Костная болезнь Педжета — что это такое?

Автор: | 30.09.2020

Костная болезнь Педжета — что это такое?

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия.

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Симптомы болезни Педжета

При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:

  • Нижних конечностей;
  • Черепа;
  • Плечевого пояса;
  • Ребер.

Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.

Основными симптомами болезни Педжета являются:

  • Нарушение функций пораженных конечностей, тазового и плечевого пояса, позвоночника;
  • Ноющие боли в костях;
  • Костные деформации.

Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.

При данном заболевании изменяется форма мозговой части черепа, он увеличивается в размерах, ноги приобретают X- или О-образную форму. Одним из симптомов болезни Педжета является снижение слуха. Происходит это потому, что перестройка височной кости вызывает сдавление проходящих в ней слуховых нервов.

Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Кроме анамнеза и жалоб пациента заболевание можно подтвердить объективными методами.

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

  • Поражаются, в основном, кости мозгового черепа, позвонки грудного отдела позвоночника, ребер и конечностей;
  • Очаги остеопороза (разрежения костной ткани) чередуются с очагами уплотнения кости;
  • Утолщение костей черепа в 2 раза;
  • Наружная пластинка костей черепа с нечеткими очертаниями;
  • Внутренняя пластинка костей черепа резко уплотнена;
  • Позвонки выглядят деформированными, уплощенными, увеличиваются в окружности;
  • Сужаются суставные щели нижних конечностей.

Из-за того, что на рентгене область поражения выглядит сильно измененной, требуется дифференцировать болезнь Педжета с опухолевыми метастазами и гемангиомой. Сцинтиграфия костей помогает установить точное место поражения.

Из лабораторных методов диагностики могут быть полезными показатели, свидетельствующие об активизации минерального обмена – щелочная фосфатаза и остеокальцин, а также уровни кальция, фосфора и магния.

Осложнения болезни Педжета

Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.

Навести на мысль о злокачественном перерождении могут такие симптомы болезни Педжета, как постепенное усиление болей, которые становятся продолжительнее и не реагируют на терапию дифосфонатами. Усиливается деформация костей, в них могут появляться мягкие очаги и патологические переломы.

Лечение болезни Педжета

Терапия обязательно должна проходить под контролем травматолога-ортопеда. В качестве медикаментозного лечения болезни Педжета, с целью повлиять на минеральный обмен в костях, применяют средства на основе тиреокальцитонина. Курс лечения этими препаратами в среднем длится 28 – 30 дней, в течение года требуется повторение его 2 – 3 раза.

В процессе лечения тиреокальцитонином необходим контроль показателей минерального обмена (костной фракции щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в крови и моче, гидроксипролина мочи). При передозировке тиреокальцитонина бывает гипокальциемия (в крови снижается уровень кальция).

Препарат ксидифон (группа бифосфонатов) нельзя применять при остеомаляции. Он снижает в крови уровень кальция. Дозу подбирают индивидуально, с учетом динамики процесса.

С болевым синдромом болезни Педжета борются посредством нестероидных противовоспалительных средств (например, принимая парацетамол). Больные с таким заболеванием нуждаются в достаточном количестве витамина D и кальция.

При переломах и артритах может понадобиться помощь хирургов и травматологов, эндопротезирование, при нарушении способности слышать – специальные слуховые аппараты.

Хирургическая помощь может стать необходимой для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием). При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Здоровая спина – это подарок судьбы, который нужно очень бережно хранить. Но кто из нас задумывается о профилактике, когда ничего не беспокоит! Мы не просто не .

Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение

Болезнь Педжета костей, называемая также деформирующим остеитом, развивается при нарушении механизма восстановления тканей скелета. Кости подвержены постоянному разрушению и регенерации, данный процесс в медицине называется ремоделированием. Пораженные синдромом Педжета ткани не способны к быстрому восстановлению, что приводит к нарушению их структуры. В свою очередь, данное патологическое состояние приводит к деформации крупных и мелких частей опорно-двигательного аппарата. Кость не восстанавливается с нужной скоростью, быстро слабеет и становится подверженной переломам.

Болезнь Педжета может поразить любой отдел опорно-двигательной системы. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекается только 1 кость, однако чаще всего их 3. Пораженными оказываются:

  • тазобедренные суставы;
  • череп;
  • позвоночник;
  • верхние и нижние конечности.

Болезнь Педжета диагностируется примерно у 5% людей старше 40 лет, проживающих в европейских странах. У мужчин данную патологию выявляют в 2 раза чаще, чем у женщин.

Из-за чего возникает заболевание?

Точные причины возникновения синдрома Педжета не установлены. Имеется мнение, что виной тому становится медленно развивающаяся вирусная инфекция. В течение длительного времени пациент является носителем патогенного микроорганизма, тогда как какие-либо симптомы заболевания у него отсутствуют. Под воздействием провоцирующих факторов инфекция активизируется, появляются признаки болезни Педжета. Одной из наиболее распространенных причин поражения костей считается корь.

Не исключается и влияние генетической предрасположенности. Синдром Педжета может передаваться от близких родственников. Поэтому дети, братья и сестры пациентов, имеющих данное заболевание, должны регулярно сдавать биохимический анализ крови. При необходимости врач может назначить рентген костей таза, черепа, верхних и нижних конечностей.

Клиническая картина

На ранних стадиях костная болезнь Педжета проявляется болью в пораженной области или артритом, если в патологический процесс были вовлечены крупные суставы. Неприятные ощущения в костях пациенты описывают как постоянные ноющие. В отличие от артритов различной этиологии, боли при синдроме Педжета усиливаются в состоянии покоя и после продолжительного отдыха. Чувство скованности и ограничение подвижности становятся более выраженными после ночного сна.

Пораженные отделы опорно-двигательного аппарата утолщаются и приобретают патологическую хрупкость. Из-за повышенных нагрузок они начинают быстро разрушаться. Переломы могут случаться даже при незначительных воздействиях. При поражении позвоночника изменяется осанка: появляется сутулость, сколиоз. Нередко наблюдается изменение походки, связанное с искривлением костей ног. Этот признак хорошо просматривается на фото. Неправильное формирование костей черепа способствует деформации головы. Смещение позвонков приводит к сдавливанию нервных окончаний, что становится причиной серьезных осложнений. К ним можно отнести:

  • ухудшение зрения и слуха;
  • головные боли;
  • снижение чувствительности конечностей;
  • парестезии.

Фото. Искривление конечностей при болезни Педжета

Чем опасна болезнь Педжета?

В большинстве случаев заболевание развивается медленно. При правильном лечении риск развития негативных последствий оказывается минимальным.

  1. К наиболее распространенным осложнениям болезни Педжета относят патологические переломы. Пораженные кости быстро разрушаются.
  2. Ноги деформируются, что вызывает значительные затруднения при ходьбе. Образующиеся в период сращения костей дополнительные сосуды могут становиться причиной массивных кровотечений во время хирургических вмешательств.
  3. Деформация костей способствует повышению нагрузки на суставы. Это приводит к развитию остеоартрита.
  4. Длительное течение болезни Педжета негативно влияет на деятельность сердечно-сосудистой системы. У людей, имеющих хронические патологии внутренних органов, может развиться острая сердечная недостаточность.
  5. Злокачественные опухоли диагностируются примерно у 1% пациентов.

Способы лечения

Диагностика при болезни Педжета начинается с биохимического анализа крови, который позволяет выявить образующуюся при распаде костных тканей щелочную фосфатазу. Уровень этого вещества у заболевшего человека в десятки раз выше, чем у здорового.

Рентгенологические признаки патологии позволяют установить диагноз практически со 100% гарантией.

Лечение направлено на снижение активности болезни Педжета и предотвращение развития опасных осложнений. Основой терапевтического курса являются лекарственные препараты, называемые бисфосфонатами. Они замедляют процесс разрушения костных тканей, обладают пролонгированным действием, что позволяет принимать их кратковременными курсами.

Правильное питание и лечение не способны полностью избавить человека от болезни, однако они существенно улучшают качество жизни.

Таблетки принимают в течение 6 месяцев, после чего делают длительный перерыв. Введение препаратов возобновляют в случае рецидива.

Лекарственные средства вызывают большое количество побочных действий, поэтому должны приниматься строго в установленных врачом дозах.

Для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства. Люди с болезнью Педжета должны потреблять биологически активные добавки, содержащие кальций и витамин D. Дополнительно назначается комплекс упражнений, препятствующий дальнейшему разрушению костей.

Хирургическое лечение проводится при патологических переломах или артритах. При снижении слуха и зрения используются корректирующие устройства. Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный, однако пациент должен пожизненно находиться под наблюдением ортопеда.

Болезнь Педжета

Что такое болезнь Педжета?

Болезнь Педжета (деформирующий остит) — это хроническое заболевание, которое мешает нормальному процессу ремоделирования кости.

Ремоделирование кости — процесс, при котором новая костная ткань постепенно заменяет старую костную ткань. Эти отношения жизненно необходимы для поддержания нормального уровня кальция в крови. Со временем заболевание может привести к тому, что пораженные кости станут хрупкими и деформированными. Болезнь Педжета костей чаще всего возникает в области таза, черепа, позвоночника и ног.

Риск заболевания увеличивается с возрастом. Риск также увеличивается, если кто-либо из членов семьи имеет расстройство. Осложнения болезни Педжета костей могут включать переломы костей, потерю слуха и сдавленные нервы в позвоночнике.

Бисфосфонаты — лекарства, которые используются для укрепления костей, ослабленных остеопорозом — являются основой лечения. В тяжелых случаях может потребоваться операция.

Симптомы и признаки

Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли. При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.

Прочие симптомы могут различаться в зависимости от того, какая кость поражена патологическим процессом.

Возможно увеличение костей черепа, с выступающими надбровными дугами и лбом (так называемые выступающие лобные бугры). Больной обращает внимание на такое увеличение, когда головной убор становится мал. Увеличенные кости черепа могут повреждать внутреннее ухо (улитку), что иногда приводит к потере слуха и головокружениям. Увеличенные кости черепа могут приводить к компрессии нервов, вызывающей головные боли. Возможно вздутие вен кожи головы, вероятно вследствие усиленного кровообращения в костях черепа.

Кости плеча, бедра или голени могут приобретать дугообразную форму, а вероятность переломов повышается, поскольку кость ослаблена болезнью Педжета. Может наблюдаться увеличение размеров или коллапс тел позвонков, либо оба состояния вследствие ослабления костей, пораженных заболеванием. Ослабление позвонков может привести к снижению роста, развитию сутулости или ущемлению нервов спинного мозга, что вызывает боль, онемение или слабость.

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением болезни Педжета является остеоартрит (заболевание суставов).

Остеоартрит развивается почти у 50% больных и может возникать в суставах вблизи пораженной кости.

Переломы в пораженных костях, как правило, происходят легче, чем обычно, поскольку эти кости ослаблены болезнью Педжета. Такие переломы называют патологическими переломами.

При разрастании кости возможна компрессия нервов и других структур, проходящих через небольшие отверстия. Возможно уменьшение просвета спинномозгового канала и компрессия спинного мозга.

В редких случаях развивается сердечная недостаточность, поскольку усиленный кровоток через пораженную кость увеличивает нагрузку на сердечную мышцу. В связи с тем, что кровообращение в пораженной кости необычно усиливается, возможно массивное кровотечение в такую костную ткань во время хирургического вмешательства. У больных с заболеванием почти в 1 % случаев в пораженной костной ткани развивается злокачественная опухоль. Если заболевание прогрессирует до злокачественной опухоли кости, у таких пациентов обычно развивается остеосаркома (злокачественная опухоль костной ткани).

В очень редких случаях у прикованных к постели больных с болезнью Педжета может повышаться уровень кальция в крови (гиперкальциемия).

Причины и факторы риска

В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей. При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает. Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.

Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.

Затронутые группы населения

Болезнь Педжета редко диагностируется у людей в возрасте до 40 лет, но может встречаться у 8% населения старше 60 лет. Заболевание поражает людей всех этнических и расовых групп. Однако, редко затрагивает людей азиатского происхождения. От заболевания ем страдают как мужчины, так и женщины с небольшим преобладанием мужчин. Распространенность заболевания, по оценкам, составляет 1-2 процента от общей численности населения земли.

Диагностика

Болезнь Педжета часто обнаруживается случайно, во время выполнения рентгенологического обследования или лабораторных анализов, назначаемых по другим показаниям. Или же диагноз заболевания может быть поставлен при подозрении на эту болезнь на основании симптомов и врачебного осмотра.

Для подтверждения диагноза может быть использовано рентгенологическое исследование, с помощью которого выявляются отклонения, характерные для болезни Педжета, а также лабораторный анализ, по результатам которого определяется повышение в крови уровня щелочной фосфатазы (фермента, задействованного в образовании клеток костной ткани), кальция и фосфатов.

Сканирование костей (радиоизотопное сканирование с применением технеция) позволяет выявить пораженные кости.

Лечение

Пациент с болезнью Педжета требует лечения в тех случаях, когда симптомы вызывают дискомфорт, либо присутствует значительный риск или возможность осложнений, например, потери слуха, остеоартрита и деформаций. Люди, не имеющие симптомов, могут не нуждаться в лечении.

Часто используемые обезболивающие (анальгетики), например, ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), позволяют снизить боль в костях. При искривлении и укорочении одной ноги подкладки под пятки облегчают ходьбу. Изредка для снятия компрессии нервов или замены сустава, пораженного артритом в результате болезни Педжета, может потребоваться оперативное вмешательство.

Бисфосфонаты — это препараты, ингибирующие ремоделирование костной ткани. Чтобы замедлить прогрессирование заболевания, могут применяться один или несколько бисфосфонатов — алендронат, этидронат, памидронат, ризедронат, тилудронат или золедронат. За исключением памидроната и золедроната, которые обычно вводятся внутривенно (в вену), все эти препараты принимают перорально. Такие препараты назначают в следующих ситуациях:

  • перед ортопедической операцией для профилактики или уменьшения кровотечения во время операции;
  • для снятия боли в костях, вызванной болезнью Педжета;
  • для предотвращения или замедления прогрессирования осложнений (например, потери слуха, деформации костей, артрита, слабости или паралича), особенно у людей, которым противопоказано хирургическое вмешательство;
  • для пациентов, у которых уровень щелочной фосфатазы в крови вдвое или больше превышает норму.

Иногда применяют кальцитонин в виде подкожных или внутримышечных инъекций. Он менее эффективен, чем бисфосфонаты, и применяется только в случаях, когда остальные препараты противопоказаны. Деносумаб может быть еще одной альтернативой для больных, которые не могут принимать бисфосфонаты.

Врачи рекомендуют пациентам использовать весовые нагрузки (например, вставание и ходьбу пешком). Избыточный постельный режим (за исключением ночного сна) следует по возможности исключить для профилактики гиперкальциемии.

Поскольку ремоделирование костной ткани происходит быстро, следует употреблять достаточное количество кальция и витамина D с пищей. Витамин D способствует поглощению кальция организмом и включению его в кости (процесс, называемый минерализацией костной ткани). Часто необходим прием пищевых добавок с витамином D и препаратами кальция. В противном случае возможна недостаточная минерализация и ослабление костей (остеомаляция).

Прогноз

Прогноз для пациентов с болезнью Педжета, как правило, благоприятный. Однако у некоторых больных возможно развитие рака кости с неблагоприятным прогнозом. При развитии других редких осложнений, например, сердечной недостаточности или сдавлении спинного мозга, прогноз также неблагоприятен, если не провести своевременного и успешного лечения таких осложнений.

Болезнь Педжета

  • Боль в костях
  • Деформация костей
  • Искажение лица
  • Искривление ног
  • Искривление позвоночника
  • Истончение костей
  • Несимметричность головы
  • Ограничение подвижности сустава
  • Снижение зрения
  • Снижение слуха
  • Сутулость
  • Частые переломы

Костная болезнь Педжета – патологическое состояние, которое возникает вследствие нарушения процесса ремоделирования костной ткани, что становится причиной нарушения структуры костей, и как следствие, их деформации. Кости при болезни Педжета становятся пористыми и хрупкими, поэтому даже незначительное воздействие на них способно вызвать переломы.

Заболеванию чаще подвержены мужчины в возрасте после 40 лет, причём с течением времени симптомы недуга прогрессируют. Чем раньше начато лечение патологии, тем выше вероятность остановить её прогрессирование и улучшить качество жизни пациента, поэтому при первых проявлениях этого заболевания следует обращаться за медицинской помощью. Отметим, что болезнь Педжета в медицинской практике носит и другие названия, такие как остеодистрофия или деформирующий остеит.

Причины

До сегодняшнего времени точные причины развития патологии врачами не установлены. Существует несколько теорий. Согласно одной из них, наследственность играет самую важную роль в развитии заболевания у человека. Поэтому если в семье кто-либо страдает этой патологией, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и сдавать анализы на уровень щелочной фосфатазы, снижение которого может свидетельствовать о начале развития у человека такой патологии, как болезнь Педжета.

Одной из основных теорий возникновения у человека этого заболевания, которые выдвигают медики, является вирусная теория. Согласно ей вирус, который длительное время не вызывает симптомов, с течением времени неблагоприятно воздействует на организм человека, вызывая повреждения костей. В частности, именно такое воздействие на костную ткань может оказывать вирус кори.

Болезнь Педжета может возникнуть и у людей, страдающих теми или иными заболеваниями, связанными с нарушениями фосфорно-кальциевого метаболизма. В то же время все вышеуказанные причины не являются взаимоисключающими, то есть вызвать заболевание они могут как по отдельности, так и в совокупности. Поэтому важное значение играет диагностика болезни Педжета, позволяющая установить причины, а значить и эффективно лечить заболевание, улучшая качество жизни пациента.

Разновидности

Существует две формы болезни Педжета:

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Чаще встречается полиоссальная форма, при которой в процесс вовлекается несколько костей скелета человека. Обычно при заболевании страдают две или три кости, расположенные в разных частях скелета. Монооссальная форма болезни Педжета предполагает развития деформирующего процесса в одной из костей тела человека. Такая форма встречается гораздо реже.

Генерализованное поражение, при котором происходит распространение деформирующего процесса на все или многие костные структуры, отсутствует – это отличие болезни Педжета от других костных патологий, связанных с их деформацией.

Также следует сказать о том, что болезнь имеет 3 фазы:

  • первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
  • вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
  • третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.

Костные деформации при такой патологии, как болезнь Педжета, становятся причиной того, что кости изгибаются и закручиваются спиралеобразно. Они утолщены, имеют шероховатую поверхность и небольшую массу за счёт ячеистого строения. Если поражаются кости черепа – отмечается искажение черт лица и формы головы, также могут возникать проблемы со слухом. Когда при болезни Педжета поражаются кости позвоночника, происходит его искривление с нарушением иннервации.

Симптомы

Учитывая вышесказанное можно понять, что симптомы болезни Педжета могут быть различными и зависеть от локализации процесса и стадии его развития. На ранней стадии патология может проявляться лишь развитием частых переломов, которые возникают вследствие истончения костной ткани. При прогрессировании заболевания появляются боли, которые могут быть разной степени интенсивности. Обычно отмечается боль ноющего характера, которая после отдыха только усиливается.

Другие симптомы заболевания это:

  • деформация в области поражённой кости – в частности, если поражены кости черепа, голова становится несимметричной, если поражён позвоночник – отмечается сутулость, сколиоз, если поражаются кости конечностей появляется Х или О-образные искривления и т. д.;
  • вовлечение в процесс близлежащих суставов с нарушением их подвижности;
  • сдавливание нервных окончаний, из-за чего развиваются типичные симптомы неврита.

У некоторых людей с такой патологией, как болезнь Педжета, могут возникать проблемы со слухом и зрением, которые связаны с дегенеративными поражениями костей черепа.

Иногда людям кажется, что симптомы этого патологического состояния не слишком страшны, поэтому они пытаются лечиться самостоятельно в домашних условиях. Такое халатное отношение к своему здоровью недопустимо, поскольку заболевание не просто ухудшает качество жизни пациента, но и может стать причиной развития серьёзных осложнений. Именно поэтому своевременная диагностика даёт шанс пусть не на полное выздоровление, но на долгие годы качественной жизни. В противном случае у человека могут возникнуть такие осложнения, как частые переломы, из-за которых он будет вынужден большую часть времени проводить в гипсе, вышеупомянутые проблемы со слухом и зрением. Но самое страшное – это способность клеток костей при этой патологии перерождаться в злокачественные, с развитием саркомы. Именно озлокачествление процесса является самой важной причиной своевременно обратиться за врачебной помощью.

Диагностика и лечение

Диагностика этого патологического состояния несложная и заключается она в проведении исследования крови, в которой определяется уровень щелочной фосфотазы, кальция, фосфора и магния. Эти данные позволяют врачам судить о степени дистрофических процессов в кости. Также диагностика включает в себя рентгенологическое исследование, позволяющее наглядно увидеть костные деформации. Рентген требуется пациентам с такой патологией, как болезнь Педжета, периодически – его применяют не только с диагностической целью, но и с целью контроля течения заболевания при лечении.

Ещё один метод, который использует современная диагностика – это сцинтиграфия костей. Этот метод заключается в том, что внутрь костей вводятся специальные радиоизотопы, накапливающиеся в костной ткани, и после этого выполняются снимки, позволяющие увидеть распределение вещества.

Если говорить про лечение болезни Педжета, то выше уже было сказано о том, что излечить заболевание в современном мире не представляется возможным, поэтому оно направлено на улучшение качества жизни пациента и предотвращение прогрессирования симптомов. Лечение обычно длительное – в течение года человек должен принимать основные препараты для замедления процесса ремоделирования костей. Это такие препараты, как: Остеотаб, Остак. Курс лечение подбирается индивидуально врачом, как и его длительность, и повторяется он по мере необходимости.

Другие лекарственные средства при этой патологии – это нестероидные противовоспалительные препараты, позволяющие уменьшить симптоматические проявления заболевания.

Также обязательным является приём препаратов кальция и витамина D, поскольку они активно расходуются организмом при процессе ремоделирования костей.

Если у человека возникли нарушения слуха, ему показано ношение слухового аппарата. В тяжёлых случаях, когда пациент сталкивается с постоянными переломами, из-за чего нарушается его подвижность, показано протезирование суставов или установка специальных поддерживающих металлических конструкций.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *