остеопороза. Диагностические критерии существуют двух видов. Для точной постановки диагноза необходимо наличие нескольких из обоих видов. Большие:

  • Лейкоцитоз;
  • Сыпь Стилла или некоторые ее другие виды;
  • Лихорадка, которая продолжается не меньше недели;
  • Проявление в течение двух недель артралгии.
  • Лимфаденопатия;
  • Боль в горле;
  • Антинуклеарный или ревматоидный факторы негативны;
  • Дисфункция печени.

Симптомы и лечение болезни Стилла у взрослых

У большинства людей с болезнью Стилла есть следующие признаки и симптомы:

Лихорадка. Может быть ежедневная лихорадка как минимум 38.9 C в течение недели или дольше. Лихорадка обычно достигает максимума во второй половине дня или рано вечером. У вас может быть ежедневно два приступа лихорадки, и температура становится нормальной только между приступами.

Высыпание. Розоватое высыпание может то появляться, то исчезать после лихорадки. Высыпание обычно образуется на туловище, руках или ногах.

Ангина. Это — один из первых симптомов болезни Стилла. Лимфатические узлы на шее увеличиваются и болят.

Нездоровые и раздутые суставы. Ваши суставы — особенно колени и запястья — стают твердыми, болезненными и воспаленными. Лодыжки, локти, руки и плечи также могут болеть. Дискомфорт в суставах обычно длится две недели.

Боль в мышцах. Мышечная боль обычно то появляется, то исчезает с лихорадкой, но боль может быть настолько тяжелой, что вы прекражаете заниматься ежедневными делами.

Признаки и симптомы этого нарушения напоминают другие болезни, включая волчанку и тип рака, названный лимфомой.

Когда обратиться к врачу

Если у вас высокая температура, высыпание и нездоровые суставы, обращайтесь к врачу. Кроме того, если у вас болезнь Стилла и появляется кашель, затрудненное дыхание, боль в груди или другие необычные симптомы, вызовите врача.

Причины

Нет достоверного убеждения, что же вызывает болезнь Стилла. Некоторые исследователи припускают, что оно вызвано вирусной или бактериальной инфекцией.

Факторы риска

Возраст — главный фактор риска для болезни, которая проявляется дважды: с 15 до 25 лет и снова с 36 до 46 лет. Мужчины и женщины одинаково могут заболеть.

Осложнения

Большинство осложнений от болезни Стилла является результатом хронического воспаления органов и суставов.

Разрушение суставов. Хроническое воспаление может повредить ваши суставы. Обычно задеты колени и запястья. Ваша шея, ноги, пальци и тазобедренные суставы также могут быть пораженными, но менее часто.

Воспаление сердца. Синдром Стилла у взрослых может привести к воспалению оболочки сердца (перикардит) или мышечной части сердца (миокардит).

Избыточная жидкость вокруг легких. Воспаление может быть причиной того, что вокруг легких образовывается жидкость , из-за которой сложно глубоко дышать.

Синдром активации макрофага. Это редкое, но потенциально фатальное осложнение болезни взрослого Стилла, может вызвать низкое количество кровяных телец, очень высокие уровни триглицерида и патологическую функцию печени.

Диагноз

Ни один единственный анализ не определяет синдром Стилла. Метод визуальной диагностики может показать повреждение, нанесенное болезнью, в то время как анализы крови могут помочь исключить другие болезнис похожими симптомами.

Лечение

Врачи используют множество препаратов, чтобы лечить заболевание Стилла. Тип медикамента, который вы примете, зависит от серьезности симптомов и от наличия побочных эффектов.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПП). Отпускаемый без рецепта НПП, такие как ибупрофен (Advil, Motrin IB, другие) или натрий напроксена (Aleve), может помочь с легкой болью в суставах и воспалением. Более сильные NSAIDs доступны только по рецепту. НПП может повредить печень, таким образом, вам, возможно, понадобятся регулярные анализы крови, чтобы проверить функцию печени.

Стероиды. Большинству людей с болезнью Стилла, необходимо лечения со стероидами, такими как преднизон. Эти сильные препараты уменьшают воспаление, но могут снизить устойчивость вашего тела к инфекциям и увеличить риск развивающегося остеопороза.

Метотрексат. Метотрексат- препарат, который часто используется в сочетании с преднизоном, что позволяет уменьшить дозу преднизона.

Модификаторы биологического ответа. Препараты, такие как инфликсимаб (Remicade), адалимумаб (Humira) и этанерцепт (Enbrel) показали некоторое улучшение состояния, но их долговременное благоприятное воздействие все еще неизвестно. Если другие лекарства не помогали, ваш доктор может предложить пробовать анакинра (Kineret), тоцилизумаб (Actemra) или ритуксимаб (Rituxan).

История заболевания

Впервые о заболевании узнали в 1897 году благодаря врачу Джорджу Стиллу. Но в это время болезнь Стилла считалась лишь одной из форм ревматоидного артрита. Только в 1971 году Эрик Байуотерс опубликовал исследования, выделяющие заболевание из ряда проблем со схожей симптоматикой.

Медицинская статистика свидетельствует о том, что заболеть редким заболеванием в равной степени могут представители как мужского, так и женского пола. Однако большинство пациентов, обратившихся к врачу с симптомами болезни Стилла и получивших подтверждающий диагноз, – дети, не достигшие 16-летнего возраста. Учитывая столь юный возраст большинства пациентов, постановка диагноза усложняется, так как родителям, впервые заметившим симптомы у ребенка, сложно поверить в наличие столь “возрастной” проблемы.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

  • Причины возникновения болезни Стилла
  • Симптомы болезни Стилла
  • Диагностика болезни Стилла
  • Лечение болезни Стилла
  • Прогноз болезни Стилла
  • Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов. Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости. Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Причины возникновения болезни Стилла

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания. Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Симптомы болезни Стилла

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь. Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице. В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. У 65% заболевших болезнью Стилла наблюдается лимфаденит. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане. В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.

Диагностика болезни Стилла

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний. В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч. В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А. При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение. Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п. Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.

Лечение болезни Стилла

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона. Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид. В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Прогноз болезни Стилла

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

В статье «Редкая разновидность артрита — болезнь Стилла» использованы материалы:

http://artritpobedim.ru/tipy-artrita/bolezn-stilla-u-vzroslyx/

http://doctor-365.net/bolezn-stilla/

http://revmatolog.net/newest/bolezn-stilla-vzroslyh-cto-eto-takoe

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/still-disease

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *