Как влияет на развитие ребенка метопический синостоз

Автор: | 30.09.2020

Как влияет на развитие ребенка метопический синостоз

Содержание скрыть
1 Как влияет на развитие ребенка метопический синостоз

Как влияет на развитие ребенка метопический синостоз

Краниосиностозом называют патологию заращивания швов черепной коробки, являющуюся причиной возникновения деформации нормальной формы головы. Метопический синостоз (тригоноцефалия) – самый редкий вид краниосиностоза, занимающий около 10-25% среди подобных заболеваний.

Метопический синостоз у ребенка в основном диагностируется еще в роддоме. Легкие формы могут быть выявлены при осмотре неонатологом или педиатром (в более позднем возрасте). Лечится тригоноцефалия при помощи оперативного вмешательства.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

  • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
  • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
  • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Общая информация

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

  • моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
  • полиностоз – заращено более двух швов,
  • пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

  1. Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
  2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
  3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

  • Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
  • Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Прогноз

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

  • стойкое выраженное изменение формы черепа;
  • головные боли;
  • периодические судорожные припадки;
  • косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

  • потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
  • повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
  • аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
  • рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Лечение

Лечение краниостеноза – хирургическое. Проводить операцию желательно на начальном этапе развития (до 3 лет). Цель операции – снизить внутричерепное давление, сделать коррекцию формы черепа и его размеров. Хирург для этого разделяет сросшиеся швы. После операции с течением времени рубец на головке ребенка скроется полностью под волосами и будет незаметен.

Эндоскопия. Этот метод применяют при условии, что ребенку не исполнилось 6 месяцев. Это способ щадящий, с наименьшим травмированием тканей.

Кроме этого, нужно будет посетить стоматолога. Это необходимо для профилактического осмотра ротовой полости ребенка.

При своевременно проведенной операции на черепе в раннем возрасте симптомы заболевания полностью купируются. Позднее оперативное вмешательство всегда ведет к развитию умственной отсталости, симптоматику снимает частично, обуславливая ранний летальный исход.

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

  • приступообразная головная боль;
  • тошнота;
  • рвота;
  • усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
  • рефлексы патологического характера;
  • парез взора вверх;
  • маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
  • менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
  • судорожные припадки.

Присутствуют глазные симптомы:

  • двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
  • застойные изменения сетчатки;
  • снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Чем опасна патология?

Последствия краниосиностоза зависят от степени прогрессирования патологического процесса, своевременности проведенных процедур устранения недуга и индивидуальных особенностей детского организма.

При наличии такого отклонения в формировании костного скелета повышается риск появления судорожных состояний, регулярных головных болей и косоглазия у малыша.

Степень деформации черепной коробки зависит от количества преждевременно сросшихся швов и периода, во время которого произошел сбой. Устранить последствия краниосиностоза у детей после двух лет крайне затруднительно.

Последствиями краниосиностоза могут стать следующие состояния:

  • нарушение функционирования мозга;
  • патологии строения скелета;
  • задержка интеллектуального развития, психического и физического развития;
  • летальный исход (при синдромальной форме недуга);
  • недоразвитие глазных впадин и челюсти;
  • атрофия зрительного нерва и полная потеря зрения;
  • офтальмологические патологии.

В чем причины развития детского церебрального паралича? Узнайте об этом из нашей статьи.

Метопический шов: описание с фото, причины проявления, симптомы, диагностика и рекомендации врачей

Бывают случаи, когда ребенок появляется на свет с выпуклой бороздкой посередине лба. Иногда такое образование появляется в первый год жизни. При этом череп малыша имеет треугольную форму. Такие дефекты могут быть связаны с ранним зарастанием метопического шва. Может ли эта аномалия сказаться на здоровье и развитии детей? Излечима ли такая патология? На эти вопросы мы ответим в статье.

Что это такое

Лобная кость черепа состоит из двух частей. Их соединяет метопический шов. В норме он остается полностью открытым у грудничков до 1 года. В дальнейшем шов начинает зарастать, этот процесс продолжается до возраста 8 лет.

Однако иногда соединение лобных костей зарастает еще во внутриутробный период или в первый год жизни. В этом случае у младенца заметен метопический шов на лбу. Такое образование выглядит как выпуклый гребень, который проходит от надбровных дуг до большого родничка. При этом у ребенка отмечается неправильная форма черепа. Такую аномалию врачи называют синостозом метопического шва или тригоноцефалией.

Причины

Почему шов между лобными костями закрывается преждевременно? Спровоцировать его раннее зарастание могут следующие причины:

  1. Наследственность. Примерно в 2-8 % случаев это заболевание передается от родителей. Причиной метопического синостоза становится повреждение гена, ответственного за рост соединительной ткани.
  2. Хромосомные аномалии. Преждевременное зарастание метопического шва может быть лишь одним из проявлений серьезных генетических патологий. Это отклонение отмечается у детей с синдромом Якобсена и синдромом тригоноцефалии Опитиа. При этом наблюдается не только синостоз и деформация черепа, но и аномалии внутренних органов, а также задержка психического развития.
  3. Гипоксия плода. Недостаток кислорода во внутриутробный период может спровоцировать преждевременное зарастание шва.
  4. Недоношенность. У детей, родившихся преждевременно, существует повышенный риск возникновения тригоноцефалии.

Симптоматика

Метопический шов у ребенка представляет собой выпуклую бороздку посередине лба. Она начинается на переносице или между бровями и заканчивается в области макушки. При этом у детей уменьшается объем лобных долей черепа и отмечается разрастание теменных костей. Из-за этого голова малыша имеет треугольную форму.

Фото метопического шва можно увидеть ниже.

Нередко родители путают проявления синостоза с обычной шишкой на лбу. При тригоноцефалии бороздка имеет твердую структуру. Гематома, образовавшаяся при ушибе, представляет собой мягкое образование.

Близко посаженные глаза являются одним из признаков тригоноцефалии. Такой дефект врачи называют гипотелоризмом. Расстояние между глазными яблоками уменьшается из-за деформации черепа.

Выпуклый метопический шов у взрослого пациента также может быть проявлением синостоза. Если в детстве не было проведено лечение тригоноцефалии, то бороздка на лбу, треугольная форма черепа и гипотелоризм сохраняются в течение всей жизни. Это заболевание хорошо поддается коррекции у ребенка. Исправить такой дефект у взрослого гораздо сложнее.

Однако важно помнить, что выпуклость посередине лба не всегда свидетельствует о болезни. У некоторых людей это является анатомической особенностью. Если у человека на лбу выступает шов, но при этом не отмечается деформаций черепа, то причин для беспокойства нет.

Последствия

Метопический шов является не только эстетической проблемой. В запущенных случаях деформация черепа приводит к защемлению зрительного нерва и глазных мышц. Это приводит к появлению офтальмологических патологий:

  • косоглазия;
  • экзофтальма (выпученности глазных яблок) ;
  • снижения остроты зрения.
  • Кроме этого, раннее закрытие шва между лобными костями приводит к повышению внутричерепного давления. Это выражается в частых головных болях, головокружении, тошноте. Многие малыши с метопическим синостозом страдают гидроцефалией — патологическим увеличением объема головы.

    Если не лечить тригоноцефалию в раннем детстве, то в 15-20 % случаев это заболевание приводит к задержке умственного развития. Интеллектуальные нарушения проявляются только в возрасте 7-8 лет. У ребенка возникают проблемы с запоминанием, ему становится трудно усваивать новый материал, что создает серьезные проблемы при обучении. Умственная отсталость чаще отмечается у детей, страдающих высоким внутричерепным давлением.

    Диагностика

    Лечением тригоноцефалии занимается врач-невролог. Если патология у ребенка или взрослого сопровождается поражением органа зрения, то может потребоваться консультация офтальмолога.

    Заметить внешние проявления метопического синостоза можно уже во время осмотра пациента. Как уже упоминалось, тригоноцефалия может быть как отдельным заболеванием, так и одним из признаком хромосомных аномалий. Поэтому больному необходимо пройти комплексную диагностику. Врач может назначить следующие обследования:

    1. Спиральную компьютерную томографию черепа в 3D. Это наиболее точный метод выявления метопического синостоза. Процедуру проводят, когда ребенок спит.
    2. Нейросонографию (УЗИ черепа). Это исследование обычно назначают детям в возрасте до 1 года. Процедура абсолютно безболезненна и безвредна. Она показывает аномалии строения черепных костей и состояние швов.
    3. МРТ головы. Это исследование чаще назначают детям младшего школьного возраста для выявления причины когнитивных нарушений.

    Кроме этого, проводят измерение расстояния между различными частями лица. Это помогает выявить гипотелоризм и деформации лицевой части черепа.

    Дополнительно назначают ЭКГ, МРТ позвоночника и УЗИ органов ЖКТ. Это позволяет выявить признаки хромосомных болезней, которые нередко сопутствуют тригоноцефалии.

    Хирургическое вмешательство

    Полностью устранить выступающий шов на лбу можно только с помощью операции. Хирургическое вмешательство проводят в условиях стационара.

    Операция необходима лишь в тех случаях, если тригоноцефалия подтверждена спиральной КТ в 3D. Если на трехмерном снимке заметно преждевременное зарастание шва, то это считается показанием для хирургического лечения.

    Специалисты рекомендуют делать эту операцию ребенку в возрасте 4-6 месяцев. Хирургическое вмешательство проводят под общим наркозом. Врач рассекает сращенный шов и вставляет специальные пластины, поддерживающие кости черепа в правильном положении. Операция продолжается около 4 часов.

    После коррекции метопического синостоза у детей восстанавливается нормальная структура черепа и исчезают деформации. На фото ниже можно увидеть результаты хирургического вмешательства. На левом снимке изображен ребенок до операции, а на правом — через 2 года после устранения дефекта.

    После операции

    Восстановительный период после операции длится довольно долго. В первые 2-7 дней после коррекции синостоза ребенок находится в стационаре. После хирургического вмешательства могут появиться гематомы и отечность в области глаз. Это естественное явление, которое быстро проходит.

    Бывают случаи, когда синостоз рецидивирует после коррекции. Поэтому врачи рекомендуют ребенку носить в послеоперационный период специальный ортопедический шлем. Это приспособление помогает предотвратить деформацию черепа.

    В первый год после операции дети должны находиться под медицинским наблюдением. В течение этого времени необходимо регулярно посещать врача и периодически делать спиральную компьютерную томографию головы в 3D. Это поможет вовремя отследить рецидивы болезни.

    Можно ли обойтись без операции

    Часто родители детей интересуются: «Можно ли вылечить синостоз без операции?». Это возможно только при легких формах тригоноцефалии, если у ребенка имеется только косметический дефект, но отсутствуют функциональные нарушения.

    В таких случаях используется ортопедический шлем. Его необходимо носить не менее 20 часов в сутки. Длительность лечения может быть различной, в зависимости от выраженности синостоза. Шлем-ортез позволяет скорректировать имеющиеся дефекты формирования черепа. Это приспособление сдавливает только деформированные участки и не препятствует естественному росту здоровых костей.

    Заключение

    Можно сделать вывод, что метопический синостоз не только портит внешний облик ребенка, но и создает угрозу для здоровья и развития малыша. Поэтому такую патологию необходимо вовремя излечивать. Если врач предлагает провести хирургическую коррекцию тригоноцефалии, то не стоит отказываться от операции. Это поможет избежать в будущем неврологических нарушений и проблем со зрением.

    Диагностика и лечение краниосиностоза у детей

    1. Причины формирования
    2. Классификация
    3. Проявления заболевания
    4. Обследование
    5. Лечебные мероприятия
    6. Последствия
    7. Профилактика

    Краниосиностоз — серьезная врожденная аномалия

    Причины формирования

    Специалисты пока не могут точно ответить на вопрос, на фоне чего происходит развитие краниосиностоза. Достоверной является только одна причина — генная аномалия, при которой отмечается нарушение синтеза рецепторов к фактору роста фибробластов. Также выдвигаются теории о следующих состояниях, на фоне которых формируется данное нарушение:

    • наследственные заболевания;
    • нарушения гормонального фона во время беременности;
    • сдавливание костей головы стенками матки;
    • перинатальные травмы.

    Фактически при данном заболевании происходит раннее срастание одного или нескольких швов черепа. Чаще всего эта патология влияет на сагиттальный шов. Если же поражаются несколько швов, это сопровождается повышением внутричерепного давления, отеком или полным отмиранием зрительного нерва. Таким образом, тяжесть состояния при данном заболевании индивидуальна.

    Классификация

    В зависимости от причины, которая привела к развитию заболевания, выделяют две формы:

    • изолированная;
    • сочетанная.

    Изолированная форма характеризуется отсутствием сопутствующих заболеваний. Сочетанная, в свою очередь, развивается на фоне дисплазии костей лица или же синдрома Смита-Лемли-Опица.

    В зависимости от количества швов, которые срослись раньше времени, существует моносиностоз, сопровождающийся срастанием одного шва. К примеру, преждевременным закрытием метопического. Также выделяют полисиностоз, когда заболеванием затронуто несколько швов, но не больше трех.

    В том случае, если раньше времени закрылись абсолютно все швы, речь идет о пансиностозе. Данная форма заболевания встречается достаточно редко. В этом случае, помимо сагиттального, также повреждены и остальные швы — лямбдовидный, коронарный и метопический.

    Проявления заболевания

    Первые признаки патологии проявляются непосредственно после рождения. Так, у детей обычно наблюдаются следующие клинические проявления:

    • преждевременное закрытие родничка;
    • повышенный уровень внутричерепного давления;
    • искривленная голова;
    • симптом Грефе;
    • судорожный синдром.

    В зависимости от затронутого шва, изменения также отличаются. Повреждение саггитального шва приводит к изменению переднезаднего размера черепа в сторону его увеличения. Часто сопровождается задержками в развитии.

    Если же речь идет о лямбдовидном шве, проявления могут отсутствовать. Это связано с минимальными нарушениями в работе нервной системы и положительной динамикой патологии по мере роста. Диагноз в этом случае поставить очень сложно.

    Раннее зарастание коронарного шва приводит к ряду изменений, а именно:

    • уплощение лобной кости;
    • искривление носовых костей;
    • косоглазие;
    • неправильный прикус;
    • деформация черепа в виде башни, если речь идет о двустороннем поражении.

    Самая редкая и тяжелая форма, которой может проявляться краниосиностоз, — сочетанная с врожденными пороками развития. В этом случае отмечаются значительная дыхательная недостаточность, невозможность правильно есть, а также нарушение работы зрительного анализатора вплоть до слепоты. Если своевременно не была проведена операция, больные редко доживают до года.

    Обследование

    Помимо визуального осмотра, для постановки правильного диагноза может потребоваться проведение инструментальных исследований, а именно:

    • нейросонография;
    • МРТ или КТ головы;
    • рентген;
    • офтальмоскопия.

    Большую популярность набирает исследование генов на наличие специфических аномалий. Поиск производится в гене MSX2, расположенном в 5 хромосоме. Для того чтобы уточнить тяжесть состояния и прогноз заболевания, может потребоваться консультация узких специалистов — окулиста и нейрохирурга.

    Лечебные мероприятия

    Проведение операции по коррекции имеющихся костных деформаций — единственный метод лечения заболевания. Рекомендуется проводить вмешательство до достижения ребенком возраста 7 месяцев. Это объясняется тем, что именно до этого возраста мозг развивается наиболее активно.

    Краниосиностоз у детей

    Объем вмешательства напрямую зависит от типа краниосиностоза, а также наличия сопутствующих патологий. В некоторых случаях лечение могут откладывать до более позднего возраста, если изменения костных структур не становятся причиной функциональных нарушений, а приводят исключительно к эстетическим неудобствам.

    Последствия

    Помимо эстетических неудобств, патология может привести к ряду проблем, а именно:

    • неправильное развитие позвоночника;
    • дисфункция суставов;
    • задержка физического и психического развития;
    • нарушение формирования челюстей;
    • приступы остановки дыхания;
    • слепота.

    Чаще всего такие осложнения развиваются на фоне комбинированных форм краниосиностоза. Для того чтобы избежать таких серьезных последствий, необходимо своевременно произвести оперативное вмешательство.

    Профилактика

    Специфической профилактики по развитию данной патологии не существует. Так, беременным рекомендуется соблюдать следующие общие правила:

    • тщательное планирование беременности с консультацией генетика;
    • профилактические осмотры во время вынашивания плода;
    • исключить вредные привычки;
    • правильное питание;
    • достаточная физическая нагрузка;
    • коррекция уровня минералов и витаминов.

    Соблюдение этих простых правил позволяет не только снизить риск развития скелетных патологий, но и других врожденных заболеваний, которые могут угрожать жизни плода.

    Краниосиностоз — серьезное заболевание, единственным методом избавления от которого является оперативное вмешательство. Характеризуется простотой диагностики и серьезными осложнениями, вплоть до летального исхода, при отсутствии соответствующего лечения.

    Тригоноцефалия (метопический синостоз) у детей и взрослых: операция, фото

    Почему выпирает метопический шов на лбу у ребенка?

    Метопический шов после рождения остается открытым в течение первого года жизни. Процесс зарастания продолжается до 8 лет. Преждевременный синостоз приводит к образованию на лбу ребенка характерного гребня, который определяет треугольную форму черепа.

    Выступ на лобной кости продолжается от глабеллы (точки между надбровными дугами, переносицы) до большого родничка, который находится в месте пересечения метопического и венечного шва (соединение лобной кости перпендикулярно шву между лобной и парными теменными костями черепа). Объем черепа уменьшен в лобных и увеличен в теменных долях из-за компенсаторного роста костей, что делает деформацию еще более заметной. Характерная треугольная форма головы у младенца обнаруживается сразу после рождения.

    Возможные причины тригоноцефалии:

    1. Дефект генов, ответственных за появление рецепторов фактора роста фибропластов.
    2. Хромосомные мутации приводят к возникновению врожденных синдромов, в составе которых присутствует тригоноцефалия. Примеры: синдром Якобсена, синдром тригоноцефалии Опитца, при которых наблюдается не только деформация головы в форме киля, но и другие внешние отклонения, патологии внутренних органов, нередко умственная отсталость.
    3. ППЦНС (поражение нервной системы плода или новорожденного в первые дни жизни, обычно происходит из-за гипоксии головного мозга).
    4. Недоношенность статистически увеличивает риск преждевременного зарастания метопического шва.

    Тригоноцефалия составляет от 20 % всех форм краниосиностоза. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Заболевание наследуется в 2-8 % случаев.

    Следует различать тригоноцефалию и допустимую выпуклость метопического шва, не обусловленную истинным краниостенозом. Умеренно выраженный гребешок на лбу — не патология, а анатомическая особенность, которая может увеличиться пропорционально росту ребенка. Остается небольшой бугорок, не требующий коррекции и не препятствующий полноценному развитию.

    Симптомы

    Ранний синостоз метопического шва определяет треугольную форму черепа с костным килем на лбу, который хорошо прощупывается и, в отличие от шишки, твердый на ощупь.

    При длительном ограничении роста и сильной деформации черепа, когда не только выпирает лобный шов, но и отчетливо видны вдавленные области возле висков, у ребенка могут возникнуть офтальмологические проблемы. Нарушения зрения — последствия защемления зрительного нерва или вспомогательного аппарата глаза, в состав которого входят веки и 6 пар глазных мышц.

    Раннее закрытие метопического шва на лбу может привести к появлению ряда проблем, связанных с внешним видом и функционированием органов зрения:

    • гипотелоризм (недостаточное расстояние между глазными впадинами из-за нарушений в формировании черепа);
    • экзофтальм (выпуклые глазные яблоки, в редких случаях сопровождается смещением зрачков в стороны);
    • косоглазие.

    Для оценки неврологического здоровья пациента, наличия осложнений тригоноцефалии детский невролог проводит обследования по нескольким параметрам:

    • степень ограничения роста черепных костей;
    • воздействие на увеличивающийся в размере головной мозг;
    • функционирование черепных нервов;
    • тонус мышц, парезы, в тяжелых случаях параличи, в том числе в анамнезе;
    • тяжелое поражение мозга определяется по общим признакам нарушения деятельности органа: слабость, апатия, беспокойное состояние, припадки, частые срыгивания после приема пищи.

    Задержка умственного развития наблюдается у детей старшего возраста с нелеченной патологией. Тригоноцефалия отличатся от других несиндромальных (не осложненных сопутствующими нарушениями) краниосиностозов самым большим процентом когнитивных дефектов. Интеллект страдает примерно у 15-20 % больных. Когнитивные нарушения могут не проявляться до достижения младшего школьного возраста.

    Сопутствующие нарушения

    Примерно у 1 из 5 детей с диагнозом тригоноцефалии наблюдаются сопутствующие неврологические патологии:

    • повышение внутричерепного давления (риск увеличения ВЧД возрастает при сочетании с другими формами краниостеноза);
    • гидроцефалия;
    • застойный диск зрительного нерва;
    • врожденные пороки развития органа зрения (редко);
    • сложности запоминания, медленное умственное развитие (риск умственной отсталости преимущественно у младенцев с повышенным ВЧД).

    До 3 % детей с тригоноцефалией имеет вентрикуолоперитонеальное шунтирование в анамнезе (проводится для устранения гидроцефалии).

    Диагностика

    Степень и опасность тригоноцефалии диагностируют в несколько этапов. Обязательными являются: сбор анамнеза, оценка физического и неврологического состояния ребенка.

    При первом визите врач выясняет такие данные:

    • возраст ребенка;
    • условия жизни семьи (экология);
    • место работы родителей, в том числе в прошлом (для выявления рисков влияния неблагоприятных факторов на генетику);
    • наличие любой формы краниосиностоза у ближайших родственников;
    • патологии при беременности, родовые травмы;
    • состояние ребенка после рождения, динамика и патологии развития;
    • когда обнаружены первые признаки тригоноцефалии, как изменялся череп в дальнейшем (визуальные критерии);
    • результаты обследований, проведенных ранее, применяемые методы лечения (при наличии), есть ли другие патологии, связанные с формирование костной ткани и общим развитием ребенка.

    Местоположение и степень повреждения черепных швов выявляется на осмотре у педиатра, детского невролога или нейрохирурга. Для инструментальной диагностики метопического синостоза применяют:

    1. КТ 3Д (трехмерная КТ реконструкция черепа). Метод признан наиболее точным при краниостенозе. Выполняется на спиральном томографе. Снотворное не используется, процедура назначается на время предположительного сна или сонного состояния ребенка.
    2. МРТ. Позволяет получить дополнительную информацию о наличии когнитивных нарушений, сочетающихся с тригоноцефалией.
    3. УЗИ черепа (нейросонография).
    4. Рентген (используется редко, малоэффективен).

    При первичной диагностике тригоноцефалии и во время подготовки к операции оценивается расстояние между частями лица.

    Показатели Правила измерения: что нужно сделать? Норма у детей
    Межорбитальное расстояние Измерить расстояние между слезными гребнями на внутренних углах глаз 1,6 см
    Межорбитально-окружностный индекс Разделить расстояние между внутренними краями глаз на окружность головы, затем умножить на 100 3,8-6,8
    Фронтальный угол Вычисляется только врачом на КТ с использованием специальных программ. больше 103°
    Фронтальный стеноз Определяется по КТ-снимку. Требуется БПР (расстояние между крайними точками теменных костей) разделить на МКР (длина отрезка между крайними точками коронарного шва) 1,21

    Для обеспечения точности результатов делайте вычисления в сантиметрах.

    Чтобы определить уместность своих переживаний и целесообразности внеочередного визита в больницу, родители могут самостоятельно определить межорбитальное расстояние, воспользовавшись обычным сантиметром. Фронтальный угол и стеноз измеряются только с использованием аппаратных возможностей компьютерной томографии.

    Полученные результаты измерений также важны при оценке результатов операции и в процессе наблюдения за ребенком в период коррекции остаточных нарушений. Врачи рекомендуют пациентам периодически приходить на прием в течение года после операции, чтобы своевременно выявить рецидив болезни, по возможности скорректировать минимальные отклонения, например, с помощью ортопедического шлема.

    При наличии признаков сопутствующих нарушений назначаются дополнительные методы обследования:

    • УЗИ органов ЖКТ;
    • МРТ грудной клетки, позвоночника;
    • эхокардиография;
    • электрокардиография;
    • ультразвуковая ангиография сосудов головы и шеи.

    Если у ребенка не только выпирает лобный шов, но и обнаруживаются проблемы со зрением, назначается консультация нейроофтальмолога. Проводится осмотр глазного дна с применением офтальмоскопа, выполняется поиск признаков атрофии зрительного нерва.

    Консультация генетика требуется детям, у которых тригоноцефалия сочетается с другими аномалиями развития. Визит к генетику и дополнительное обследование помогут выяснить, наследственный ли характер краниостеноза, какова процентная вероятность наследования заболевания.

    Лечение

    Полностью убрать выступ на лбу у грудничка можно только с помощью операции. Период госпитализации в этом случае составит от 2 суток до недели.

    Поводом для госпитализации детей с искаженной формой черепа по типу тригоноцефалии является результат полного обследования с подтверждением диагноза по 3Д КТ, на которой отмечаются признаки преждевременного зарастания метопического шва. Также это исследование выполняется через сутки после операции, используется раз в 3-6 месяцев при динамическом наблюдении.

    Послеоперационный контроль важен для современной коррекции повторных нарушений и контроля за общим состоянием ребенка. Наблюдение за маленьким пациентом проводится в период 2-3 лет с момента выписки из больницы. Если семья проживает далеко от медицинского центра, в котором была проведена операция, наблюдение осуществляется дистанционно по снимкам КТ, фотографиям или на видеовстречах.

    Чтобы добиться отличного результата операции, необходимо проведение последующей ортотической терапии (ношение коррекционного шлема).

    Выравнивание черепа без операции: возможно ли и как?

    Ортопедический коррекционный шлем — динамическая система, предназначенная для неинвазивной коррекции треугольной формы головы при тригоноцефалии. Иногда ортопедический шлем называют «вторым черепом», так как его конструкция формируется с учетом индивидуальных параметров ребенка. Давление оказывается только на деформированные (выпуклые) зоны, оставляя место для естественного роста остальных костей черепа.

    Моделирующие шлемы предназначены для коррекции остаточных деформаций после операции. Их также с успехом используют при слабовыраженных формах тригоноцефалии, когда диагностируются только косметические дефекты. Ортопедические шлемы полностью безопасны и эффективны при условии качественного изготовления и правильного использования. Осуществляется коррекция всего черепа, в том числе лицевого отдела.

    Шлем-ортез наиболее эффективен в первый год жизни младенца, если выпуклость лобной кости умеренно выражена. Чтобы вылечить тригоноцефалию без операции, носить ортопедический шлем необходимо не менее 20 часов в сутки.

    Если шлем для исправления формы головы сделан правильно, единственным негативным последствием его ношения может быть раздражение кожи.

    Как проводится операция?

    Плановое хирургическое вмешательство проводится через 1-3 дня с момента поступления ребенка в клинику. Операции при тригоноцефалии назначаются после полного обследования, проводятся в плановом порядке.

    Медицинский персонал, принимающий участие в операции:

    • анастезиолог;
    • анестезист (обычно сестра-анестезистка);
    • хирург;
    • ассистент;
    • операционная сестра.

    Позиция ребенка на операционном столе: лежа на спине, голова прямо, немного наклонена к груди. Для правильной укладки и неподвижной фиксации положения используются силиконовые элементы: подголовник, подкладка под шею, валик, коврик.

    Операционное поле при тригоноцефалии находится на голове ребенка. Места, в которых планируется создание разрезов, размечаются заранее, затем одевается операционное белье. Область воздействия: лобная кость, передний родничок, коронарный шов.

    Ожидаемые результаты операции:

    • повышение межорбитального расстояния и межорбитально-окружностного индекса до нормы;
    • внешнее уменьшение или исчезновение гребня с центральной части лобной кости;
    • полное зарастание (исчезновение) дефектов костной ткани;
    • устранение гипотелоризма (если проявлялся).

    Большинство перечисленных осложнений купируется антибиотиками и противовоспалительными препаратами.

    Операция на череп сложная, всегда сопровождается кровопотерей. Проводить ее рекомендуется только при наличии четких показаний. Иногда у ребенка обнаруживается тригоноцефалическая форма головы, но нет преждевременного синостоза черепных швов. В таком случае от операции стоит отказаться, если вы готовы смириться с минимальными косметическими недостатками во взрослом возрасте.

    Эндоскопия при тригоноцефалии

    Малоинвазивные операции проводятся с использованием специального эндоскопического ретрактора. Также применяется винтовой или реечный держатель. Эндоскопический метод позволяет врачу задействовать обе руки, что увеличивает полезность вмешательства и минимизирует риск негативных последствий.

    Еще одно преимущество эндоскопии — оптический контроль на всех этапах операции. Изображение передается на эндоскопическую стойку с видеосистемой.

    Хирургическая операция проводится после установки держателей для ретрактора и настройки эндоскопа. Выполняются не линейные, а волнообразные разрезы. Область разреза определяется в зависимости от того, в каком месте больше выделяется метопический шов. Если выпуклость больше выражена посередине лба, разрез делают по линии роста волос или чуть дальше к затылку. Когда деформация выше, середина разреза приходится на передний родничок. Длина краниотомии (разреза черепной коробки) при проведении эндоскопии всего 2-3 см.

    С помощью распаторов выполняется разрез и отслаивание мягких тканей и надкостницы от зоны большого родничка до носолобного угла.

    Трепанационное отверстие обычно накладывается только в случае закрытого большого родничка. Используется высокоскоростная дрель с бором, позволяющим максимально обезопасить твердую мозговую оболочку. Параллельно резекции кости кусачками или высокоскоростной дрелью выполняется отделение ТМО от кости — это наиболее сложный и важный этап операции. Края резекции обрабатываются для остановки кровотечения.

    После извлечения ретрактора накладываются внутренние швы с применением полностью рассасывающегося материала. Вместо наружных швов часто используется кожный клей.

    Средняя продолжительность эндоскопической операции при тригоноцефалии: 50-90 минут. После ее окончания ребенка переводят в реанимацию, где он находится 2-3 часа.

    Кроме эндоскопии, для коррекции выпирающей кости на лбу применяют фронто-орбитальное выдвижение.

    Даже после удачного лечения тригоноцефалии может потребоваться повторная операция. Обычно показания к ней становятся очевидными в течение первого года после выписки из больницы.

    Фото детей до и после операции

    На первом фото ребенок с косметической проблемой: выпирает лобный шов. В структуре пораженного шва может полностью отсутствовать (или содержаться в недостаточном количестве) соединительная ткань. Наблюдается повышение плотности и гиперостоз (патологическое разрастание) кости в области метопического синостоза. Такие данные получают на гистологическом исследовании, выполняющимся после проведения операции.

    Другой случай метопического краниостеноза до и после коррекции

    Зона деформации охватывает не только лобную кость, но и орбиты глаз, участки решетчатой и клиновидной костей.

    При правильном выборе метода коррекции тригоноцефалии достигается положительный клинический эффект в виде регресса косметических, неврологических, офтальмологических признаков заболевания.

    В статье «Как влияет на развитие ребенка метопический синостоз» использованы материалы:

    http://pol5.ru/zabolevaniya/metopicheskij-shov.html

    http://labuda.blog/1119328.html

    http://m.baby.ru/wiki/diagnostika-i-lecenie-kraniosinostoza-u-detej/

    http://www.golovaok.ru/2018/05/trigonocefaliya.html?m=1

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *