Что такое синостоз и каковы причины возникновения аномалии

Автор: | 30.09.2020

Что такое синостоз и каковы причины возникновения аномалии

Содержание скрыть
1 Что такое синостоз и каковы причины возникновения аномалии

Синостоз — болезнь ребер, позвонков и других костей

В первом случае процесс является природным и не вызывает у человека никакого дискомфорта. Во втором – прогрессирует соответствующая симптоматика с ухудшением качества жизни пациента.

Синостоз характеризуется сращиванием костей между собой. Его не стоит путать с анкилозом, когда патология развивается внутри сустава или посттравматической консолидацией, возникающей после повреждения соответствующей ткани.

Врачи выделяют несколько основных видов синостоза.

Физиологический

Процесс является естественным и не вызывает у человека никаких неприятных ощущений. Примером физиологического синостоза являются:

  • Кости основания черепа. Со временем они срастаются между собой.
  • Тазовая кость. Изначально она состоит из трех отдельных.
  • Крестцовый отдел. Кость формируют пять отдельных позвонков.

Человек не ощущает процессов формирования физиологических синостозов. Они безболезненны.

Врожденный

Врожденный синостоз – это патологический процесс, который сопровождается сращиванием костей еще в утробе. Основной причиной данного состояния является неправильное развитие (чаще дисплазия) отдельных участков соединительной ткани. Результатом становится сращивание соседних костей.

В практике чаще всего встречается лучелоктевой синостоз или краниостеноз. Последний сопровождается преждевременным сращиванием костей черепа, что ведет к прогрессированию специфической симптоматики.

Другие примеры врожденных синостозов:

  • Синдактилия – сращивание фаланг соседних пальцев руки или ноги.
  • Синостоз ребер. Может протекать бессимптомно. В патологический процесс чаще втягивается первое и шейное ребро (добавочное), которое присутствует не всегда.
  • Синдром Клиппеля-Фейля. Сращивание позвонков преимущественно в цервикальном отделе.
  • Синдром Энтли-Бикслер. Серьезная врожденная патология, которая сопровождается множественными сращиваниями костей.

В зависимости от вида синостоза, может меняться терапевтическая тактика по отношению к конкретному пациенту.

Посттравматический

Отдельный вид патологии. Развивается в местах неправильного сращивания костной ткани. При отсутствии адекватного лечения переломов и возобновления физиологического положения осколков может прогрессировать соответствующая проблема.

Края поврежденных костей начинают регенерировать и соединяются между собой, образуя патологический посттравматический синостоз. Чаще всего страдают позвонки. Другой распространенной локализацией остаются кости голени.

Искусственный

Искусственный синостоз создается врачами с целью устранения определенной патологии. Его используются в процессе хирургических вмешательств для ликвидации больших дефектов кости. С помощью искусственных синостозов можно предотвратить формирование ложных суставов.

Все зависит от конкретной клинической ситуации. Искусственное сращивание костей в основном используют в области голени.

После хирургического вмешательства большая часть физической нагрузки припадает на малоберцовую кость. В процессе реабилитации она компенсаторно увеличивается в диаметре и становится такой же, как и большеберерцовая.

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья – форма врожденной патологии. Развивается в любой области соответствующей части верхней конечности, однако, чаще всего в ее проксимальном сегменте. Радиоульнарный синостоз протекает без образования грубых деформаций руки.

Может отмечаться умеренная гипотрофия кисти или увеличение локтевого отростка на соответствующей кости.

Больные с данной формой патологии не могут держать грузы на ладони. Им не под силу осуществлять винтообразные манипуляции. Они стыкаются с трудностями в процессе одевания, им нелегко держать ложку, ручку.

Краниостеноз

Краниостеноз – это преждевременный процесс соединения между собой отдельных костей черепа в местах природных швов.

В результате такой патологии часто меняется конфигурация головы. Она может быть сплюснута по бокам, иметь неправильное характерное выпячивание в области лба. Все зависит от локализации процесса.

Симптомы краниостеноза:

  • Повышение давления внутри черепа.
  • Частичная умственная отсталость.
  • Боль головы.
  • Диспепсия, проявляющаяся тошнотой и рвотой.
  • Косоглазие.
  • Нарушение ритма сна и эмоционального состояния.

Краниосиностоз поддается хирургическому лечению.

Синдром Клиппеля-Фейла

Синдром Клиппеля-Фейла – нечастая патология позвоночника. Сопровождается сращиванием шейного отдела. Может наблюдаться сокращение количества соответствующих позвонков.

Симптомы:

  • Визуальное укорочение шеи.
  • Ограниченность движений в соответствующем отделе позвоночника.
  • Низкая граница оволосения на голове.

На фоне синостоза позвонков могут выявляться другие аномалии развития – волчья пасть, гипоплазия половых органов и тому подобное.

Какой врач занимается лечением синостоза?

Лечением патологического сращивания костей традиционно занимается травматолог или ортопед. Врач проводит комплексное обследование больного и назначает соответствующую терапию в зависимости от особенностей клинического случая.

Иногда поражение костей может сопровождаться патологией внутренних органов. Тогда ортопед отправляет своего пациента к неврологу, офтальмологу, кардиологу и т. д. В зависимости от преобладания поражения той или иной системы, проводится выбор дополнительного специалиста.

Диагностика

Верификация синостозов в большинстве случаев не составляет особого труда. При наличии патологического сращивания отдельных костей будет прогрессировать очень характерная клиническая картина, которая поможет сразу заподозрить соответствующую болезнь.

Кроме визуального осмотра и пальпации, врачи используют следующие вспомогательные методы диагностики:

  • Рентгенографическое исследование пораженной области.
  • Компьютерная томография. Данный метод применяется редко из-за дороговизны и возможности четко установить диагноз с помощью рентгенографии.

В сочетании с внешними проявлениями заболевания, указанные выше процедуры позволяют точно установить правильный конечный диагноз.

Симптомы

Симптоматика синостозов зависит от локализации патологического процесса. Для ульнарного варианта развития проблемы типичными остаются:

  • Ограничение функции пораженной конечности. Пациент не может выполнять винтообразных движений. Ему трудно одеваться, чистить зубы, держать поднос или писать ручкой.
  • Атрофия кисти и предплечья.

Краниостеноз имеет более разнообразную клиническую картину. На фоне поражения костей черепа прогрессирует гипертензия внутри соответствующей полости. Это обуславливает частичное торможение умственного развития. Визуально можно увидеть изменение конфигурации черепа.

Пациенты дополнительно могут страдать от тошноты, рвоты, нарушения двигательной функции глаз. Они иногда выпячиваются (экзофтальм). Типичным симптомом является головная боль, которая плохо поддается традиционному лечению.

Если синостоз поражает ребра, то процесс может протекать без каких-либо признаков. Диагноз иногда устанавливается только при профилактическом медицинском осмотре. Сращивание ребер является случайной находкой рентгенолога.

Клиническая картина синостозов зависит от места поражения и объемов функциональной активности, вовлеченных в патологический процесс структур.

Лечение

Терапия соответствующей проблемы довольно сложная и не всегда эффективная. Она также зависит от локализации патологического процесса.

Синостоз радиоульнарного типа лечат с помощью следующего набора процедур:

  • Гипсовые повязки, которые накладывают для коррекции формы конечности.
  • Массаж пораженной руки.
  • Специализированные упражнения для укрепления мышц предплечья.

Одним из вариантов лечения проблемы является оперативное удаление дефекта. Однако такое вмешательство может проводиться только после курса консервативной терапии. Она должна занимать не менее 10 месяцев.

Краниостеноз предусматривает оперативное вмешательство в раннем возрасте. Консервативная терапия не может обеспечить хороших результатов оздоровления.

Сращивание отдельных позвонков устраняется с помощью физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа, использования медикаментов с обезболивающим эффектом. Допускается применение оперативного вмешательства. Предварительно проводится оценка целесообразности такого варианта терапии.

Главная цель врачей во всех случаях синостозов – восстановить функциональную активность пораженных участков тела. При серьезной деформации лучше всего помогает хирургическое лечение.

Осложнения

Синостоз может быть причиной для возникновения вторичной патологии. При сращивании лучевой и локтевой костей прогрессирует ухудшение микроциркуляции в зоне кисти, что сопровождается ее атрофией.

Патология позвоночника ведет к сколиозу, кривошее, нарушению дыхания. Повышается риск развития пневмоний.

Осложнения в основном развиваются очень медленно и не у всех пациентов. Своевременная диагностика и адекватная терапия способствуют снижению риска возникновения соответствующей проблемы.

Существует ли профилактика?

Специфической профилактики синостоза не существует. Врачи выделяют несколько общих рекомендаций, которые помогут снизить риск развития соответствующей проблемы:

  • Ведение беременности согласно правилам.
  • Ранняя диагностика любых проблем с костями.
  • Ограничение травм и экстремальных физических нагрузок.
  • Регулярный контроль самочувствия и прохождение медосмотра.

Синостоз плохо поддается лечению. Тем не менее прогноз для пациентов положительный. При оперативном вмешательстве и адекватном реабилитационном периоде с активной работой над пораженными областями можно полностью восстановить функциональную активность втянутых в процесс структур.

Что такое синостоз и каковы причины возникновения аномалии

Онлайн консультация по заболеванию «Синостоз». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Травматолог.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз

Причин возникновения подобного расстройства довольно много и все они будут отличаться в зависимости от разновидности патологии. В некоторых случаях предрасполагающие факторы носят совершенно безобидный характер.

Болезнь имеет характерную внешнюю симптоматику, выраженную в слиянии нескольких костей или других видах деформации. Выявить патологию опытный специалист сможет уже во время первого осмотра, однако для определения формы недуга потребуется несколько инструментальных обследований и консультирование специалистов из разных сфер медицины.

Схема терапии будет напрямую зависеть от этиологического фактора и формы протекания недуга.

Международная классификация болезней не выделяет единственного значения для подобного расстройства. Из этого следует, что код по МКБ-10 будет отличаться в зависимости от разновидности патологии.

Виды: как классифицируют болезнь?

Синостоз подразделяется на 2 большие группы:

  • Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
  • Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.

Синостоз, как болезнь, подразделяется на виды следующим образом:

Форма Локализация Как образуется? Что происходит?
Врожденная Костные структуры черепа Внутриутробно Костная ткань разрастается на месте соединительнотканных элементов.
Промежуток между локтевой и лучевой костями
Верхний отдел позвоночника
Посттравматическая Позвоночник Появляется после травмы Остеобласты избыточно синтезируют костную ткань
Голень
Предплечье
Формируется костная мозоль
Искусственная Голень Создается при операции на голени Утолщается малоберцовая кость
Возобновляется утраченная функция

Диагностические исследования

При первичном обращении в медицинское учреждение пациент направляется на консультацию травматолога или ортопеда. Специалист проводит сбор анамнеза:

  1. Водробное изучение истории болезни и жизни пациента – для определения первоисточников развития патологического отклонения;
  2. Физикальный осмотр – для выявления симптоматических проявлений основного и сопутствующих дефектов;
  3. Подробный опрос пациента – для получения сведений о клинической картине заболевания.

После внесения данных в карточку и выставления предварительного диагноза, больного направляют на инструментальную диагностику:

  • Рентгенологические снимки костных тканей – для выявления всех имеющихся аномальных отклонений;
  • МРТ;
  • УЗИ;
  • КТ.

Полученные сведения позволяют выставить окончательный диагноз и назначить необходимую схему терапии.

Больной может быть направлен на консультации смежных специалистов:

  • Кардиолога;
  • Эндокринолога;
  • Хирурга;
  • Невролога.

Почему развивается патология?

Болезнь полностью не изучена, но генетический фактор имеет место.
Причины появления синостоза различны и до конца не изучены. Для патологического состояния характерна полиэтиологичность. Доказано, что наследственность играет ведущую роль. При диагностировании патологии у одного из родителей, вероятность проявления у новорожденного составляет до 100%. На долю внутриутробных аномалий приходится 2/3 случаев, но различают ситуации, когда синостоз является приобретенным.

К факторам, провоцирующим формирование синостоза, относят:

  • травмы, переломы, нарушающие естественную целостность;
  • трещины в хряще или надкостнице;
  • перенесенный остеомиелит;
  • туберкулез костной ткани;
  • дегенеративно-дистрофические изменения в позвоночнике;
  • бруцеллез;
  • брюшной тиф;
  • повреждение локтевого сустава;
  • расстройства эндокринной системы.

Симптоматические проявления

Клиническая картина заболевания различается по месторасположению аномалии.

Изменения в костях предплечья выражаются:

  1. Атрофией области кисти и предплечья, в редком сочетании регистрируется совмещение с гипертрофическими изменениями локтевого сочленения;
  2. Нарушением двигательной способности плеча – при патологии наблюдаются проблемы с самостоятельным обслуживанием и снижение работоспособности;
  3. Ограниченностью свободных движений кистью.

Черепная аномалия представлена:

  • Изменениями формы черепной коробки;
  • Задержкой в психическом и интеллектуальном развитии малыша;
  • Постоянно присутствующими мигренями;
  • Тошнотой с переходом в рвоту;
  • Судорожными состояниями;
  • Непродолжительными потерями сознания;
  • Нарушениями цикличности сна и бодрствования;
  • Постоянной раздражительностью;
  • Необоснованным беспокойством;
  • Косоглазием;
  • Выпиранием глазного яблока за пределы глазницы — экзофтальмом.

Патология Клиппеля-Фейля может сочетаться с иными поражениями и проявляться:

  1. Укороченным шейным отделом;
  2. Нарушением подвижности верхних участков позвоночного столба;
  3. Недостаточным ростом волосяного покрова или их отсутствием в затылочной области;
  4. Расщеплением позвоночника;
  5. Понижением уровня чувствительности кожных покровов;
  6. Приподнятым положением линии лопаток и присутствием крыловидной складчатости;
  7. Сколиозом.

Данный тип патологического отклонения может сопровождаться:

  • Разнообразными пороками сердца;
  • Отклонениями в развитии мочеполового отдела;
  • Волчьей пастью – расщеплением тканей твердого и мягкого неба;
  • Аномалиями пальцев нижних и верхних конечностей;
  • Изменениями в ребрах и почках;
  • Отклонениями в органах дыхания;
  • Изменениями лица.

При любом подвиде заболевания присутствуют постоянные, ноющие боли. Основным источником болезненных ощущений является место деформации костных тканей.

Симптоматика: как распознать болезнь?

Пациенты с синостозом имеют типичную внешнюю симптоматику. При наружном осмотре заметно слияние костей или другие деформационные изменения. Клиническая картина зависит от локализации и особенностей патологии:

Виды Особенности Симптомы
Синдром Клиппеля-Фейля Врожденная аномалия позвоночника Короткая шея
Ограниченная подвижность шеи
Наследуется по аутосомно-доминантному типу Сниженный рост волос на затылке
Сопутствующие аномалии: порок сердца и легких, расщепление челюсти, дефекты лица
Радиоульнарный синостоз Врожденное сращение костей предплечья Невозможность пассивной и активной ротации
Гипертрофия локтевого сустава
Чаще возникает в проксимальной зоне Трудно принимать на ладонь вещи
Ограничение трудоспособности: сложно держать ложку, одеваться
Длина заращения достигает от 1 до 10 см Кости предплечья установлены в позе пронации
Краниостеноз Преждевременный синостоз костей черепа Деформации черепа: брахицефалия, тригоноцефалия, скафоцефалия
Уменьшение объема черепной коробки
Ранее заращение швов Внутричерепная гипертензия
Нарушения сна: бессонница, трудности засыпания, короткие сны
Менингеальные симптомы
Судороги
Косоглазие
Экзофтальм
Ламбдовидный синостоз Зарастают ламбдовидные швы Увеличивается толщина затылка
Расширяется большой родничок
Возрастает объем передней части черепа Внутричерепная гипертензия

Симптомы

Проявление патологии зависит от причин ее возникновения и локализации. В большинстве случаев синостоз костей не вызывает никаких негативных эффектов, особенно, если это сращение вызвано анатомическими особенностями строения скелета. Но иногда соединение костей может быть патологическим. В этом случае оно вызывает такие симптомы:

  • появляется ноющая боль в месте аномалии, она усиливается после физической нагрузки;
  • ограничение движений, мышечная слабость;
  • спазмы и судороги мышц;
  • раздражительность, бессонница;
  • нарушение функций внутренних органов при сращении ребер;
  • если синостоз затрагивает шейные позвонки или кости черепа, могут появиться головокружение, нарушение зрения, ухудшение памяти.

Методы диагностики

Все методы доступны и эффективны.
Несмотря на то что пациент с синостозом имеет характерный внешний вид, ему назначают обследование у хирурга. Врач уточняет жалобы, проводит осмотр и пальпацию патологической зоны. Для подтверждения диагноза выполняют комплекс инструментальных обследований. Ведущее значение имеет выполнение рентгена в разных проекциях. Синдром Клиппеля-Фейля подтверждают рентгенографией шейно-грудного отдела позвоночника.

При краниостенозе малышей осматривает невролог и нейрохирург, обязательно проводят консультацию офтальмолога. С помощью инструментальных методик выявляют проявления повышения внутричерепного давления, оценивают внутримозговые структуры. Для исключения сердечных пороков консультируют малыша у кардиолога. Алгоритм обследований включает следующие процедуры:

  • краниометрия;
  • рентген;
  • осмотр глазного дна;
  • ультразвуковая венография;
  • УЗИ сердца;
  • КТ;
  • МРТ.

Радиоульнарный синостоз выявляют рентгенологическим снимком локтевой и лучевой кости.

Тригоноцефалия

Тригоноцефалия (от гр. trigonos — треугольный) — это килевидная деформация черепа, возникающая в результате преждевременного заращения метопического (лобного) шва.

Термин «тригоноцефалия» впервые описан в 1862 году Велкером. В некоторых литературных источниках для обозначения данной формы краниосиностоза используется словосочетание «голова в форме киля».

Этиология и эпидемиология

В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни и полностью исчезает к восьми годам. Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба.

Тригоноцефалия

Обычно краниосиностоз продолжается от глабеллы до переднего (лобного) родничка. Возникает компенсаторный рост черепа в венечном, лямбдовидном и сагиттальном швах, что приводит к увеличению мозгового отдела черепа в теменных областях. Это, в свою очередь, усиливает деформацию черепа.

С другими синостозами или аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.

Тригоноцефалия составляет менее 10% всех форм краниосиностозов.

Диагностика и клинические проявления

Диагностика заболевания осуществляется по данным анамнеза, клинического осмотра и дополнительных методов обследования.

В анамнезе отмечается появление характерной деформации черепа с дальнейшим её прогрессированием по мере роста ребёнка.

При клиническом осмотре определяется череп клиновидной формы с выступающим метопическим гребнем и смещением кзади боковых отделов лобной кости вместе с верхнеглазничными краями. Также может наблюдаться приподнятость верхних краёв глазниц и бровей. Степень выраженности тригоноцефалии может варьировать от небольшого гребня по средней линии лба до выраженной деформации с формированием характерной треугольной формы черепа.

На компьютерной томограмме с 3D реконструкцией костей черепа выявляется уменьшение размеров лобной кости с передним смещением венечных швов и сглаженностью лобных бугров. Метопический шов отсутствует. В проекции его определяется выраженное уплотнение костной ткани. Основание черепа имеет форму капли. При этом наблюдается симметричное сужение передней черепной ямки и расширение задней.

Характерным признаком тригоноцефалии является близкое расположение друг к другу глазниц. Деформация глазниц наблюдается только выше кантальных связок. Зона глазниц, расположенная ниже кантальных связок, а также скуловые области не изменяются.

При исследовании структур головного мозга обнаруживается сужение передних рогов боковых желудочков. Повышение внутричерепного давления встречается у 4% пациентов, а нарушение развития головного мозга встречается крайне редко. В ряде случаев тригоноцефалия может быть вторичной и развиваться на фоне недоразвития лобных долей мозга, что, в свою очередь, приводит к преждевременному закрытию метопического шва.

Лечение

Лечение только хирургическое.

Вид оперативного вмешательства зависит от степени выраженности деформации черепа. При наличии только костного гребня по средней линии лба выполняют его сглаживание. При выраженных формах тригоноцефалии используются методики ремоделирования лба, передней трети чешуи височных костей и верхней трети глазниц. Наряду с этим, при наличии близкого расположения глазниц — гипотелоризма, выполняется их разведение.

Обязательным условием успешного лечения пациентов с тригоноцефалией является раннее проведение хирургического лечения — в младенческом возрасте, что обеспечивает нормальное развитие головного мозга и предотвращает вторичные деформации черепа.

Клинический пример

Пациент В., 9 месяцев с диагнозом тригоноцефалия. До операции

Стереолиграфическая модель черепа пациента до и после планирования операции.

Этапы операции до и после реконструкции черепа.

Сравнение 3D КТ реконструкций черепа до и после операции.

Сравнение формы черепа ребенка до и после операции.
Подготовка материала: Филипп Иванович Владимиров

Как проводится лечение?

Направление терапии хирурги устанавливают в зависимости от локализации и выраженности симптомов. Чаще лечение проводят комплексно. При синдроме Клиппеля-Фейля, выраженном и мешающем дефекте, хирургическим путем удаляют верхние ребра. При ущемлении нервных окончаний, развитии радикулитов в терапию подключают обезболивающие препараты и НПВП. Из анальгетиков наиболее популярны: «Анальгин», «Кофальгин», «Парацетамол». Противовоспалительные медикаменты включают:

  • «Индометацин»;
  • «Вольтарен»;
  • «Целебрекс»;
  • «Мелоксикам».

Краниостеноз лечат хирургическим способом еще во младенчестве. Для этого вскрывают заросшие швы. Выраженные изменения формы черепа являются показанием к реконструктивной пластике. Синостоз предплечья до 3-х лет лечат консервативно. Применяют гипсовые повязки, лечебную гимнастику, массажи. Руку располагают в суппинаторной позиции. Терапия длится до 10-ти месяцев. Корригирующие повязки меняют 2 раза в месяц. С 4-х до 6-ти лет — оптимальный возраст для корригирующей операции.

Генетический синостоз

Возникает как следствие частичного или полного отсутствия между костями соединительной ткани. Наиболее частая локализация такой патологии – между лучевой и локтевой костью. В нормальном состоянии они соединяются специальной тканной мембраной. Более редко встречаются случаи несвоевременного затягивания швов на черепе у детей, а также сращение запястных костей. Аномалии могут встречаться и в других отделах человеческой костной системы.

Методы профилактики и прогнозы

Профилактические меры по предотвращению синостоза сводятся к следующим общим правилам:

  • регулярное обследование ортопеда и хирурга при травмах;
  • своевременное обращение к врачу при обнаружении заболеваний, ведущих к синостозу;
  • консультирование генетика накануне зачатия;
  • правильное ведение беременности.

Консервативные методы помогают предотвратить дальнейшую вторичную деформацию. В реабилитационный период для скорейшего восстановления в терапию включают проведение массажей, лечебной гимнастики, физиотерапии. При синостозе предплечья в 25% случаев после паллиативных операций возможны рецидивы и повторные сращения. Для предупреждения нежелательного прогноза применяют вариации аппарата Илизарова, обеспечивающего правильное положение пронаторов и супинаторов. Запоздалая терапия ведет к инвалидизации.

Классификация

Выделяют следующие типы болезни:

  1. Физиологический или нормальный синостоз. Это процесс нормального срастания костей, он проходит в определенный период жизни каждого человека. В норме его формирование не имеет определенной патологической основы.
  2. Врожденный. Развивается во время внутриутробного периода, имеет наследственный отпечаток. Может проявиться в форме соединения нескольких швов в черепе или образовать сращивание в позвонках.
  3. Посттравматический. Этот тип синостоза проявляется при травме кости в области перелома. Сращиваются две кости или их обломки. Выявлены случаи деформации голени и предплечья.
  4. Искусственный. Сращивание происходит после оперативного вмешательства, это необходимая мера для предотвращения ложных суставов. Обычно искусственный вид сращивания создают между берцовыми костями.

Возможные осложнения

Нередко у пациентов, страдающих от сращиваний шейных позвонков, появляются следующие осложнения в виде: • сколиоза, кривошеи и паралича, болезни Шпренгеля; • развитие расщепления неба и синдактилии; • появление дополнительных пальцев и гипоплазии первого пальца киста; • развитие гипоплазии грудин.мышц и полное отсутствие локтевой кисти; • появление нарушений в стопах и гипоплазии лоханки почек; • развитие гипоплазии и аплазии, а также эктопии мочеточников; • не заращение артериального протока и появление декстропозиции аорты; • полное или частичное отсутствие легкого и почки.

Сколиоз, кривошея, нарушение осанки.

Краниостеноз – несвоевременный синостоз черепных костей

Данная патология встречается в одном случае из двух тысяч. Чаще жертвами данного заболевания становятся мальчики. Опасен краниостеноз тем, что он зачастую возникает в комбинации с врожденным пороком сердца. Не менее опасно и повышенное внутричерепное давление. Оно возникает на фоне ограниченного объёма черепной полости ребенка в возрасте, когда она должна еще расти. Такое ограничение может негативно сказаться на общем умственном развитии. Точных данных о причинах сагиттального синостоза нет. Это могут быть как генетические патологии, так и внутриутробные инфекционные заболевания, которые могут стать причиной сбоя в формировании костной системы младенца.

Факторы риска

Исследование, опубликованное в 2010 году, показало, что прием вальпроевой кислоты — например, Depakote — для лечения эпилепсии во время беременности может повысить вероятность рождения ребенка с краниосиностозом.

Управление по контролю качества пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) предупреждает об этом риске, указывая информацию о пациенте для Depakote.

По данным CDC, недавние исследования также указывают на более высокий риск для младенцев, чьи матери:

  • болезнь щитовидной железы или лечение заболевания щитовидной железы во время беременности
  • использовали препарат для лечения бесплодия — цитрат кломифена — до беременности или на ранних сроках беременности.

Искусственно созданный синостоз

Искусственно созданный синостоз – это явление, необходимость в котором возникает во время хирургического вмешательства, целью которого является восстановление работоспособности ноги в голени. Такой прием позволяет ослабить нагрузку на ногу, перераспределив ее на берцовую кость, давая возможность пациенту нормально ходить в случае травмы. Таким образом образуется компенсаторное увеличение малой берцовой кости под влиянием большей нагрузки. Пациент сможет в будущем самостоятельно передвигаться.

Такая классификация не позволяет учесть все виды синостозов. В нее не включены патологии, связанные с костными сращениями, причинами которых стали:

  1. Остеомиелит (воспаление костномозгового канала).
  2. Костный туберкулез.
  3. Осложнения после бруцеллеза и брюшного тифа.
  4. Остеохондроз.

Ниже мы рассмотрим еще несколько специфических видов синостоза.

диагностирование

Для диагностики краниосиностоза педиатр обычно осматривает и измеряет голову ребенка и определяет наличие гребней в швах вокруг черепа.

Дополнительные тесты могут подтвердить диагноз более подробно.

Тесты изображений, такие как компьютерная томография и рентгеновские снимки, могут показать, какие швы сплавились. Это важно, если есть вероятность операции.

Поскольку могут существовать генетические факторы, врач может взять образец крови ребенка для генетического тестирования.

Диагностика синостоза костей и способы его лечения

Синостоз является распространенным заболеванием костной системы, характеризующимся сращением костей между собой. Патология может носить врожденный или приобретенный характер и бывает обусловлена как физиологическими, так и патологическими факторами. Аномалия нередко возникает на фоне остеохондроза, остеомиелита, бруцеллеза и туберкулезного поражения кости. Синостоз может быть спровоцирован оперативным вмешательством.

Причины возникновения заболевания

В медицине существует немало случаев внутриутробного развития болезни, связанного с аномалиями скелетного строения. Синостоз кости может быть обусловлен разными причинами, которые определяют его разновидность. Важную роль в возникновении патологии играет наследственная предрасположенность. Если у кого-то из родителей было выявлено подобное нарушение, то появляется вероятность рождения нездорового ребенка. В соответствии с медицинской терминологией, полное наименование этого заболевания — врожденный радиоульнарный синостоз.

В ряде случаев данный процесс является вторичным. При этом в качестве основных причин могут выступать травмы и механические повреждения костей, хрящей, надкостниц. Среди факторов, провоцирующих данное расстройство, выделяют:

  • дегенеративно–дистрофические изменения костей, локализирующиеся в области позвоночника;
  • туберкулезные поражения костной ткани;
  • эндокринные нарушения;
  • остеомиелит;
  • брюшной тиф;
  • бруцеллез.

Таким образом, синостоз может выступать в качестве самостоятельного заболевания, а может получить свое развитие при отсутствии лечения других болезней. Данные аномалии могут совмещаться с другими патологиями. У взрослых и детей проявления нередко возникают вследствие хирургических операций.

Существуют случаи, когда синостоз не имеет патологического обоснования, а считается нормальным физиологическим процессом, обуславливающим сращение костных частей в процессе роста.

Разновидности патологии

Естественное сращение скелетных костей, происходящее по мере роста человека, называется физиологическим синостозом. В младенческом возрасте, включая внутриутробный период, сначала формируются хрящевые модели, затем происходит из замещение волокнами костной ткани.

Так, у эмбрионов на трехмесячном сроке начинают костенеть трубчатые кости, а у детей до года происходит закрытие сагиттальных швов родничка.

У некоторой категории людей отмечается выделение метопического шва, который разделяет лобную кость на 2 половинки. При этом лобные доли мозга в случае ускоренного роста могут давить на черепные кости. Данный патологический процесс является признаком миопизма у детей и взрослых, следствием которого является деформация черепной коробки.

В период роста человеческого организма с 5 до 14 лет постепенно костенеют разные части скелета. До двадцатилетнего возраста костными волокнами замещаются лопатки и верхние конечности. К 23–24 годам отмечается остеогенез составляющих нижних конечностей: тазобедренных, берцовых костей и стоп. К двадцатипятилетнему возрасту заканчивается костеобразование грудной части скелета, позвоночника и ключиц.

Анатомический синостоз может быть обусловлен эндокринными нарушениями. Они характеризуются замедлением или ускорением роста костной ткани. Конечным итогом аномального формирования скелета могут быть карликовость, заболевание Бланта, болезнь Кашина–Бека, инфантильность и т. д.

Врожденная аномалия костной системы, характеризующийся неестественно сросшимися костями, чаще всего обусловлена гипоплазией или аплозией у плода, последствиями которых может быть недоразвитие внутренних органов или их отсутствие.

Врожденное сращивание в большинстве случаев происходит в лучелоктевых костях, на запястьях стопы, фалангах пальцев, ногах или ребрах. К числу данных патологий относится коронарный синостоз — преждевременное закрытие родничка. Изменение формы черепа определяется разновидностью краниосиностоза и зависит от того, какие швы подверглись раннему стозированию.

Аномалия, характеризующаяся блокированием отдельных сегментов позвоночного столба, может получить свое развитие на фоне болезни Клиппеля–Фейля. Наблюдается у пациентов крайне редко. При этом патологические изменения локализуются в грудном и шейном отделах позвоночника. У пациентов с аномальным синдромом отмечается короткая, лишенная подвижности шея.

Данное заболевание является изолированным, оно обусловлено наследственной предрасположенностью и передается по аутосомно-доминантному типу. Проявления могут сопровождаться расщеплением костей позвоночника, скелетными аномалиями, почечными и легочными патологиями, заболеваниями сердечно-сосудистой системы. У людей в зрелом возрасте патология нередко осложняется спондилезом позвоночника.

Посттравматический плечелучевой синостоз характеризуется срастанием близко расположенных костей после их травматизации. При этом повреждениям подвергается надкостница, эпифизарный хрящ и губчатое вещество.

Патогенез соединения костной ткани обусловлен физиологией процесса костеобразования, происходящего после переломов или повреждений, связанных с оперативным вмешательством.

На практике чаще всего сращение выявляют между костями голени, предплечьем и позвоночными сегментами. Блокирование части позвонков происходит в результате окостенения связок, спровоцированного краевыми переломами, вывихами или подвывихами позвоночных тел. Локтевой и лучевой синостоз развивается в результате сближения поврежденных костей в проблемной зоне. То же происходит при вовлечении в процесс малоберцовой и большеберцовой костей.

Хирургическое синостезирование применяется, когда вмешательство в зоне повреждения может привести к развитию некроза, отмиранию мягких тканей и активному воспалению.

Искусственный синостоз создается для проведения дальнейших хирургических вмешательств с целью устранения врожденных дефектов или исправления посттравматических состояний.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется на основании общей клинической картины, которая у пациентов с данным диагнозом достаточно хорошо выражена. Предусматривается выявление дефекта и определение симптоматики посредством детального опроса пациента и физикального осмотра проблемных зон.

Важно, чтобы доктор получил максимум информации о болезни и характере ее протекания.

Лабораторные методы исследования при синостозе не применяются, так как не представляют диагностической ценности.

Для уточнения диагноза прибегают к методам инструментального исследования:

  • рентгенографии: отделов позвоночного столба, малого таза, черепа, ребер, локтевого сустава и костей предплечья;
  • УЗИ, КТ и МРТ.

Данными вопросами занимаются ортопед и травматолог. В некоторых случаях может понадобиться консультативная помощь кардиолога, эндокринолога, невролога и хирурга.

Методы лечения

Терапевтическая схема лечения разрабатывается в зависимости от разновидности синостоза, характера его протекания, степени запущенности процесса и наличия сопутствующих патологий.

При лучелоктевой патологии и сращивании костей предплечья применяют гипсовые повязки, лечебные массажи и ЛФК.

Пациентам с подобным типом заболевания может быть назначена операция, направленная на удаление излишне разросшейся костной ткани и исправление дефектов. Перед вмешательством обязательно проводится десятимесячная медикаментозная терапия.

Синостоз черепа лечится посредством хирургической операции, проведение которой целесообразно в младенческом возрасте. Деформации копчика и элементов позвоночного столба исправляются при помощи массажных процедур, ЛФК, физиотерапевтических методов и приема анальгетиков.

При лечении синостоза ребер легкой и средней степени используются общеукрепляющие методики. При выраженной деформации показано хирургическое вмешательство.

Заключение

Данное заболевание достаточно сложно поддается лечению. Однако при своевременном принятии мер прогноз на выздоровление более чем благоприятный. Хирургические операции, регулярные занятия ЛФК в некоторых случаях позволяют добиться полного восстановления пораженных областей.

Конечный итог во многом зависит от степени деформационных процессов.

Отсутствие лечения может привести к инвалидизации больного.

Синостоз

Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.

МКБ-10

  • Причины синостоза
  • Классификация
    • Врожденный синостоз
    • Посттравматический синостоз
    • Искусственный синостоз
    • Другие патологические синостозы
  • Виды синостоза
    • Синостоз костей предплечья
    • Краниостеноз
    • Синдром Клиппеля-Фейля
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.

Причины синостоза

Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Классификация

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

Виды синостоза

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

В статье «Что такое синостоз и каковы причины возникновения аномалии» использованы материалы:

http://ortopediya.pro/kosti/sinostoz.html

http://medspina.ru/kosti-i-sustavy/sinostoz-reber.html

http://ortocure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/sinostoz.html

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/synostosis

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *