Диагностика эозинофильной гранулемы и методы лечения

Автор: | 30.09.2020

Диагностика эозинофильной гранулемы и методы лечения

Содержание скрыть
1 Диагностика эозинофильной гранулемы и методы лечения
1.2 Что такое гранулема у кошек и как ее лечить

Эозинофильная гранулема: симптомы, лечение и последствия

В мире существует масса заболеваний. Некоторые из них проявляются только внешне, но мы даже представить не можем, что это организм нам сигнализирует о том, что внутренние органы поражает какой-то недуг. К таковым относится эозинофильная гранулема. Данное заболевание очень и очень редкое, встречается в основном у детей, людей пожилого возраста и мужчин. Самое страшное — это эозинофильная гранулема у детей. Она способна поразить кости, даже черепные. Что это за болезнь, как ее узнать, диагностировать и вылечить? Именно об этом поговорим сегодня.

Характеристика заболевания

Эозинофильная гранулема встречается в редких случаях. Она представляет собой разрастание ретикуло-гранулематозных тканей, сама по себе протекает доброкачественно. Если говорить более простым языком, болезнь связана с появлением аномальных образований — гранулем, которые в себе содержат лейкоциты — эозинофильные клетки. Гранулемы могут располагаться одиночно, но бывает, что они образуют собой целые цепочки, поражающие эпидермис лица, поверхность внутренних органов, а также плоские и трубчатые кости. Эозинофильная гранулема костей черепа в большинстве своем встречается у детей, а кожи — у пожилых людей. Из-за чего человек может быть атакован таким недугом?

Причины появления болезни

По настоящее время не выявлено причин, по которым может развиться эозинофильная гранулема. Но врачи склоняются к тому, что появлению болезни могут способствовать следующие факторы:

  • травмы;
  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • укусы различных насекомых, пауков;
  • повышенная чувствительность к некоторым лекарственным средствам;
  • аллергии разных видов;
  • тканевая глистная инвазия.

Существует теория относительно того, что эозинофильная гранулема представляет собой некую промежуточную стадию между гиперпластическим процессом и новообразованием в виде опухоли. Заболевание относят к гистиоцитозу доброкачественного течения. Но, если недуг захватывает не только кожу, а костные ткани, то болезнь приобретает неприятный, нежелательный оборот. Особое волнение врачей вызывает ситуация, когда обнаруживается эозинофильная гранулема черепа у детей.

Симптоматика поражения органов

Болезнь может поражать только внутренние органы, не охватывая кости. Но в некоторых случаях эозинофильная гранулема распространяется с органа на костную ткань, особое предпочтение она отдает черепному материалу. Одновременно недуг может распространиться в печени, лимфоузлах, на коже, костях и головном мозге. Основные симптомы, которые можно отметить (но не всегда), это периодическое повышение температуры тела, слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита.

Течение болезни хроническое, длительное. Часто на фоне гранулемы эозинофильной развиваются прочие болезни, пользуясь ослабленностью и повышенной чувствительностью организма. При описываемом заболевании может появиться астма, крапивница, сенная лихорадка и аллергические синуситы.

Симптомы при поражении костной системы

Эозинофильная гранулема черепа встречается гораздо чаще, чем тот же недуг, захвативший кости таза и ребра, трубчатые кости. С развитием болезни структура ткани нарушается, становится склонной к травам, переломам. Какова же симптоматика заболевания?

  1. Пораженная кость доставляет ноющую боль, которая может усилиться при любых движениях, во время сна.
  2. Возможно формирование ложных суставов.
  3. На рентгеновском снимке аномалия проявляется в виде дефекта округлой формы, она может сливаться, образует ячеистую структуру.
  4. Если гранулема поразила кости ног, то в большинстве случаев больными отмечается мышечная атрофия, отеки.

Симптомы при поражении кожных покровов

При поражении эпидермиса протекание болезни и симптоматика будут разнообразны. Эозинофильная гранулема может распространиться на всей поверхности кожи отдельными пятнами, а может и сфокусировать все силы на одном участке, захватив подмышечные впадины, спину, область паха, лицо. Сама сыпь тоже довольно многолика, она может быть в виде:

  • геморрагических высыпаний;
  • небольших папул-ксаном коричневого или желтого окраса;
  • сыпи узелковой;
  • опухолеподобного образования, которое может достигать размера сливы.

На начальной стадии заболевания формируются папулы, которые впоследствии могут перерасти в опухолеподобные новообразования. Эозинофильная гранулема на коже всегда выпуклая, чаще всего мягкая, реже — упругая. Образования не шелушатся, имеют багрово-синий окрас.

Заболевание может абсолютно не беспокоить человека, и больной живет спокойно на протяжении нескольких лет. В некоторых случаях пациенты жалуются на жжение и зуд в местах поражения. Образования в связи с попаданием солнечных лучей могут менять цвет.

Болезнь начинается с образования пары гранулем, или одной. В дальнейшем они начинают расти, и могут достигнуть восьми сантиметров. Края гранулем валикообразные, очертания их неправильные.

Диагностика

Для обнаружения эозинофильных гранулем в медицине практикуется:

  • Рентгенография, указывающая врачу на место локализации гранулемы, ее размеры.
  • Биопсия пораженного участка дает возможность провести гистологические исследования.
  • В лаборатории забираются анализы, в результате которых, при наличии эозинофильной гранулемы, отмечается повышение СОЭ, лейкоцитоз.

Если вы отметили признаки описываемого заболевания, то обратитесь к специалисту. Поражения на коже безвредны, но дают косметический дефект. Если недуг поразил внутренние органы или костные ткани, необходимо начинать срочное лечение.

Эозинофильная гранулема у детей: лечение клиническое

Лечебные мероприятия назначаются индивидуально для каждого пациента. Если гранулема атаковала ребенка, врачи предлагают подождать, постоянно наблюдая за течением болезни. Дело в том, что в большинстве случаев детская эозинофильная гранулема самоизлечивается. Если выжидательная тактика не дает положительной динамики, то предпринимаются следующие меры:

  • инъекции кортикостероидов;
  • лечение рентгеном;
  • мази с кортикостероидами;
  • препараты противомалярийные.

Если гранулемы поразили лицевую область, то действия таковы:

  • углекислый лазер;
  • хирургическое вмешательство;
  • электрокоагуляция;
  • криотерапия.

При поражениях костей хирургически устраняется очаг, после этого кость корректируют при помощи трансплантации. Проводится удаление хирургическим путем гранулем с кожи, также применяется пластическая хирургия. Также для лечения и для снижения к минимуму риска рецидива применяется химиотерапия и лучевая терапия.

Народные методы лечения

Если локализация эозинофильной гранулемы отмечается на лице, то можно воспользоваться проверенными народными рецептами из трав. Лечение необходимо начинать с первых стадий заболеваний, тогда оно даст максимальный результат. Предлагаем вашему вниманию один из самых действенных рецептов спиртовой настойки.

Измельчите в порошок около тридцати грамм сухого корня аира, который можно приобрести в аптеке. Поместите его в тару, которую можно будет закрыть крышечкой. Залейте порошок водкой в количестве пол-литра. В другую тару поместите двадцать грамм прополиса, тоже залейте водкой в таком же количестве. Настойка должна готовиться на протяжении двух недель, после чего ее можно использовать.

Приготовленное лекарство используется для поверхностного применения. Налейте в небольшую емкость одну часть настойки из прополиса, смешайте с двумя частями настойки из корня аира. Смочите ватный диск в веществе, приложите к пораженному месту на полчаса. После этого кожу нужно будет смазать детским кремом, не смывая лекарство.

Прогнозы

Последствия эозинофильной гранулемы у большинства пациентов не отмечаются. Лечение болезни длительное, но при своевременной и правильно оказанной помощи удается добиться стопроцентного избавления от недуга.

Профилактических мер для предотвращения эозинофильной гранулемы нет, так как медиками не выявлены точные причины ее возникновения.

Что такое гранулема у кошек и как ее лечить

Описание

Эозинофилы – подвид лейкоцитов. С помощью ложноножек они двигаются к очагу воспаления и поглощают чужеродные клетки, защищая организм. Эозинофилы обладают цитотоксическими свойствами, отравляя враждебные клетки. Связывают и поглощают ряд медиаторов аллергии и воспалений. Играют роль в противопаразитарном иммунитете.

Гранулемой у кошек называют группу синдромов, для которых характерно стойкое повышение количества эозинофилов. Механизм не до конца изучен, но известно, что такое повышение вызывает местную реакцию в виде очагов воспаления на коже. В слизистых оболочках эозинофилов в сотни раз больше, чем в крови, поэтому гранулема у котов часто затрагивает губы, ротовую полость.

Хотя болезнь и называют комплексом эозинофильной гранулемы (КЭГ), сами гранулемы у кошек образуются не всегда. В связи с этим был предложен другой вариант названия – эозинофильный дерматоз. Это тот же диагноз, но старое название на территории стран СНГ используют чаще.

Считается, что эозинофильной гранулемой страдают в основном молодые кошки, но это не совсем так. Просто наследственная предрасположенность к сбою в работе иммунной системы обнаруживается в раннем возрасте. Коты болеют реже по причине более устойчивого гормонального фона.

Это хроническое состояние, требующее пожизненного контроля. Неблагоприятные факторы провоцируют обострения и вынуждают возвращаться к лекарственной терапии. Страдающих эозинофильной гранулемой кошек и котов выводят из разведения.

Причины

Нет единого мнения относительно факторов, провоцирующих рост числа эозинофилов. Подтверждена генетическая природа гранулемы, у кошек склонность к избыточной реакции передается по наследству. Повышенный иммунный ответ может быть первичным или вторичным – следствием врожденной патологии или приобретенной болезни:

атопические заболевания (астма, аллергический дерматит, ринит);

блохи, клещи, лямблии, аскариды и другие паразиты;

кожные болезни (пузырчатка, микозы);

вялотекущие и скрытые инфекции;

длительный прием лекарств;

заболевания ЖКТ, суставов;

Главной причиной эозинофильной гранулемы у кошек считают сбой в работе иммунитета, хотя не все ученые разделяют это мнение. Возможно, речь о некой дисфункции в работе самих эозинофилов, обусловленной генетически. Главные провоцирующие обострение факторы – стрессы, паразиты и аллергические реакции.

В большинстве случаев не удается выяснить, что именно вызывает неконтролируемое локальное скопление эозинофилов, приводящее к хроническому воспалению кожи или слизистой. Первичная природа делает полное излечение почти невозможным. Но симптоматическая терапия позволяет добиться стойкой ремиссии и в этом случае.

Правила ухода за больным животным

Основное в уходе — хорошо уберечь кошку от действия факторов, запустивших иммуную перестройку. Важно бережно исполнять режим дачи лекарственных средств (кортикостероиды дают в одно время), сдачи контрольных анализов и посещений ветеринара. Более того, делайте следующее:

  • поменяйте наполнитель в лотке у кошки на гипоаллергенный, а еще её посуду и лежанку;
  • защищайте кошку от самоповреждений, правильно кормите, нужно следить за чистотой помещения и самой кошки;
  • проведите обработку кошки от блох, клещей, гельминтов;
  • ограничьте свободу передвижения кошки, если она на самовыгуле — этим кошка будет защищена от поедания найденной пищи, повторных заражений блохами, глистами и клещами, а еще от срыва режима приёма лекарственных средств;
  • наблюдайте за кошкой, ведите дневник, делайте фотографии;
  • обрабатывайте кожные повреждения мазями или растворами антисептических средств.

При уходе за кошкой с эозинофильной гранулёмой проводят лечение от гельминтов, блох, клещей

Аналогичным образом, при правильной диагностике и, если есть возможность, частым амбулаторным контролем, в большинстве случаев получилось сделать лучше жизнь и увеличить срок ремиссии до 6–8 месяцев. Большинство кошек ещё живут или смогли дожить до 12–16 лет.

ФГОУ ВПО СПб ГАВМ (Петербург), Ветеринарная клиника Домашний любимец (г.Пушкин)

ветпушкин.рф/minikatalog/i/eozinofilniy-sindrom/

Питание немаловажна, потому как в вариантах, когда гранулёма вызвана пищевой аллергической реакцией, диета приобретает важность этиотропной терапии и её соблюдение обеспечивает лечение кошки. В данном случае лучше применять гипоаллергенные корма ветеринарных линеек у известных изготовителей: Royal Canin, Hills и прочие. Если кошка находится на настоящем кормлении, то она должна получать пищу, которую не получала прежде. К примеру, первую неделю — мясо зайца, вторую — лося, третью — индейки, четвёртую — ягнёнка. Всё данное время за кошкой следует смотреть. Важное имеет значение ограничение жира в пище кошки, потому как на фоне терапии кортикостероидами легко появляется панкреатит. Только не стоит потчевать кошку со стола. У продолжительно болеющих кошек может сформироваться дефицит массы тела: в их пище обязано присутствовать большое количество белка — мяса, рыбы, птицы, нежирного творога.

Симптомы

Гранулемы – очаги разрастания тканей, похожие на плотные узелки. У кошек это белесые или желтоватые «шарики» на поверхности пораженного участка кожи. Они твердые на ощупь, диаметром до 2 мм, иногда видны только под микроскопом. В конце цикла заменяются некротической или соединительной тканью (склероз).

Пораженные участки обычно локализуются на губах, в ротовой полости, на внутренней и задней части бедер, у основания хвоста и под ним. Но залысина с хроническим воспалением кожи может появиться в любом месте. Кожные симптомы эозинофильной гранулемы у кошек присутствуют по отдельности или в смешанном виде, с образованием узелков или без них:

Индолентная язва Во рту или на верхней губе. Ткани отечные, припухшие, покрасневшие. Язва неправильной формы, очерченная, не кровоточит. Поверхность может быть покрыта желтовато-серым налетом. В большинстве случаев не чешется, безболезненная.
Эозинофильная бляшка Четко ограниченное эрозивное поражение вытянутой формы. Кожа будто содрана, красные отечные участки блестят от постоянно сочащейся лимфы. Встречаются одиночные бляшки, но обычно поражена нижняя часть живота и внутренняя поверхность бедер. Сильный зуд.
Милиарный дерматит Красная сыпь с корочками, которую часто принимают за расчесы. Локализуется на задней части бедер, животе, подмышками, на шее. Сильно чешется, “горит”.

Во всех случаях шерсть на пораженных участках кожи выпадает. Питомец часто вылизывается, иногда пытается выгрызать болезненные ткани. Если не начать лечить кошку, эозинофильная гранулема приводит к увеличению лимфоузлов, потере аппетита, истощению, обезвоживанию. Возможна гибель из-за осложнений – отек легких, почечная или дыхательная недостаточность, пневмония, вторичные инфекции.

Эозинофильная гранулема у кошек: описание и причины

Гранулема проявляется в виде беловатых узелков, а также бляшки или язвы. Поражения располагаются в пасти, межпальцевой щели, баках, животе, подбородке. Заболевание может протекать бессимптомно, или сопровождаться беспокойством, зудом, расчесами.

Выделяют следующие причины возникновения болезни:

  • аллергический ответ на покусы насекомых – блох, клещей, комаров;
  • сильная заглистованность;
  • гиперчувствительная реакция на пыльцу растений, ингредиенты рациона, новую посуду;
  • медикаментозная аллергия;
  • вирусные или микотические инфекции;
  • идиопатия – установить фактор, вызывающий патологические симптомы не удалось.

Симптомы эозинофильной гранулемы

Заболевание характеризуется хроническим течением, поэтому признаки нарастают постепенно.

При ненадлежащем лечении либо его отсутствии развиваются нижеперечисленные симптомы:

  • лимфоузлы постепенно гипертрофируются, становятся болезненными, уплотняются, сливаются с близлежащими в пакеты;
  • развивается гнойный лимфаденит, повышается температура, пропадает аппетит, животное угнетено;
  • если гранулема разрастается в пасти, кошке становится трудно глотать, она голодает и стремительно худеет;
  • развивается эозинофильный гастроэнтероколит, расстраивается пищеварение, в фекалиях обнаруживают кровь, часто возникает рвота;
  • появляются многочисленные кожные высыпания, которые сливаются, покрывают значительную поверхность тела, возникает экзема;
  • при подсчете клеток белой крови обнаруживают эозинофилию.

Эозинофильная гранулема у кошек: лечение

При возникновении подозрения на эозинофильную гранулему следует обратиться в клинику, где ветеринар проведет лабораторные исследования, исключит заболевания с похожими симптомами, поставит верный диагноз и назначит лечение.

Медикаментозное лечение эозинофильной гранулёмы кошек

Лечение кошек ветеринарными препаратами развивается по следующим направлениям:

  1. Этиотропная терапия назначается для устранения основного заболевания, вызвавшего аллергическую реакцию. Это может быть блошиный дерматит, высокая заглистованность, аллергия на ингредиенты корма, пыльцу и запах растений, бытовые химикаты, парфюмерные изделия, табачный дым.
  2. Противовоспалительное лечение необходимо для подавления болезненного ответа иммунной системы на раздражители. Применяют иммунодепрессанты преднизолон и аналогичные ему глюкокортикостероиды.
  3. Противомикробная терапия необходима для подавления секундарной микрофлоры. Сочетают применение системных инъекционных или оральных антибиотиков и наружных антисептических мазей либо растворов.
  4. Симптоматическая терапия. При диагностике у питомицы обнаруживаются сопутствующие хронические заболевания, в результате которых синтезируются аллергены. Поэтому применяют симптоматические средства для поддержания функции сердца, печени либо почек.
  5. Общеукрепляющие средства помогают организму справиться с последствиями заболевания.

Ветеринарный врач на основании результатов клинического осмотра и лабораторных анализов разрабатывает индивидуальную схему лечения для каждой кошки.

Хирургическое лечение эозинофильной гранулёмы кошек

Оперативному иссечению подлежат отдельные гранулемы, которые не исчезают под действием медикаментов. Перед удалением патологический очаг санируют, чтобы не произошло опадание в кровь секундарно микрофлоры.Новообразование вырезают скальпелем, прижигают лазером или используют метод криотерапии.

Оперативное лечение без медикаментозного бесполезно, потому что не устранены причины возникновения заболевания. Высока вероятность рецидивов.

Народные методы лечения эозинофильной гранулёмы кошек

Народные средства во всех случаях являются дополнением к основному лечению и применяются только с разрешения ветеринарного врача. Против аутоиммунных заболеваний народная медицина бессильна. В лучшем случае снадобье не подействует, в худшем усугубит ситуацию.

Когда необходимо немедленно обратиться к ветеринару

Неотложное обращение к ветеринару нужно:

  • при подозрении на наличие эозинофильной гранулёмы: чем до недавнего времени доктор увидит кошку, тем легче лечение и лучше мониторинг;
  • если отсуствует эффект от проводимого лечения в ожидаемые сроки, будут сохранены прежние размеры повреждений, боль, зуд: возможно, лечение не подошло;
  • при появлении или усилении признаков воспаления: возможно подсоединение оппортунистической флоры бактерий;
  • при развитии нежелательных эффектов и сложностей лечения — про них в большинстве случаев предупреждают, назначая тот или другой вид терапии;
  • при изменении общего состояния организма кошки, связанном с воздействием чужих факторов, к примеру, случайным отравлением со рвотой во время лечения таблетками: терапию прерывать нельзя, с целью замены лекарственной формы препарата следует сходить к доктору;
  • при любом негативном изменении общего состояния организма кошки.

Осторожный характер поведения кошек не дает возможность заподозрить заболевания кожи на первых этапах, а очень сильный груминг (активное поведение зверей, направленное на чистку поверхности тела) как правило не воспринимается хозяином за патологию у его питомца…Хозяин животного при виде подобных «недостатков» на теле домашнего любимца нередко впадает в панику… и принимает решение об эвтаназии животного. Впрочем большинство эрозивноязвенных дерматозов кошек отлично отвечают на терапию, даже при запоздалой диагностике.

А.Н. Герке, к.в.н., ветврач ЗАО «Сеть ветеринарных клиник», Петербург

https://cyberleninka.ru/article/n/erozivno-yazvennye-porazheniya-kozhi-u-koshek-diagnostika-i-lechenie

Лечение хирургическим путем эозинофильной гранулёмы кошек

Потому как эозинофильная гранулёма — системное заболевание, приоритет остаётся за медикаментозной терапией. Лечение хирургическим путем показано в случае стойкости к проводимой терапии единичных больших бляшек и гранулём. Это может быть иссечение скальпелем, исчезновение лазером или криодеструкция. При хирургическом лечении нередко отмечают рецидивы. Перед ним желательна санация бляшки растворами антисептических средств для устранения распространения инфекции на ткани находящиеся рядом во время действия.

Опасность эозинофильной гранулемы для людей и других домашних животных

Эозинофильная гранулема – аллергическое, а не заразное заболевание. Поэтому для других питомцев и владельцев кошки она не представляет опасности. Однако, от контактов следует воздерживаться.

У больной кошки подавлен иммунитет, поэтому она может заразиться антропозоонозами, стать распространителями блох, клещей, патологических грибков.

Профилактика

Основное — не позволять развития алергической реакции у кошек. Если она есть уже, нужно приложить все усилия, чтобы обнаружить её источник и изолировать его от кошки, потому как эозинофильная гранулёма — это крайнее проявление гиперчувствительности организма и начиналась она когда-то с простой алергической реакции. Обязательно покажите кошку ветеринару, который назначит курс лечения, чтобы стабилизовать состояние иммунной системы и уменьшить последующий риск развития эозинофильной гранулёмы. Актуальны обработка кошки от блох, клещей, гельминтов, а еще раннее лечение грибковых и вирусных инфекций. Большое значение имеют проф. осмотры ветеринара, потому как часть аллергий у кошек может протекать неприметно для хозяев, но на них в первую очередь обратит внимание доктор. Соблюдение единых правил содержания кошки все вместе со вниманием к её здоровью — уже действенный защитный фактор.

Опасность для людей и прочих домашних четвероногих

Опасность могут представлять инвазии (клещи, гельминты, чесотка) или инфекции (вирусы, грибки), запустившие аллергическую реакцию. Сама по себе эозинофильная гранулёма неопасна и незаразна для находящихся вокруг, потому как её проявления — индивидуальная патологическая реакция иммунной системы на определенный аллерген, а еще осложнения этой реакции. Если пусковым аргументом выступала инвазия или болезнь, после его устранения кожные проявления у кошки не могут представить никакой опасности. С другой стороны, у проходящей лечение кортикостероидами или цитостатиками кошки есть медикаментозное уменьшение иммунитета и рекомендуется уменьшить круг её контактов с целью уменьшения рисков инфекционых болезней.

Важно своевременно узнать признаки эозинофильной гранулёмы у кошки. Проф. осмотры у ветеринара и тщательное отношение к питомцу смогут помочь сделать это. Раннее лечение сделает лучше жизненное качество пациента животного либо даже поможет ему избавиться полностью от недуга.

Эозинофильная гранулема у кошек

Эозинофильная гранулёма – это комплекс специфических воспалений кожи и слизистых оболочек у кошек.

Если разобрать этот термин по словам, то: «эозинофильный» – подразумевает непосредственное участие эозинофилов в этом процессе (это кровяные тельца, вид лейкоцитов, участвующих в защитной функции организма) и гранулёма – это узелок, возникающий при воспалительном процессе, твёрдой консистенции.

Имеются исследования, по результатам которых можно сделать выводы, что данное заболевание имеет генетическую основу, но на 100 % это не доказано, хотя многие специалисты предполагают, что эозинофильная гранулёма возникает по причине наследуемой дисфункции эозинофилов.

Характерности лечения беременных кошек и котят

Приём кортикостероидов, цитостатиков и антибиотиков несовместим с беременностью и грудным вскармливанием. Прекрасным выходом из ситуации будет стерилизовать заболевшее животное. Если кошка уже беременна, то нужно уточнить у ветеринара, есть ли шанс отложить терапию до родов. Дальше нужно будет решать вопрос с грудным вскармливанием котят. Тут доктор оценит общее состояние организма кошки и опасности более позднего начала терапии и, может быть, он разрешит питание. В другом случае, котят нужно будет выкармливать искусственно или при помощи другой лактирующей кошки. Заболевшая беременная кошка должна обязательно наблюдаться у ветеринара, потому как важно убрать действие пускового фактора аллергической реакции. К примеру, если это пищевой фактор, то перевод на гипоаллергенную диету значительно сделает лучше её состояние. Разумеется, доктор не сможет назначить большинство из лекарств, но найдёт другие варианты помочь кошке. Для котят не специфична эозинофильная гранулёма, потому как для её развития должен быть продолжительный контакт с аллергеном. У предрасположенных к развитию данного заболевания котят с детских времен могут возникать реакции аллергии, которые не нужно игнорировать.

Если у кошки-мамы эозинофильная гранулёма, котят очень часто кормят искусственно

Симптомы эозинофильной гранулемы у кошек

Поражения на коже при эозинофильной гранулёме единичные, на ощупь они плотные и приподняты над поверхностью кожи (линейные бляшки), также могут быть в виде прыщей (папул) или узелков. Местные ткани отёчны, красноваты и изъязвлены. При этом кошка ведёт себя обычным образом. Эти кожные поражения животное никак не беспокоят, нет зуда и болезненности. Чаще страдает задняя поверхность бёдер, подбородок и губы.

В ротовой полости эозинофильная гранулёма проявляется наличием папул, узелков или бляшек, локализованы они на языке или нёбе. При этом может отмечаться нарушение глотания, что впоследствии приводит к голоданию кошки.

При первых подозрениях на эозинофильную гранулёму лучше не медлить и обратиться к квалифицированным ветеринарным врачам за консультацией и помощью. Ведь необходимо поставить правильный диагноз и в кратчайшие сроки приступить к лечению. Прогноз при данном заболевании может быть разным, для благоприятного – необходимо установить вид аллергии и при возможности исключить контакт с этим аллергеном. Кошки, у которых отсутствует причина в виде аллергии поражения кожи и слизистых будут повторяться, в связи с этим питомцам необходимо поддерживающее лечение – прогноз менее удачный, ведь могут возникнуть неблагоприятные побочные явления от вынужденного длительного приёма лекарств.

Допустимые результаты и осложнения, мониторинг

Если кошка не получает лечения на стадиях локального проявления болезни, возможно развитие аллергического милиарного дерматита и эозинофильного гастрита, которые отражают увеличение вовлечения в патологический процесс дисфункциональных эозинофилов:

  1. Аллергический милиарный дерматит, или экзема. Вырисовывается очень мелкими, просовидными высыпаниями в виде пузырьков и бугорков по всему телу, покраснением поражённых зон, интенсивным зудом. Отличительно образование очень мелких эрозий, после корост, которые сливаются. Шерсть редеет и падает. При хроническом течении болезни места краснота чередуются тёмной пигментацией, сформировывается чёрный акантоз. Существует опасность инфицирования при расчёсах и развития вторичной пиодермии. В просторечье состояние называют паршой.
  2. Эозинофильный гастрит и энтерит. Происходит инфильтрация эозинофилами стенки желудка и тонкой кишки. Петли кишечника утолщены, расширены. Животные худеют, стул не оформлен, нередко с примесью крови. Возможна нередкая рвота.

Наиболее обычным осложнением считается вторичная пиодермия — заражение и нагноение поражённых участков. Её признаки:

  • возникает помутневшее отделяемое, увеличивается боль;
  • отёк и покраснение распространяются на ткани находящиеся рядом;
  • увеличивается температура тела;
  • выражается реакция со стороны регионарных лимфатических узлов в виде их увеличения и болезненности при пальпации;
  • общее самочувствие кошки ухудшается из-за нарастающей интоксикации.

Мониторинг для кошек, у которых выявлен аллерген и может быть убрать с ним контакт, хороший: заболевание после лечения уходит без следов. В других вариантах понадобится долгая и повторная терапия, регулярное амбулаторное наблюдение. Отсутствие ответа на проводимое лечение, а еще возникновение негативных реакций на терапию ухудшают мониторинг. Ветеринарная помощь повышает сроки ремиссий до 6–8 месяцев, увеличивает жизненное качество, а еще хранит её длительность на самом обыкновенном для кошек уровне.

Диагностика эозинофильной гранулемы у кошек

Для постановки диагноза – эозинофильная гранулёма надо провести диагностическое обследование животного, для исключения других схожих по клинической картине заболеваний. Ветеринарный имеет в своём распоряжении всё необходимое оборудование и высококлассных специалистов, чтобы с точностью поставить правильный и своевременный диагноз.

Ветеринарный врач должен провести исчерпывающее обследование кошки, в то же время многое зависит и от владельца животного, ведь ему необходимо дать полную информацию о первых симптомах, о возможных причинах заболевания (укусы блох и клещей или аллергии).

Комплексный метод диагностики эозинофильной гранулёмы включает в себя:

  • общий и биохимический анализ крови (с целью выявления увеличенного количества эозинофилов);
  • биопсия кожи (исключить опухолевые образования);
  • микроскопия соскоба кожи (для подтверждения или исключения наличие кожных паразитов).

Лечение эозинофильной гранулемы у кошек

В большинстве случаев эозинофильная гранулёма с успехом лечится. Но, в случае обширного поражения, у животного возникает дискомфорт и боль, иногда рекомендуется лечение в стационаре.

Первым делом необходимо начать диету, исключая аллергические реакции.

Кроме этого, следует начать применение противовоспалительных гормональных препаратов.

А также возможен приём антибиотиков, с целью борьбы с сопутствующими инфекциями.

И ещё местные обработки поражённых участков спец средствами.

Самое важное и главное это своевременное обращение за помощью и беспрекословное применение тех средств, которые назначил ветеринарный врач.

Способы лечения

Именно четкое установление причины, которая вызывает у кошки болезненное состояние, поможет определить насколько благоприятным будет прогноз и насколько долговременным будет последующее лечение. Большинство случаев носят идиопатический характер и требуют симптоматического лечения. Лечащий кошку ветеринар может назначать его и во время сезонных обострений, даже если животное находится на долговременном лечении.

У животных до 2-3 лет линейные гранулемы могут исчезать сами по себе, без дополнительного вмешательства. Что касается лекарственных препаратов, то преднизолон – это универсальное средство, которое эффективно в большинстве подобных поражений кожи. Иногда используется и хирургическое удаление, особенно в тех случаях, когда гранулема хорошо разграничена и единична. Эозинофильные язвы особенно устойчивы к медикаментозному воздействию, но зато их легче устранить с помощью лазера или скальпеля.

Хочется сразу предупредить владельцев, что процент рецидивов высок как при удалении опухоли с помощью операции, так и при лечении его такими препаратами, как рекомбинантный интерферон. Панацеи при эозинофильной гранулеме не существует. Поэтому надо рассчитывать, что лечение будет долгим и изнурительным, как для питомца, так и для хозяина.

Если намечается долговременное лечение, то врачи часто предлагают использовать глюкокортикоиды (стероиды), они хорошо снимают воспалительный процесс и снижают зуд у животного. Учтите, что эти гормональные средства могут привести к серьезным побочным эффектам. Есть и альтернативные методы лечения, например:

  1. Антигистаминные препараты. Их можно применять в домашних условиях, но после консультации с ветеринаром. Достаточно хорошо снимают зуд.
  2. Иммунодепрессанты. К ним относятся Хлорамбуцил и Циклоспорин. Полезны, если установлено, что причиной гранулемы стал аутоиммунный недуг.
  3. Гидрокортизон. Тоже относится к группе гормональных препаратов, но даже частое его применение, при правильной дозировке, не вызывает вредоносных последствий.

Комплекс эозинофильной гранулемы у кошек

Термином «комплекс эозинофильной гранулемы кошек» (КЭГ) называют группу кожных поражений. Традиционно различают 3 группы: эозинофильную гранулему, эозинофильную бляшку и индолентную язву. Эти поражения распространены и чаще регистрируются у кошек, которые имеют гиперчувствительность к аэроаллергенам, пищевую аллергию, гиперчувствительность к укусам блох. Есть публикации, что некоторые эозинофильные гранулемы, расположенные в ротовой полости у охотящихся на насекомых кошек, являются результатом «погруженных» частиц этих самых насекомых в толщу тканей губ. Но тем не менее, многие случаи остаются идиопатическими.

Эозинофильная гранулема. Фото Анастасии Сороченко.

У одной и той же кошки может наблюдаться комбинация поражений. Довольно часто эти поражения осложняются вторичной бактериальной инфекцией. Нет опубликованных исследований о породной и половой предрасположенности. Сам термин КЭГ часто используется как окончательный диагноз, но при этом первопричина заболевания может быть различной.

Индолентная язва. Фото Надежды Нешко.

Эозинофильная гранулема может появляться в ротовой полости в виде беловатых папул и узлов на языке, под языком, на небе. Поражения могут быть эрозированными или изъязвленными, и иметь очаги некроза. Также довольно часто поражения проявляются небольшой отечностью подбородка с блестящей кожей на нем. Плотные, зудящие поражения в межпальцевых промежутках, в толще подушечек лап и поражения в виде внутрикожного утолщения наподобие тяжа на каудальных поверхностях бедер, боках, животе (линейная гранулема) – также проявления эозинофильной гранулемы.

Диагностика эозинофильной гранулемы и методы лечения

Эозинофильная гранулема – образование доброкачественного характера, внутри которого присутствует большое количество инфильтратов. Они вырабатываются вследствие повышения уровня эозинофильных лейкоцитов. Статистика показывает, что данное заболевание диагностируется крайне редко. В подавляющем большинстве случаев встречается у мужчин.

Узнать эозинофильную гранулему можно по одиночному или множественным образованиям на кожном покрове лица, на внутренних органах, в трубчатых или плоских костях. Новообразование на лице встречается преимущественно у мужчин, в костной ткани – у детей.

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс. В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания. В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса. https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1

Причины развития

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает эозинофильная гранулема, не установлено. Специалисты не могут полноценно изучить механизм развития данной патология. Доказано, что укусы некоторых насекомых способны ускорить течение болезни.

Предрасполагающими факторами для возникновения патологии являются:

  • Инфекционные заболевания;
  • Травмы костей;
  • Повреждения целостности кожного покрова;
  • Укусы некоторых насекомых и пауков;
  • Повышенная чувствительность организма на некоторых компоненты;
  • Прием ряда лекарственных препаратов;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Наличие частых приступов обострения аллергических реакций.

Многие специалисты придерживаются мнения, что эозинофильная гранулема – предвестник опухолевого или гиперпластического процесса. Если у вас диагностировали данную патологию, необходимо пройти расширенное исследование и придерживаться медикаментозной терапии. Это поможет снизить риск возникновения осложнений в будущем.

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже. Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ. У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам. При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм. Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Воспалительные патологии кожи у кошек

Причиной недуга может стать аллергическая реакция.

По месту локализации и характеру поражения различают следующие виды болезни:

  • безболезненное эозинофильное изъязвление;
  • эозинофильная бляшка;
  • эозинофильная гранулёма.

Безболезненные язвенные поражения

Безболезненные язвенные поражения локализуются в области верхней губы у кошки.

Такое поражение возможно на обеих сторонах губы. Разрастается язвенный очаг стремительно, выражается припухлостью воспалённой зоны

. В особо запущенных случаях воспаляться лицевая зона полностью и распространяться далее на шею, спин, конечности.

Эозинофильная бляшка

Эозинофильная бляшка характеризуется красным цветом на поверхности.

Как правило, бляшки проступают в области живота питомца, но могут распространяться по всему телу.

По внешнему виду бляшки напоминают большие наросты с яркой красной поверхностью. На месте возникновения бляшек стремительно

, и все время их наличия волосы не растут ввиду того, что появление наростов сопровождается сильным зудом, и животное постоянно облизывает больное место.

Эозинофильная гранулёма

Непосредственно гранулёма чаще всего возникает на лицевой части, шее, голове, за ушами, спине и лапах животного, большое скопление узелков наблюдается в зоне языка и нёба, на губах, в области задних лап.

Гранулёма выглядит как небольшие уплотнения, на месте которых присутствуют проплешины, так как шерсть на больном месте не растёт.

Лабораторная и инструментальная диагностика

В общем анализе крови может отмечаться повышение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, снижение уровня гемоглобина.
Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование. При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов. Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Какой бывает эта болезнь?

В настоящее время ветеринары различают несколько форм этой патологии, включая смешанные случаи. Но мы рассмотрим наиболее частые и типичные:

  • Эозинофильная язва (безболезненное поражение).
    Эти новообразования встречаются на краю верхней губы кошки (как на одной, так и на обеих ее сторонах). Нужно отметить, что в этом случае язва образуется сравнительно быстро, закрывает значительную поверхность, а пораженная область может заметно припухать. В особо тяжелых ситуациях повреждение захватывает едва ли не всю кошачью морду, а в дальнейшем симптомы эозинофильной гранулемы у кошек могут быть замечены на любом месте тела.
  • Эозинофильная бляшка.
    Могут развиваться где угодно, но чаще всего их обнаруживают у кота на животе. Внешний вид – расширенные, уплощенные «лепешки» на теле, поверхность их обычно красная или темно-розовая. Как правило, на самих бляшках не растут волосы, они очень сильно зудят, отчего кошка их постоянно лижет. Постепенно эти повреждения распространяются по всей поверхности живота.

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет. При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Стадии эозинофильной гранулемы

Эозинофильная гранулема – плохо изученное заболевание. Согласно последним данным, течение патологии можно разделить на три стадии. Чтобы определить, какая именно степень поражения у пациента, его отправляют на рентгеновское исследование.

Для первой стадии характерно образование эозинофильной гранулема, для второй – образование плоских позвонков, для третьей – возникновение патологического позвоночника.

Описать стадии дегенеративных изменений в костной ткани можно следующим образом:

  1. Первая стадия. На данном этапе в позвоночнике человека появляются серьезные болезненные ощущения. Пациент жалуется на постоянную слабость и усталость, его мучает недомогание и повышенная температура тела. Скорость оседания эритроцитов увеличивается, при визуальном осмотре и пальпации позвоночника отлично прощупываются отростки. В некоторых случаях врач может диагностировать кифоз и сколиоз. Из-за воспаления мышечной ткани врач может диагностировать натечный абсцесс. При отсутствии полноценного лечения в позвоночнике возникают многочисленные очаги деструкции.
  2. Вторая стадия. Данная степень поражения характеризуется серьезным ослаблением позвоночника, в столбе диагностируются многочисленные микропереломы. Из-за этого возникают очаги кровоизлияния. При отсутствии лечения позвоночник может сплющиваться на несколько миллиметров. Развивается сдавление спинного мозга, из-за чего человек испытывает дискомфорт, отдающий в грудной отдел. Длительность этого этапа развития патологии составляет около года.
  3. Третья стадия – наиболее продолжительный период, который может длиться до нескольких лет. Высота позвоночника может потерять около 2/3. В задних отделах позвоночника происходит уплотнение пластин.

Клинический случай

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы. Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус. Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

  1. Coppes-Zantinga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol, 2002. — V. 116 — N. 1 — P. 3–9.
  2. Lam et al., Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis, 2013 — V. 8. — N 72.
  3. Lam S., Reddy G. D., Mayer R., Lin Y., Jea A. Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. Surg Neurol Int, 2020. — N. 6 (Suppl 17): S435 — S439.
  4. Langerhans’ Cell Histiocytosis (Histiocytosis X). What is it? Harvard Medical School. Harvard Health Publishing. October, 2014. www.health.harvard.edu
  5. Sharma R., Singh R. et al. Langerhans cell histiocytosis (skeletal manifestations). Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations-1
  6. Shea C. R, James W. D. et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Medscape, 2020. https://emedicine.medscape.com/article/1100579‑overview
  7. Чурилов Л. П. Смерть на взлете, или Кто вы, доктор Таратынов? Здоровье — основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2014. — Т. 9 — № 2 — С. 919–929.
  8. Юсупова Л. А., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Гистиоцитоз Х. Практическая медицина, 2014 — Т. 08 — № 14.

Симптоматика

Чаще всего на поверхности кожи обнаруживают единичные узелки, поверхность которых весьма плотная и даже грубоватая. Иногда поражения принимают вид узелков или язвочек. Значительный отек тканей в этом же месте отмечается довольно часто. Наблюдается покраснение, появляются язвы, но болезненность при этом отсутствует. Как мы уже говорили, может поражаться все тело, но «излюбленные» места возникновения – морда и внутренняя поверхность задних конечностей. Во многих случаях при осмотре обнаруживают набухание местных лимфатических узлов.

Если поражения развились во рту, животное не может нормально есть и пить, а потому быстро нарастают признаки истощения и обезвоживания.

Болезнь Таратынова

Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии — гистиоцитозе X, и его разновидности — эозинофильной гранулеме

В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887–1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.

Рисунок 1. 3D-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемой
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skull

Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка Таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы Шарко — Лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».

Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес.
https://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations

Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.

В 1940‑х гг. аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из США Садао Отани (Sadao Othani), Джозефа Эрлиха (Joseph Ehrlich), Луиса Лихтенштейна (Louis Lichtenstein) и Генри Джаффе (Henry Jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости».

Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами — Альфредом Хэндом (Alfred Hand Jr, США) в 1893 г., Артуром Шюллером (Arthur Schüller, Австрия) в 1915, Генри Крисченом (Henry Cristian, США) в 1920, Эрихом Леттерером (Erich Letterer, Германия) в 1924, Стуре Сиве (Sture Siwe, Швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь Хэнда — Шюллера — Крисчена» и «болезнь Абта — Леттерера — Сиве». Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это — различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом Х» в 1953 году.

Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма)
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-1

Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г. педиатром и морфологом Кристианом Незелофом (Christian Nezelof, Франция), который идентифицировал их как клетки Лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г. название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ, Langerhans cell histiocytosis, LCH).

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс. В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания. В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса.
https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже. Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ. У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам. При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм. Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Лабораторная и инструментальная диагностика

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование. При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов. Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет. При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Клинический случай

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы. Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус. Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

  1. Coppes-Zantinga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol, 2002. — V. 116 — N. 1 — P. 3–9.
  2. Lam et al., Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis, 2013 — V. 8. — N 72.
  3. Lam S., Reddy G. D., Mayer R., Lin Y., Jea A. Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. Surg Neurol Int, 2015. — N. 6 (Suppl 17): S435 — S439.
  4. Langerhans’ Cell Histiocytosis (Histiocytosis X). What is it? Harvard Medical School. Harvard Health Publishing. October, 2014. www.health.harvard.edu
  5. Sharma R., Singh R. et al. Langerhans cell histiocytosis (skeletal manifestations). Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations-1
  6. Shea C. R, James W. D. et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Medscape, 2017. https://emedicine.medscape.com/article/1100579‑overview
  7. Чурилов Л. П. Смерть на взлете, или Кто вы, доктор Таратынов? Здоровье — основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2014. — Т. 9 — № 2 — С. 919–929.
  8. Юсупова Л. А., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Гистиоцитоз Х. Практическая медицина, 2014 — Т. 08 — № 14.

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *