Что такое Спина Бифида у детей?

Автор: | 30.09.2020

Что такое Спина Бифида у детей?

Содержание скрыть
1 Что такое Спина Бифида у детей?
1.4 Что такое spina bifida и каудальная регрессия?

SPINA BIFIDA (спина бифида): что это такое, причины, симптомы, принципы лечения у детей

Термином «spina bifida», или «спинномозговая грыжа» обозначают сочетанный порок развития позвоночника и нервной трубки. В основе аномалии лежит дефект закрытия нервной трубки и незаращение дужек позвонков. Врожденное незаращение позвоночника образует отверстие, через которое выпячиваются оболочки спинного мозга и его вещество. Если происходит только расщепление позвонков без грыжевого выпячивания, то применяют термин «spina bifida occulta».

Причины

SPINA BIFIDA формируется на 9 неделе внутриутробного развития плода. В это время нервная трубка не закрывается полностью в формирующемся спинном мозге, а дужки позвонков, которые должны ее прикрывать, или отсутствуют, или деформированы. Чаще всего порок развития формируется в поясничном отделе позвоночника, но может быть и на уровне других отделов позвоночника, редкая локализация спинномозговой грыжи – шейный отдел позвоночника. Spina bifida выявляется у 1-2 новорожденных на 1000 рожденных детей, девочки страдают чаще мальчиков. Выявлено, что в семьях, где у одного ребенка диагностирован данный порок, частота возникновения повторного случая при последующей беременности составляет 6%-8%. Ряд ученых указывает на генетическую предрасположенность развития заболевания. С увеличением возраста женщины шансы рождения ребенка со спиной бифида возрастают. К предрасполагающим факторам относят так же ряд инфекций (краснуха, грипп), воздействие токсических веществ во время беременности.

Симптомы

При осмотре у ребенка выявляют округлое выпячивание на спине синюшного цвета. Кожа над выпячиванием истончена, а при ее повреждении может быть инфицирование спинного мозга и истечение ликвора. Со временем у детей со спинномозговой грыжей развивается гидроцефалия, которая приводит к сдавлению участков головного мозга.

В зависимости от того, что входит в состав грыжевого выпячивания, выделяют несколько видов грыж:

  • Менингоцеле. Через отверстие незаращенных позвонков выпячиваются только оболочки спинного мозга, которые покрыты истонченной кожей с пигментированными участками. Размеры грыжи могут сильно варьироваться. Спинной мозг сформирован правильно, поэтому данный вариант относят к доброкачественным грыжам. При пунктировании менингоцеле, ее стенки спадают.
  • Менингорадикулоцеле. В состав спинномозговой грыжи входят оболочки спинного мозга и его корешки, которые деформированы, не сформированы полностью, не имеют миелиновую оболочку. В клинической картине у детей с данным вариантом выявляют слабость в ногах (парез) или полное отсутствие движений (паралич), трофические расстройства в ногах, нарушения чувствительности (тактильные восприятия, болевые ощущения и др.).
  • Миеломенингоцеле. Грыжевое выпячивание сформировано спинным мозгом и его оболочками. Сам спинной мозг недоразвит, содержит участки глиоза. При пунктировании грыжевой мешок не спадается. Клиническая картина зависит от уровня поражения и степени вовлечения спинного мозга в патологический процесс. Чаще всего выявляют парезы и параличи в нижних конечностях, нарушение функции тазовых органов по типу недержания мочи и кала, отеки и трофические язвы на ногах, атрофию мышц нижних конечностей. Быстро формируются пролежни на нижних конечностях, теле.
  • Миелоцистоцеле. При данном варианте в спинном мозге сильно расширен центральный канал, поэтому выталкивание спинного мозга и его оболочек как бы формирует стенки грыжи. При осмотре выявляют выпячивание синего цвета со свищами, которые не заживают и окружены грануляционной тканью. Неврологический осмотр определяет грубые парезы и параличи, тяжелые трофические нарушения (отеки, язвы), нарушение работы сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря.

Принципы лечения детей

Хирургическое лечение показано детям при сохранных функциях спинного мозга, а так же если нет психических отклонений. Закрытие миеломенингоцеле рекомендуют проводить в первые сутки жизни ребенка, чтобы избежать инфицирования оболочек мозга (менингита) и предотвратить высыхание участка спинного мозга.

В случаях, когда хирургическое лечение противопоказано, применяют поддерживающую консервативную терапию, которая направлена на предотвращение инфицирования грыжевого выпячивания, профилактику контрактур и трофических изменений.

В ряде западных клиник применяется метод пренатального хирургического вмешательства. Его суть состоит в том, что плоду внутриутробно на 26 неделе развития проводят хирургическое удаление дефекта. Раннее вмешательство позволяет значительно снизить риск развития гидроцефалии и тяжелых поражений позвоночника у детей со спиной бифида.

Наиболее благоприятный прогноз у детей в плане выздоровления при менингоцеле.

Видеюсюжет о спасении малыша со spina bifida в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

О спинномозговой грыже в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

Наглядно о спина бифида (англ. яз.):

Спина Бифида (spina bifida) — расщепление позвоночника: причины и последствия

Врождённые аномалии, несомненно, один из главных страхов всех беременных женщин.

Особенно опасны заболевания, затрагивающие центральную нервную систему — головной и спинной мозги, так как они наносят вред всему организму в целом и трудно поддаются лечению.

Спина бифида относится именно к таким заболеваниям. Его название является транскрипцией латинского словосочетания spina bifida — расщепление позвоночника.

Латинское название отражает характер патологии — из-за сбоя в период эмбрионального развития позвонки ребёнка не развиваются так, как должны. Из-за недоразвитости позвонков зачастую страдает спинной мозг и крупные системы органов.

Что это такое?

Картина протекания заболевания

Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности. К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.

Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.

В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.

В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.

В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению. Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Классификация

В зависимости от тяжести выделяют три вида расщепления позвоночника:

  1. Скрытое расщепление позвоночника или spina bifida occulta. При этой форме заболевания спинной мозг человека развивается абсолютно нормально. Симптомы можно выявить только путём рентгенографии. На рентгеновском снимке может быть заметно, что некоторые из позвонков (чаще всего пояснично-крестцового отдела позвоночника L5-S1) имеют щели или другие дефекты. В основном больной даже не ощущает, что у него есть какие-либо патологии. В очень редких случаях пациенты со скрытым расщеплением позвоночника могут испытывать боли в спине и ногах из-за нарушения работы мышц. Также эта патология может привести к заболеваниям мочевого пузыря и кишечника и сколиозу. Вероятность проявления каких-либо симптомов снижает своевременное выявление скрытого расщепления позвоночника и использование специального корсета.
  2. Менингоцеле. При данной патологии спинной мозг, который в норме должен находиться в спинномозговом канале внутри позвоночника, выходит за его пределы. Это происходит из-за неправильного развития позвонков – они не полностью закрывают спинномозговой канал. У больных с менингоцеле на спине возникает мешочек, в котором находятся оболочки спинного мозга — твёрдая, паутинная и мягкая. Иногда поверх этих оболочек выпячивание покрыто кожей. Чаще всего менингоцеле появляется в поясничном отделе позвоночника, но бывает также в шейном и грудном. Данная форма spina bifida является средней по тяжести – спинной мозг или вообще не повреждается, или в нём развиваются дефекты умеренной опасности.
  3. Миеломенингоцеле или spina bifida cystica. Три четверти больных расщеплением позвоночника страдают именно от этой, самой тяжёлой формы заболевания. Возникает так называемая мозговая грыжа – выпячивание спинного мозга вместе со спинномозговыми корешками через недоразвитые позвонки. Грыжа может быть покрыта кожей, но иногда наружу выступают ничем не прикрытые мозговые ткани. Тяжесть заболевания напрямую зависит от расположения мозговой грыжи – чем ниже находится дефект, тем менее выражены симптомы. Если грыжа располагается ближе к концевому отделу позвоночника, болезнь может выражаться только в нарушении работы мочевого пузыря и кишечника. Если грыжа расположена выше, помимо этого может развиться паралич нижних конечностей.

Код заболевания по МКБ

В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0.

Распространённость заболевания

Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.

Видео: «Спина Бифида — что это такое?»

Что такое спина бифида у детей? Чем опасна эта роковая врожденная патология?

Среди многих врождённых дефектов одно является, пожалуй, наиболее опасным и неприятным. Это расщепление позвоночника, то есть незаращение дужки позвоночника, иначе называемое спина бифида. Болезнь идёт рука об руку с дефектами спинного мозга и может привести к катастрофическим последствиям, если оставить его без должного внимания и лечения.

Общее описание врождённой патологии

Spina bifida оккульта или расщепление позвоночника — это врождённое заболевание, происходящее по причине неполного закрытия трубки нервов в не до конца сформировавшемся спинном мозге.

По мнению некоторых учёных, недуг является неизлечимым, однако современные инновационные методики порой справляются и с более сложными заболеваниями.

Болезнь развивается на третьей неделе беременности и появляется, если не смыкается пятый участок нервной трубки. У новорожденного ребёнка часть позвоночника либо отсутствует, либо деформировано, либо торчит в виде грыжи.

Врач-ортопед, стаж работы 12 летПримерно в 85 процентах случаев патология наблюдается в поясничном отделе, остальные же случаи заболевания приходятся на грудной и шейный отделы позвоночника.

Болезнь встречается у новорождённых семи детей из десяти тысяч.

Болезнь у новорожденного

У грудничков расщепление позвоночника носит хроническую форму, характер которой варьируется от лёгкой до тяжёлой. Как правило, дети либо передвигаются в инвалидных креслах, либо носят специализированный ортопедический корсет.

По мере роста ребёнка приспособления меняются. Иногда с помощью специальных средств удаётся полностью сохранить двигательную подвижность малыша.

Аномалия у ребёнка имеет следующие характерные особенности:

  • затронуто большее количество сегментов позвоночника,
  • ткани сильно выпирают вовнутрь, либо наружу,
  • патологию видно невооружённым глазом.

У заболевания присутствует несколько стадий.

  1. Первая стадия — это скрытое расщепление позвоночника. Нервная система при этом работает нормально, поскольку спинной мозг не повреждён, ребёнок двигается, говорит и развивается вровень со своими сверстниками.
  2. Следующая по степени опасности стадия — менингоцеле. Спинной мозг пока в норме, однако мягкие новообразования в районе позвоночника заметно выпирают за границы кости. У больного ребёнка возможны проблемы с работой мочевого пузыря или кишечной системы, однако в основном прогнозы утешительные. Рекомендованное лечение — оперативное хирургическое вмешательство.
  3. За менингоцеле идёт другая, более опасная стадия, липоменингоцеле. Спинному мозгу сложно выдерживать давление из-за того, что на него давят прикрепившиеся к нему ткани. Хирургическая помощь основана на попытках врача максимально освободить мозг и сделать возможным нормальное существование.
  4. Наиболее тяжёлая стадия — миеломенингоцеле. Патология затронула и спинной мозг, и прилежащие ткани. Страдает даже кожа в районе позвоночника. Нормальное функционирование систем организма практически невозможно. Вероятны перебои в работе нервной системы и опорно-двигательного аппарата.

Причины

Среди причин данного заболевания можно выделить следующие аспекты:

  • алкоголизм родителей до и во время беременности,
  • немолодой возраст пары,
  • приём беременной женщиной сильно действующих медицинских препаратов или наркотиков,
  • ожирение матери,
  • диабет матери,
  • плохая наследственность.

Интересно, что этот ортопедический недуг чаще обнаруживается у новорожденных девочек, нежели у их ровесников другого пола.

Клиническая картина

В понятие&#187,Клиническая картина&#187, входят местные симптомы и признаки, данные, которые можно получить при устном опросе и осмотре, и с помощью диагностики.

Ребёнок с таким заболеванием плачет, если дотрагиваться до его спины: из-за поражения нервных окончаний она достаточно болезненна.

Врач-ортопед, стаж работы 12 летПатология может быть выгнута внутрь или наружу, если наружу, то её можно обнаружить визуально.

Диагностика

При беременности проводится ряд плановых мероприятий, позволяющий выявить эту аномалию у плода. Итак, для диагностики спины бифида применяются следующие инновационные методы:

  • амниоцентез,
  • анализы крови (особенно актуально для людей, в чьём роду были люди с таким заболеванием),
  • пренатальное УЗИ — безвредная и чрезвычайно точная технология, позволяющая обнаружить практически любую патологию,
  • МРТ или рентген уже рождённого ребёнка с подозрением на расщепление позвоночника.

При обнаружении спины бифида следует немедленно начать лечение. При его отсутствии возможны паралич, слабоумие и даже смерть ребёнка.

Ультразвуковые методы диагностики

Ультразвуковая диагностика показана в том случае, если у врачей есть подозрения относительно развития плода, а также в том случае, если у рождённого ребёнка наблюдаются проблемы с координацией, или присутствует слабость движений, или нормальное развитие заторможено.

Ультразвуковой диагностикой называется малоинвазивный метод исследования, при котором внутренние органы изучаются на предмет способности отражать звуковые волны.

В современной медицине данный метод является одним из самых популярных, удобных и эффективных.

Данная методика диагностики абсолютно безвредна, и показана как беременным женщинам, так и грудным младенцам.

Амниоцентез

Амниоцентез — это непривычная методика, которая пока ещё не особенно сильно распространена в России и странах СНГ.

Метод амниоцентеза заключается в следующем: с помощью тонкой иглы, которую вводят в брюшную полость матери, врач берёт небольшой образец амниотической жидкости. Это помогает практически однозначно определить наличие или отсутствие повреждений нервной трубки.

Важно. К сожалению, сам факт того, что нервная трубка не повреждена, не может однозначно доказать отсутствие у ребёнка расщепления позвоночника и других аномалий опорно-двигательной системы. Поэтому для уточнения диагноза зачастую требуются дополнительные анализы.

Методы лечения

Согласно официальной методике, оно проводится после родов — то есть внутриутробного вмешательства практически не производится, хотя есть данные об его эффективности (в некоторых отдельно взятых случаях). Цель операции заключается в предупреждении последующего поражения нервных тканей, а также борьбе с возникновением инфекций. Хирурги стремятся, если это возможно, устранить дефект позвоночника. Для этого спинной мозг и нервные корешки убирают туда, где он должен быть — в спинномозговой канал, который должен быть покрыт мозговой оболочкой.

Лечение может быть:

  • послеродовым,
  • пренатальным.

Пренатальное лечение проводится двумя способами — через разрез матки или через фетоскопию. Небезопасно для матери и ребёнка! Есть риск:

  • осложнений для женского здоровья,
  • самопроизвольного прерывания беременности и гибели ребёнка,
  • инвалидности малыша.

Некоторые врачи считают аборт при обнаружении расщепления позвоночника правильным, хотя и морально сложным решением.

Хирургическое вмешательство

У ребёнка, перенёсшего операцию по восстановлению позвоночника и спинномозгового канала, обычно вырабатывается избыток спинномозговой жидкости, как у больного гидроцефалией. Поэтому ребёнку хирургическим путём устанавливается специальный шунт, который помогает контролировать отток жидкости и препятствует появлению узлов и/или застоя.

Врач-ортопед, стаж работы 12 летШунты обычно стекают в грудную, или же в брюшную полость.

Прооперированные внутриутробно (пренатально) дети с расщеплением позвоночника чуть менее, чем в половине случаев нуждаются в шунте.

Хирургическое вмешательство желательно проводить в течение первых суток с момента рождения ребёнка.

Реабилитация

Реабилитация после оперативного вмешательства заключается в:

  • полном покое,
  • постоянном наблюдении у врача,
  • специальной диете,
  • приёме лекарственных препаратов,
  • возможно — в ношении специализированных средств для контроля за осанкой.

Часто больным рекомендуется проходить длительный курс реабилитации в стенах медицинского учреждения, для маленьких детей допустимо нахождение в стационаре с одним из родителей.

Взрослым и подросшим детям рекомендовано ЛФК (лечебная физическая культура), массаж, физиотерапия и иные виды реабилитации и коррекции позвоночника. Зачастую им показано использование ортопедического.

Кесарево сечение

Во многих случаях эффективно кесарево сечение.

Оно может быть полезно, во-первых, поскольку рождение ребёнка с расщеплением позвоночника сильно затруднено, возможны лишние травмы хрупкого и уже повреждённого позвоночного столба. Травму могут получить как ребёнок (вплоть до летального исхода), так и мать (рубцевание матки).

Во-вторых, ребёнку показано лечение как можно скорее. Поэтому экстренное разрешение беременности путём кесарева сечения может спасти жизнь маленькому человеку.

Осложнения и прогноз

Количество и опасность осложнений, а также благоприятность или неблагоприятность прогноза зависят, в первую очередь, от стадии заболевания.

  • При скрытом расщеплении позвоночника прогноз исключительно благоприятен, лечение направлено лишь на наблюдение и поддержание эстетичной осанки, осложнений нет,
  • при менингоцеле прогноз в основном благоприятен, осложнения возможны лишь при некомпетентной работе врачей,
  • на стадии липоменингоцеле показано скорейшее хирургическое вмешательство, эффективность лечения зависит исключительно от быстроты и качества оказания медицинской помощи,
  • при миеломенингоцеле прогноз неблагоприятен, осложнения и риски чрезвычайно велики.

Врач-ортопед, стаж работы 12 летПри пренатальном лечении среди возможных осложнений — рубцевание матки и внутренние травмы матери. Этот метод ещё не до конца изучен.

Профилактические рекомендации

Единых профилактических рекомендаций не существует, так как всё строго индивидуально. Однако среди основных аспектов:

  • употребление фолиевой кислоты (её можно найти в сушёных бобах, злаках, листовых овощах и фруктах, иногда будущим матерям рекомендуется принимать её в виде биологической добавки),
  • здоровый образ жизни обоих родителей,
  • хороший уход за беременной женщиной, поскольку низкое социальное положение семьи является важным фактором при появлении на свет больного ребёнка.

Врач-ортопед, стаж работы 12 летЖенщина не должна подвергаться травмам и стрессу до, во время и после беременности. Женщины, ожидающие ребёнка, также должны придерживаться специальной диеты, не допускающей возникновения полноты, поскольку это также ведёт к патологиям развития плода.

Спина бифида, или расщепление позвоночника — это не одно из тех заболеваний, которые проходят сами. Этот диагноз нельзя оставлять без внимания! Только при должном уходе и при внимательном отношении врачей возможно счастливое выздоровление больного человека.

Что такое spina bifida и каудальная регрессия?

Своевременное обращение к специалисту позволяет снизить риск развития серьёзных заболеваний!

  • Западные стандарты лечения
  • Индивидуальный подход к каждому пациенту
  • Соблюдаем полную анонимность
  • Все процедуры проводим без болевых ощущений
  • Специалисты с опытом работы за рубежом
  • Полный цикл: диагностика, лечение, реабилитация

Spina bifida в GMS Clinic

В Центре врожденной патологии GMS Clinic много лет наблюдаются дети со spina bifida. Раньше это были консилиумы и консультации специалистов. В 2017 году была разработана специальная программа ведения таких детей: подобрана команда врачей разных специальностей, которые лучшим образом обследуют ребенка и вместе принимают решения по дальнейшей тактике его лечения и наблюдения. Курирует эту программу педиатр GMS Clinic Эмилия Гаврилова.

В настоящем материале она рассказывает о сути заболевания: откуда берутся те или иные его проявления, как они связаны между собой, какие возможны осложнения, какие исследования необходимо проходить и какие симптомы должны насторожить.

Важная роль спинного мозга

Большинство процессов в организме человека контролирует головной мозг. Человек чувствует прикосновения и боль, потому что сигналы от кожи и мышц идут по нервам в спинной мозг, а по нему выше — в головной, где и происходит осознание чувства. Человек может двигать руками и ногами, у него бьется сердце и дышат легкие, потому что импульсы, посылаемые головным мозгом, идут по спинному мозгу вниз, а от него по нервам к органам и мышцам. Таким образом, спинной мозг — важное звено нервной системы, обеспечивающее связь головы и тела.

Нервный импульс зарождается в головном мозге, идет из него по спинному мозгу и нервам к мышцам ноги, в результате чего мышцы сокращаются, заставляя ногу делать шаг

Спинной мозг хорошо защищен: окружен амортизирующей жидкостью — ликвором, покрыт оболочками и спрятан внутри позвоночника. Позвоночник состоит из стоящих друг на друге косточек — позвонков. Каждый позвонок посередине имеет отверстие, поэтому составленные вместе позвонки формируют канал, в котором находится спинной мозг.

Спинной мозг проходит в канале позвоночника. От него ко всем органам и тканям отходят нервы — они проходят в отверстиях между позвонками

На всем протяжении спинного мозга от него отходят нервы: сверху — к шее, ниже — к груди и рукам, потом — к животу, а еще ниже — к тазу и ногам. Поэтому, если спинной мозг повредить на уровне шеи, то нарушится проведение сигналов к туловищу, рукам, ногам и обратно; а если на уровне поясницы, то только к тазу, ногам и обратно.

Spina bifida occulta

Иногда, пока ребенок еще находится в утробе, позвоночник развивается неправильно: один или несколько позвонков оказываются неполностью сомкнутыми сзади. Такое расщепление в позвонках называется spina bifida.

У ребенка справа spina bifida: позвонки имеют дефект, через который виден спинной мозг

Если через это расщепление не выпячивается содержимое канала позвоночника (спинной мозг с оболочками), spina bifida называется закрытой (occulta).

Обычно spina bifida occulta — случайная находка на рентгене и никак не сказывается на здоровье человека. Но иногда, чаще когда она сопровождается другими врожденными особенностями этой области — жировиками (липомами), свищевыми ходами и т. п.,— у ребенка могут быть нетяжелые клинические проявления: особенности походки, энурез (недержание мочи), и может потребоваться оперативное лечение.

Spina bifida aperta — спинномозговая грыжа

Когда дефект есть в нескольких рядом расположенных позвонках, через образовавшуюся большую щель на спину ребенка может выпячиваться грыжа, содержащая спинной мозг и нервы, — спинномозговая грыжа, или миеломенингоцеле.

Спинномозговая грыжа — spina bifida aperta

В такой ситуации spina bifida называется открытой (aperta). В грыже спинной мозг и нервы повреждаются, поэтому по ним нарушается проведение импульсов.

Чаще всего грыжа бывает в поясничном отделе: тогда у человека нарушается иннервация ног, мочевого пузыря и нижнего отдела кишечника — он их плохо чувствует и контролирует.

Обычно чем выше уровень повреждения спинного мозга, тем тяжелее проявления, но прямой зависимости нет. Так, при более высоко расположенной грыже может случиться, что будет повреждено меньше проводящих путей, чем при той, которая находится ниже.

Фиксированный спинной мозг

Чем раньше прооперировать грыжу, тем благоприятнее прогноз. Поэтому операцию лучше всего делать еще во время беременности, а если это невозможно, то в первые дни жизни. Оставлять грыжу нельзя — спинной мозг останется совсем незащищенным и рано или поздно будет либо поврежден, либо инфицирован. После операции неизбежно образуется шрам, который порой крепко держит спинной мозг — это состояние называется фиксированным спинным мозгом.

Иногда фиксация спинного мозга происходит и по другим причинам, например, в липоме и т. п.

У девочки фиксированный спинной мозг — его конец закреплен в рубце и находится ниже, чем у мальчика, у которого нет фиксации

По мере роста ребенка позвоночник удлиняется, но спинной мозг растет не так быстро, поэтому, если он фиксирован, то может натягиваться — это приводит к новому повреждению проводящих путей. Если есть натяжение или его угроза, обычно рекомендуют операцию по устранению фиксации. Нередко пациенты в течение жизни переносят не одну такую операцию.

Мальформация Киари II и гидроцефалия

Спинномозговой грыже часто сопутствуют мальформация Киари II типа и гидроцефалия.

У мальчика справа мальформация Киари II (часть головного мозга — ствол и мозжечок — смещены вниз) и гидроцефалия (расширены желудочки — полости с ликвором внутри головного мозга)

Мальформация Киари II — это смещение части головного мозга (его ствола и мозжечка) из черепа вниз, в позвоночный канал. Они смещаются из-за того, что при spina bifida изначально внутриутробно неправильно закладывается не только позвоночник, но и череп: в нем меньше места, чем необходимо. Из-за ущемления ствола и мозжечка в позвоночном канале нарушается их работа. Если при этом пережимаются пути, по которым ликвор оттекает из полости черепа в позвоночный канал, может развиться гидроцефалия.

Гидроцефалия — это избыточное скопление жидкости (ликвора) внутри головного мозга. Избыток ликвора сдавливает головной мозг, нарушая его работу. Самое очевидное внешнее проявление гидроцефалии — большая голова. Обычно в первые месяцы жизни ребенка, но иногда и позже, становится ясно, необходима ли операция. Чаще всего хирурги устанавливают шунт — специальную трубку, по которой избыток ликвора оттекает из головы, например, в живот. Не всегда шунт безукоризненно работает всю жизнь человека: иногда его приходится менять или переустанавливать.

Порочный круг

Ствол и мозжечок, вытесненные в позвоночный канал, пережимают пути оттока ликвора из головы. А избыточное скопление ликвора в голове еще больше выталкивает ствол и мозжечок вниз. Получается, что мальформация Киари II способствует прогрессированию гидроцефалии, и наоборот.

Если при фиксации спинного мозга он натягивается, тотянет за собой вниз и ствол с мозжечком, то есть натяжение спинного мозга может способствовать усилению выраженности мальформации Киари II и, следовательно, гидроцефалии.

Неврологическое обследование и лечение

Оценивает выраженность мальформации Киари II, гидроцефалии и натяжения спинного мозга, а также работу шунта невролог , осматривая ребенка и изучая результаты исследований. Всем детям со spina bifida показано периодическое проведение МРТ и ЭНМГ.

МРТ — магнитно-резонансная томография. Ребенка кладут на специальный стол и делают серию снимков, на которых хорошо будут видны головной и спинной мозг и окружающие структуры. Если у ребенка в теле есть какой-то металл, то важно знать его состав, потому что не при всяком металле можно делать МРТ. Исследование занимает не менее 40 минут, иногда — полтора часа. Поэтому часто детям, которые боятся исследования (шума, замкнутого пространства) или не могут лежать так долго неподвижно, МРТ делают под легким наркозом. Рентгеновской нагрузки при МРТ нет. Качество снимков МРТ очень сильно зависит от того, где и кто проводит исследование. Нужна современная аппаратура, важны правильные настройки исследования, контроль положения тела на столе при искривлении позвоночника, захват переходных областей и другие нюансы.

ЭНМГ — электронейромиография. При ЭНМГ проводят электрическую стимуляцию нервов для оценки скорости проведения по ним импульсов. При spina bifida известно, что проведение импульсов по нервам ног и таза нарушено. Исследование проводится в первую очередь для того, чтобы знать исходные показатели у конкретного человека. Тогда впоследствии, если будет подозрение на ухудшение неврологических проявлений, можно будет объективно оценить, есть ли отрицательная динамика. Интерпретация результатов исследования сильно зависит от квалификации специалиста: он должен быть хорошо знаком с методикой и особенностями пациентов со spina bifida.

Малышам, у которых еще не закрылся большой родничок (неокостеневший участок черепа в области темени), могут рекомендовать проведение НСГ — нейросонографии. Это УЗИ (ультразвуковое исследование) головного мозга, по которому следят за нарастанием проявлений гидроцефалии.

Реже, по показаниям, необходимы дополнительные исследования: КСВП (коротколатентные слуховые вызванные потенциалы), УЗДГ (ультразвуковая допплерография) сосудов головного мозга и другие.

Если выявленные нарушения значимы, то нейрохирург проводит соответствующие операции на мозге.

Иногда, в некоторых особых ситуациях, невролог может рекомендовать прием лекарственных препаратов. Но в большинстве случаев при spina bifida лекарственные препараты не помогут, потому что поврежденные нервные пути препаратами не восстановить, заметно уменьшить давление ликвора или ускорить развитие ребенка тоже невозможно.

Нарушение работы кишечника

Вследствие нарушения иннервации кишечника его перистальтика недостаточна, человек не чувствует позывы к дефекации, а анальный сфинктер плохо запирает кал. Это приводит к развитию стойких запоров, нередко в сочетании с недержанием: то есть жидкий или, наоборот, твердый кал неконтролируемо выходит, но не весь. Обследование обычно ограничивается только УЗИ органов брюшной полости . В случае если есть подозрение на какое-то заболевание, не связанное со spina bifida, могут быть назначены дополнительные исследования и потребуется консультация гастроэнтеролога.

Проблемами с кишечником занимается педиатр : он может назначить лекарственное лечение, проведение клизм, скорректировать питание, рассказать, как сделать недержание менее заметным для окружающих.

Нарушение мочеиспускания и его последствия

Из-за плохой иннервации мочевого пузыря и запирающих мочу сфинктеров нарушается и мочеиспускание: мочевой пузырь работает несинхронно со сфинктерами, человек не чувствует позывы на мочеиспускание. В результате возможно подтекание мочи и/или ее заброс наверх — в почки, что называется пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР).

Если рефлюкс выражен сильно, из-за избытка забрасываемой внутрь почек мочи их ткань передавливается — формируется гидронефроз.

Лоханка одной из почек и мочеточник, ведущий к ней, увеличены — у ребенка гидронефроз и мегауретер

Бывает и другая проблема: из-за недержания моча часто инфицируется, а заброс в почки инфицированной мочи может привести к их воспалению — пиелонефриту.

Следствием гидронефроза или частых пиелонефритов может стать почечная недостаточность, когда почки не способны выполнять свою основную работу — выведение вредных веществ из организма.

Урологическое обследование и лечение

Проблемами, связанными с нарушением мочеиспускания и его последствиями, занимается в первую очередь уролог .

Инфицирование мочи и работу почек оценивают по анализам мочи и крови . Если у ребенка развивается инфекция мочевой системы (цистит, пиелонефрит), уролог или педиатр назначает препараты, убивающие бактерии, — антибиотики и иногда уросептики. У детей со spina bifida, особенно катетеризирующихся, общий анализ мочи может быть не всегда в норме — изменения необязательно говорят о воспалении, которое надо лечить.

Характер работы мочевого пузыря и риск ПМР определяют при КУДИ — комплексном уродинамическом исследовании. Это очень сложное исследование, которое часто проводится и интерпретируется неправильно. Поэтому важно, чтобы его делал грамотный нейроуролог . При КУДИ оцениваются скорость потока мочи, сила сокращения мочевого пузыря, синхронность его сокращения и расслабления сфинктеров мочеиспускательного канала и другие параметры. Вся эта информация очень важна для определения риска ПМР, показаний к назначению лекарств и катетеризации (когда несколько раз в день в отверстие мочеиспускательного канала вставляется трубочка для отведения остаточной мочи).

Всем детям необходимо проводить УЗИ почек . При УЗИ видно строение почек, в том числе той части, куда собирается моча, — она может видоизменяться при ПМР. Могут быть обнаружены и сопутствующие проблемы, например, камни и т. п. УЗИ мочевого пузыря показывает его размеры, строение, наличие остаточной мочи.

Иногда нужны дополнительные исследования. Например, цистоскопия, цистография, внутривенная урография (ВВУГ) и другие. Цистоскопия — осмотр мочевого пузыря изнутри тонким зондом, который вводят через мочеиспускательный канал. При цистографии в мочевой пузырь вводят вещество, которое потом будет видно на рентгене. При ВВУГ подобное вещество вводят в вену, чтобы потом на рентгене хорошо увидеть почки и мочевые пути. Последнее исследование проводится в условиях стационара, где может быть оказана экстренная помощь в том случае, если навведенное контрастное вещество будет реакция. Если сами снимки сделаны качественно, то их потом смогут оценивать специалисты и в других учреждениях.

При необходимости уролог проводит операции: чаще всего — по коррекции рефлюкса.

Если в дошкольном возрасте при недержании удобнее использовать подгузники, то с возрастом встает вопрос отказа от них. Тогда уролог может предложить различные варианты, как скрыть проблему от посторонних.

Проблемы с ногами и спиной

Нарушение иннервации ног приводит к их слабости. Ее степень может быть различной: одни дети ходят даже без поддержки, другие — только в ортезах или аппаратах, с ходунками или костылями, а третьи передвигаются на коляске, потому что вообще не могут опереться на ноги.

У детей со spina bifida часто деформированы стопы и есть вывихи в тазобедренных суставах.

Вывих левого тазобедренного сустава: головка бедренной кости находится не во впадине, а выше

Может быть искривлен позвоночник. Из-за того, что суставы не используются в полной мере, а мышцы одних групп слабее, чем другие, зачастую формируются контрактуры (когда ограничивается движение в суставах): например, ребенок не в состоянии разогнуть колени. Все эти проявления могут дополнительно мешать ходьбе и удержанию равновесия. Из-за нарушения чувствительности у людей со spina bifida есть склонность к образованию долго заживающих пролежней — язв от давления. Поэтому очень важно внимательно следить за состоянием кожи, качеством обуви и ортезов.

Проблемами костей и суставов, а также пролежнями занимается ортопед . Для уточнения характера и выраженности проявлений он может рекомендовать проведение исследований: рентгенографии тазобедренных суставов, стоп, коленей, позвоночника и других. Даже при наличии выраженных ортопедических проблем операции показаны далеко не всегда. Перед ортопедом нередко стоит сложная задача: определить, от операций будет больше пользы или вреда (а вред может быть значительным, потому что из-за нарушенной иннервации кости и швы долго заживают), в каком возрасте их лучше проводить и в каком порядке.

Для того чтобы научить ребенка максимальной самостоятельности и независимости, с ним должен работать реабилитолог . Подбором специальных средств, помогающих передвигаться, занимается ортезист .

Переломы

У людей со spina bifida чаще, чем у других, случаются переломы. Во-первых, потому что они меньше двигаются — по этой причине снижается плотность их костей (развивается остеопороз). А во-вторых, из-за того что они реже выходят на улицу и бывают на солнце, которое необходимо для образования в организме витамина D.

Поэтому периодически людям со spina bifida нужно определять уровень 25-ОН витамина D в крови и проводить денситометрию — определение плотности костной ткани. Критерии оценки обычной денситометрии при spina bifida не подходят. Потому что если делать денситометрию поясничного отдела позвоночника, то результат будет занижен из-за расщелин в позвонках. А если делать денситометрию всего тела, то результат могут завысить контрактуры или металлические элементы в теле (если они есть) или занизить дефекты скелета. Так что денситометрию необходимо проводить в том месте, где хорошо знакомы с особенностями людей со spina bifida. По результатам обследования педиатр принимает решение о необходимой дозе витамина D, может рекомендовать капельницу с препаратом, повышающим плотность костей.

Другие проявления spina bifida

Как уже упоминалось ранее, при spina bifida совсем необязательно, но может нарушаться внутриутробная закладка не только позвоночника, но и черепа — тогда в нем изначально будет меньше места, чем нужно. Если у ребенка нарастает гидроцефалия, ситуация усугубляется. Сдавление головного мозга может становиться значимым. При этом спектр возможных проявлений очень широкий — они зависят от того, какие отделы головного мозга больше страдают от сдавления: у одного ребенка будет косоглазие, у другого — осипший голос и т. п. Но это нечастая ситуация. В спорных случаях ребенка помимо невролога консультируют офтальмолог , ЛОР-врач и другие специалисты.

Интеллект детей со spina bifida страдает нечасто. Обычно максимум, с чем сталкиваются родители, это со сниженными вниманием и памятью у ребенка. Только небольшой процент детей учится не в обычной школе, а по специальному учебному плану.

Стоит рассказать еще об одной потенциальной проблеме. Дети со spina bifida обычно меньше прибавляют в весе первые месяцы-годы жизни, поэтому родственники настроены их перекармливать. Но впоследствии из-за пониженной двигательной активности начинается избыточная прибавка в весе. Избыточный вес вреден и для детей без spina bifida. А у детей с измененными тазобедренными суставами и искривленным позвоночником он способствует прогрессированию нарушений. Кроме того, если ребенок весит много, ему тяжелее передвигаться.

Каудальная регрессия

Каудальная регрессия — это недоразвитие нижней части тела. При каудальной регрессии ноги и таз уменьшены в размерах и деформированы, могут отсутствовать некоторые косточки. Каудальная регрессия может сопровождаться спинномозговой грыжей или быть без нее. Даже если нет грыжи, проявления похожи: страдает ходьба, нарушаются мочеиспускание и дефекация, возможны те же осложнения.

Реже каудальная регрессия сопровождается мальформацией Киари II и гидроцефалией. Но чаще встречаются сопутствующие врожденные пороки: половых органов, прямой кишки, мочевого пузыря, почек и других органов, по поводу которых могут потребоваться дополнительные операции.

Не стоит путать каудальную регрессию с сиреномиелией: раньше сиреномиелию считали крайним проявлением каудальной регрессии, поэтому и сейчас можно найти много неверной информации, но у сиреномиелии другие причины и проявления.

Медицинское наблюдение ребенка со spina bifida и каудальной регрессией

Основные задачи ведения детей со spina bifida — это борьба с осложнениями, которые могут привести к еще большему ухудшению, и улучшение качества жизни детей и их социальной адаптации.

Поскольку риски осложнений у детей сильно различаются (у одного риски минимальны, а у другого осложнения уже есть), невозможно составить единый план наблюдения для всех.

В идеале ребенок должен наблюдаться в медицинском центре, где собрана многопрофильная команда врачей. Тогда рекомендации разных специалистов не будут противоречить друг другу. Они будут совместно разрабатывать план ведения каждого пациента: как часто проходить обследования, какие препараты принимать, в каком порядке делать операции (если они нужны). Обычно с возрастом регулярность обследований уменьшается.

Кроме того, и детям со spina bifida, и их близким очень важна поддержка психолога , областью интересов которого является работа с детьми с тяжелыми заболеваниями. Он помогает справляться с эмоциональными трудностями и выходить из травматичных ситуаций.

Восстанавливать чувствительность и контроль за работой кишечника, мочевого пузыря и ног наука пока не научилась ни лекарствами, ни операциями, ни реабилитацией. Работы в этом направлении ведутся, но пока нет какого-то способа, дающего регулярно хорошие результаты. Иногда бывает некоторый положительный результат после операции по устранению фиксации спинного мозга, но в общем эту операцию делают для того, чтобы в дальнейшем не стало хуже, а не для улучшения.

Значение реабилитации при spina bifida сильно преувеличено. Специальные занятия нужны: чтобы разрабатывать контрактуры, учить ребенка использовать те мышцы, которые у него работают, но не задействованы, правильно держать спину и таз, ставить ноги. Но не стоит ожидать, что какие-то методы реабилитации или физиотерапии принципиально улучшат утраченные функции. Часто ребенок проходит множество курсов «восстановления», а результат настолько незначительный или непродолжительной, что возникает вопрос: а стоят ли эти минимальные изменения потраченных сил и времени?

Дети со spina bifida сильно отличаются друг от друга: например, одни могут ходить самостоятельно, другие ходят в аппаратах, а третьи передвигаются только на коляске. Но такая разница не связана с тем, что с первымимного занимались, а других забросили. Возможности ребенка в первую очередь определяются степенью повреждения нервов. Задача врачей и родителей — максимально использовать то, что есть: если ребенок может передвигаться только на коляске, научить его виртуозно ею пользоваться; если ребенок может ходить в ортезах, сделать удобные ортезы и научить в них ходить и т. д.

Какова будет дальнейшая жизнь ребенка, зависит от индивидуальной ситуации. Но при правильном ведении качество жизни значительно улучшается. В странах, где при spina bifida разработаны программы ведения, дети с этим заболеванием в целом здоровее, имеют значительно меньше осложнений, живут дольше и лучше социально адаптированы.

Люди со spina bifida могут ходить в школу и институт, ухаживать за собой, а во взрослом возрасте жить отдельно, работать и заводить семью. Поощряйте в ребенке стремление к независимости и самостоятельности — это самый важный момент в его реабилитации.

Красные флаги — признаки того, что надо срочно обратиться к врачу

1. Подтекание ликвора (прозрачно-желтоватой жидкости) из дефекта в области грыжи или шрама на спине.

Подтекание ликвора чревато тем, что в него попадут бактерии, которые могут быть занесены выше — к спинному и головному мозгу. Менингит и энцефалит — воспаление оболочек и ткани мозга — очень опасные состояния. Поэтому обязательна консультация с врачами отделения нейрохирургии.

2. Высокая температура.

Если температура повышается одновременно с появлением насморка и кашля, то к врачу необязательно обращаться в первый день болезни — скорее всего, у ребенка банальная вирусная инфекция (ОРВИ). Но если нет соплей и кашля или температура сохраняется дольше трех дней, она может быть симптомом более серьезных проблем: чаще всего — воспаления почек. Тогда необходимо показать ребенка врачу.

3. Отрицательная динамика или появление новых симптомов:

  • у ребенка ухудшается функция или чувствительность ног;
  • прогрессирует искривление позвоночника или отвисание стоп;
  • ухудшается работа мочевых путей и/или кишечника;
  • ухудшается зрение;
  • появляются нарушение глотания, шумное дыхание, изменение голоса, эпизоды остановки дыхания, судороги, косоглазие, слабость мышц лица, рук или туловища, нарушение дыхательных движений грудной клетки, изменяется мимика;
  • беспокоят тошнота, рвота по утрам, головные боли, боли в шее, внизу спины, в ягодицах, промежности, ногах (если ребенок маленький, то признаком боли может быть отказ выполнять какие-то движения);
  • изменяется сознание, ухудшается обучаемость.

Почти все причины ухудшения состояния можно лечить. Если оставить их без лечения, то в дальнейшем возможно развитие тяжелых необратимых последствий.

Самые частые причины: нарушение работы шунта, натяжение фиксированного спинного мозга и, несколько реже, прогрессирование мальформации Киари II. Но возможны и другие. Поэтому в случае отрицательной динамики или появления указанных симптомов необходима консультация педиатра и невролога нейрохирургического отделения.

Внимание!

Пока ребенку не проведена операция по иссечению грыжи, его следует класть не на спину, а на живот или на бок. У детей со spina bifida часто бывают жизнеугрожающие реакции на латекс, поэтому важно при вакцинации, во время операций и прочих манипуляций не использовать латексные перчатки и все, что содержит латекс!

Дети со spina bifida могут не чувствовать повреждения кожи ног. Так что не позволяйте детям ходить босиком, не подкладывайте к ногам горячие грелки, а если надеваете тесную обувь или туторы, проверяйте, не давят ли они. Потому что заживает кожа с нарушенной чувствительностью дольше, чем обычно.

Авторы рисунков: Эмилия Гаврилова и Алена Гаврина

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *