Опухоль костей у детей и подростков Саркома Юинга

Автор: | 30.09.2020

Опухоль костей у детей и подростков Саркома Юинга

Содержание скрыть
1 Опухоль костей у детей и подростков Саркома Юинга

Саркома Юинга

Саркомой Юинга называют злокачественное новообразование, поражающее скелет человека. Обычно опухоль начинает развиваться на нижних частях длинных трубчатых костей, тазовых костях, ребрах, позвоночнике и ключице. Довольно быстро опухоль распространяется на прилегающие мягкие ткани.

Саркома Юинга – один из самых агрессивных видов злокачественной опухоли. Примерно у 90% больных до применения терапии начинали развиваться метастазы. Чаще всего метастазы попадают в костный мозг и такие органы, как легкие, печень, а также в лимфатическую систему и кости. Многие больные имеют микрометастазы. Бывает, что саркома Юинга является внекостной и поражает мягкие ткани.

Это онкологическое заболевание – второе по частоте образования, возникающее преимущественно в детском возрасте. У людей после 30 лет и у детей, не достигших возраста 5 лет, данное заболевание встречается довольно редко. Чаще всего появляется у детей от 10 до 16 лет. При этом замечено, что мальчики страдают этим заболеванием значительно чаще девочек, а представители европеоидной расы подвержены в большей степени, чем люди, имеющие темный цвет кожи.

Причины появления саркомы Юинга

До сих пор не установлены точные причины появления этого заболевания, но исследователи выдвинули несколько теорий, имеющих под собой определенные обоснования. Часть ученых считают, что большую роль в возникновении у человека саркомы Юинга играет предрасположенность, передающаяся по наследству. Встречались случаи, когда заболевание обнаруживали у детей, рожденных в одной семье.

Также бытует мнение, что саркома Юинга является следствием перенесенной травмы. Сложность подтверждения этой теории заключается в том, что временной промежуток с момента получения травмы до начала развития опухоли бывает достаточно велик. Возможно, травма лишь обращает внимание на тот участок тела, где уже было злокачественное новообразование.

Есть данные, которые свидетельствуют о том, что более высока вероятность развития саркомы Юинга у людей, имеющих аномалии скелета, такие как костная киста, энхондрома и другие, а также нарушения внутриутробного развития мочеполовой системы.

Суть ещё одной теории в том, что причиной развития этого заболевания являются хромосомные изменения, которые вызывают нарушения функции определенных генов. Связи данной болезни с воздействием на организм вредных факторов среды и радиации не было установлено.

Симптомы саркомы Юинга

Первым признаком наличия этого заболевания является болевой синдром в области локализации опухоли. Вначале боль имеет слабый характер, может внезапно исчезать. В отличие от боли, сопутствующей воспалительным процессам или полученным травмам, дискомфортные ощущения не стихают при фиксации конечностей, а также усиливаются по ночам. По мере увеличения опухоли боль усиливается, мешая сну и значительно ограничивая активность человека. Особенно болезненна пальпация (прощупывание) области поражения. Участок кожи, расположенный над опухолью, имеет более высокую температуру, появляется покраснение, подкожные вены заметно расширяются, становится видимым опухолевое образование.

Опухоль увеличивается очень быстро и спустя несколько месяцев после обнаружения первых признаков её можно прощупать и определить визуально. Появляются также симптомы общей интоксикации организма: слабость, отсутствие аппетита, снижение веса вплоть до истощения. Температура тела держится на высокой отметке. Анализ крови часто выявляет анемию.

Вместе с увеличением опухоли страдают функции близлежащих суставов, снижается их двигательная способность. На поздних стадиях развития опухоль может вызвать патологический перелом кости. При локализации опухоли на трубчатых костях нижних конечностей может появиться нарушение походки и хромота. Если поражен позвоночный столб и его ткани, нарушается функционирование тазовых органов, проявляющееся как недержание мочи и кала, на поздних стадиях – паралич конечностей. При поражении скелета грудной клетки могут появиться нарушения дыхания, кровохарканье.

Диагностика заболевания

Нередки случаи, когда на начальной стадии заболевания пациенты с подобными симптомами обращаются к травматологам. Таким образом, первое исследование, помогающее сделать предположения о диагнозе – рентгенография костей. В этом случае можно заметить патологию в процессе костеобразования. Как правило, контуры кортикального слоя нечеткие, на кортикальной пластинке заметно расслоение. Также видны новообразования на кости и значительное изменение мягких тканей. При выявлении на этом этапе обследования признаков онкологического заболевания пациента направляют в онкологическое отделения для проведения расширенного обследования очага опухоли и выявления степени метастазирования.

На следующем этапе обследования проводят компьютерную, а также магнитно-резонансную томографии. При помощи этих исследований можно обнаружить метастазы и оценить общее состояние костномозгового канала, а также определить, насколько сильно поражены мягкие ткани вокруг очага опухоли и выяснить локализацию и размеры новообразования.

Чтобы уточнить природу новообразования и стадию протекания болезни, используют биопсию. Для этого берется материал из участка костной ткани, находящегося в непосредственной близости к костномозговому каналу, а если это невыполнимо – из мягкой ткани, которая также поражена саркомой. Определить хромосомные аномалии помогут иммуногистохимический а также гистологический анализы.

Поскольку для саркомы Юинга характерно метастазирование в легкие, проводят томографию и рентгенографию области грудной клетки, которые смогут подтвердить наличие метастаз. Метастатическое поражение костей можно выявить при проведении остеосцинтиграфии.

Рекомендуют проводить и исследование материала костного мозга, чтобы определить наличие отдаленного или местного его поражения. Это делают при помощи билатеральной трепанобиопсии. Также состояние костного мозга поможет определить костномозговая пункция и трепанобиопсия.

Проводят и лабораторные исследования для определения изменений в составе крови, при котором обращают внимание на уровень лейкоцитов и лактатдегидрогеназы. Последний показатель повышен у пациентов с особо агрессивным течением болезни.

Стадии заболевания

Исходя из степени распространенности выделяют 2 основные стадии саркомы: локализованную и более позднюю – метастатическую. Первая стадия имеет один очаг опухоли, при этом опухоль переходит на близлежащие мягкие ткани. Вторая стадия отличается наличием нескольких очагов, которые могут быть отдалены друг от друга.

Более точная классификация состоит из 4 стадий:

сравнительно небольшое новообразование на одной из костей;

опухоль, глубоко вросшая в костную ткань;

метастазирование на соседние ткани и органы;

отдаленные от первичного очага.

Первые две стадии являются локализованными, третья и четвертая – метастатические.

Локализация и метастазы заболевания

Наиболее часто это онкологическое заболевание начинает развиваться в тазовых костях, бедренных, берцовых, в ребрах, лопатках, плечевых костях и позвонках. Новообразование локализуется в районе диафиза, после чего распространяется в область эпифизов. Высока тенденция к попаданию пораженных клеток внутрь костномозгового канала.

Метастазы опухоли чаще всего появляются в легких, немного реже – в костной ткани и костном мозге. В том случае, если болезнь вошла в позднюю стадию, довольно высока вероятность метастазирования в центральной нервной системе.

Поскольку метастазы появляются довольно рано и прогрессируют быстро, к моменту обращения пациента за помощью и определению диагноза, порядка половины больных уже имеют метастазы, расположенные в различных тканях и органах тела. Их можно выявить в процессе рентгенографии. У многих обнаруживают микрометастазы – новообразования микроскопических размеров, которые практически невозможно обнаружить известными способами.

Метастазы распространяются следующими способами:

посредством тока крови;

через лимфатические сосуды;

по забрюшинному пространству;

Чаще всего метастазы проникают в другие органы с кровью. Лимфогенный вариант говорит о тяжелой степени заболевания и позволяет делать неблагоприятные прогнозы.

Лечение саркомы Юинга

По той причине, что данное заболевание сопровождается метастазами, его лечение должно осуществляться системно и включать полихимиотерапию, которая будет воздействовать на весь организм пациента. Если этого не сделать, остается высокая вероятность появления рецидивов. Также проводят лучевую терапию и хирургическое лечение. Обычно хирургическое вмешательство – удаление опухоли – наиболее действенный способ победить болезнь.

Если поражены конечности, хирург удаляет участок кости, заменяя его эндопротезом. В особо сложных случаях может потребоваться ампутация конечности, правда, учитывая уровень современной медицины, к этому прибегают все реже. После того как опухоль вырезана удалена, избавляются от злокачественных клеток, расположенных вокруг места её локализации, используя для этих целей лучевую терапию. В тех ситуациях, когда удалить часть кости не представляется возможным, на опухоль воздействуют только лучевой терапией, но тогда шанс появления рецидивов гораздо выше.

Параллельно с облучением и хирургическим вмешательством применяют и химиотерапию. Для определения способа лечения специалисты исследуют частички опухоли. В среднем курс лечения химическими препаратами при таком заболевании, как саркома Юинга, длится от 7 до 10 месяцев. Когда речь идёт о форме заболевания, сопровождающейся метастазами, пациенты проходят высокодозное химиотерапевтическое лечение.

Статистика пятилетней выживаемости больных, при условии локализованной форме саркомы, показывает, что около 70% перенесших заболевание выживает, но это возможно лишь в случае систематического и своевременно начатого лечения. Если появились метастазы в костном мозге, даже столь эффективная высокодозная химиотерапия может обеспечить лишь 25% выживаемости. Дальнейшая судьба пациента зависит от степени чувствительности опухоли к химическим препаратам, а также от характера её локализации.

После полного излечения от данного онкологического заболевания настоятельно рекомендуют проходить регулярные осмотры, это также позволит отследить появление побочных эффектов. Несмотря на то, как давно была перенесена болезнь, такие люди должны наблюдаться у врача пожизненно. Если было проведено эндопротезирование, как правило, больному требуется продолжительная реабилитация. В случаях с вынужденной ампутацией конечности реабилитационный период проходит более долго.

Лучевая терапия и химиотерапевтическое лечение могут повлечь за собой такие последствия, как нарушение нормального роста костей, кардиомиопатию, утерю репродуктивной функции. Кроме этого, возникает риск появления вторичных онкологических опухолей. Тем не менее есть пациенты, которые успешно завершили лечение и вернулись к привычному образу жизни.

Предрасполагающие факторы к появлению саркомы Юинга

возраст – от 10 до 16 лет, но диагностировалось заболевание у лиц от 5 до 30 лет;

травмы, вызвавшие повреждения костей;

какие-либо нарушения в процессе развития скелета;

аномалии строения мочеполовой системы;

доброкачественные опухоли на костных тканях;

наличие онкологических заболеваний у ближайших родственников;

плохая наследственность, в частности генетические нарушения.

Профилактика саркомы Юинга

К сожалению, способы профилактики этого заболевания, как и многих других опухолей у детей, на данном этапе развития медицины отсутствуют. Ученым удалось установить, что образ жизни родителей и детей не оказывает влияния на возможность возникновения этой болезни.

Автор статьи: Быков Евгений Павлович | Онколог, хирург

Образование: окончил ординатуру в «Российском научном онкологическом центре им. Н. Н. Блохина» и получил диплом по специальности «Онколог»
Наши авторы

Саркома — это злокачественная опухоль, образующуюся из эмбриональной мезодермы. Локализуется патология чаще всего в нижних и верхних конечностях, реже в молочной железе, сердце, легких, органах пищеварения или крупных сосудах. Саркома мягких тканей довольно редкое заболевание, встречающиеся примерно в.

Саркома кости относится к числу злокачественных опухолей твердых тканей. Заболевание отличается от рака тем, что раковая опухоль начинается с заражения эпителиальных клеток, расположенных во внутренней полости органов. Развитие злокачественных новообразований при саркоме не связано с поражением клеток каких-либо конкретных органов.

Коварство этого заболевания заключается в его позднем клиническом проявлении. Обычно человек вынужден обратиться к врачу по причине стремительно нарастающего дискомфорта, сильных головных болей и ухудшения общего состояния здоровья. Но происходит это тогда, когда саркома головного мозга уже находится на 2-3 стадии.

Злокачественные опухоли костей у детей. Саркома Юинга

Иммуногистохимическое исследование с помощью авидин-, биотинпероксидазной техники позволяет обнаружить те или иные маркеры нейродифференцировки: нейронспецифическую энолазу, CD56 (Leu 7), протеин S-100, глиальный фибриллярный кислый протеин, синаптофизин, GD2, белки нейрофиламентов. Еще одним высокоспецифичным признаком саркомы Юинга является экспрессия продукта псевдоаутосомного гена MIC2p (Е2, CD99), выявляющегося более чем в 90—95 % случаев этого заболевания. Экспрессия данного белка крайне редко наблюдается при других негемопоэтических опухолях, а его диагностика проводится с помощью специфичных моноклональных антител НВА71, RFB-1, 12Е7, 013.

Таким образом, общая характерная хромосомная транслокация и одинаковые нейральные характеристики некоторых клеточных линий саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли свидетельствуют в пользу предположения, что эти две опухоли сходны и представляют собой разные стадии дифференцировки одного злокачественного типа.

Клиническая картина

Саркома Юинга (СЮ) поражает все кости скелета, однако несколько чаще она развивается в длинных трубчатых костях конечностей. В последних СЮ первично локализуется в диафизе, метафизе или эпифизе с последующим быстрым прогрессированием по длиннику кости (рис. 16.1).

Наиболее типичной локализацией СЮ длинных трубчатых костей является диафиз, откуда опухоль распространяется одинаково к центру и периферии кости и отчетливо отличается от локализации опухоли в метафизе, характерной для остеогенной саркомы. Через зону роста и суставной хрящ опухоль обычно не распространяется.


Рис. 16.1. Типы роста опухоли Юинга при ее локализации в длинных костях: 1 — центральный диафизарный; 2 — кортикальный (периферический) диафизарный; 3 — центральный метафизарный; 4 — периферический метафизарный; 5 — метафизарно-эпифизарный

В большинстве случаев первичный очаг располагается в бедренной кости и костях верхней конечности, реже — в большеберцовой и малоберцовой костях. Второй, наиболее типичной локализацией являются кости таза, реже встречается локализация первичного очага в костях осевого скелета (позвонки, кости черепа), ребрах, лопатке, ключице. Нередко очаги поражения обнаруживаются почти одновременно в нескольких костях. В отличие от остеогенной саркомы более часто поражаются плоские кости скелета.

Саркома Юинга у детей характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых больных; она быстро растет и рано метастазирует. Наличие метастазов при первичном обращении диагностируется у 22—38 % пациентов. Метастазирование в основном происходит гематогенным путем, при этом наиболее часто обнаруживается поражение легких, костей, костного мозга. В редких случаях наблюдаются метастазы в лимфатические узлы, которые рассматриваются как отдаленные, и вовлечение в процесс ЦНС.

Как и при других первичных злокачественных опухолях костей, наиболее частыми клиническими проявлениями саркомы Юинга являются боль локального или радикулярного характера, припухлость в области поражения и нарушение функции. Начало подострое или острое. Иногда заболевание протекает с маловыраженными клиническими симптомами. В половине всех случаев больные отмечают в анамнезе травму. Боли тупые, тянущие, колющие, иногда едва ощутимые, постепенно нарастающие, усиливающиеся ночью, но не имеющие постоянного характера.

При остром и подостром начале наблюдается повышение температуры тела до 38—40 °С. Одновременно с болью отмечаются недомогание, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия и похудание. По мере роста опухоли появляется мягкотканный компонент, быстро увеличивающийся в размере, сопровождающийся местной гиперемией, гипертермией и расширенными подкожными венами, что приводит к нарушению функции пораженного органа. У большинства детей припухлость является не только постоянным, но и первым симптомом заболевания.

При поражении ребра саркомой Юинга мягкотканный компонент, как правило, приобретает сферическую форму. Опухоль инфильтрирует плевру и осложняет процесс плевритом. Все это затрудняет диагностику деструктивных изменений ребра.

Традиционная рентгенография первичного очага должна быть дополнена ультразвуковым исследованием, компьютерной томографией (КТ) и/или магнитно-резонансной томографией (МРТ) с вычислением объема опухоли с целью определения прогностической группы риска. Радионуклидное исследование костной системы проводится для определения протяженности первичной опухоли и выявления метастатических очагов в других костях скелета. Рентгенографию легких в двух проекциях для выявления метастатического поражения легких рекомендуется дополнить КТ. При обнаружении образования, исходящего из грудной стенки и растущего в грудную полость, помимо полипозиционного рентгенологического исследования, следует производить суперэкспонированные снимки и томографию. Если после такого исследования неясна локализация опухоли, то необходимо сканирование скелета для определения вовлечения в процесс ребер.

Ультразвуковое исследование, ангиография, КТ, МРТ и радиоизотопное сканирование дают важную дополнительную информацию для уточнения истинного интрамедуллярного и мягкотканного распространения опухолевого процесса и решения вопроса о сохранной операции, а также с целью динамического контроля.

Лабораторные анализы обнаруживают умеренно повышенную СОЭ, незначительную анемию и лейкоцитоз. Повышение уровня сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ) коррелирует с объемом первичной опухоли и неблагоприятным прогнозом.

Даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз саркомы Юинга должен быть обязательно подтвержден морфологическим исследованием. Для этого производится трепанобиопсия с последующим гистологическим и цитологическим исследованием. При сомнительном морфологическом заключении необходима открытая биопсия для верификации диагноза. Пункцию костного мозга для исключения поражения костного мозга необходимо проводить из нескольких мест.

Необходимо отметить, что принципиальным для оценки прогностической группы риска является расчет объема опухоли до начала лечения. Расчет эллипсоидных опухолей (большой объем мягкотканного компонента) производится по формуле: а • b • с • 0,52, для цилиндрических опухолей длинных трубчатых костей с небольшим мягкотканным компонентом — а • b • с • 0,785.

Патоморфология

Дополнительные исследования позволяют обнаружить наличие гликогена в 90 % клеток, однако данный признак не является патогномоничным. Иммуногистохимическое исследование с помощью авидин-, биотин-пероксидазной техники позволяет обнаружить те или иные маркеры нейродифференцировки: нейронспецифическую энолазу, CD56(Leu7), протеин S-100, глиальный фибриллярный кислый протеин, синаптофизин, GD2, белки нейрофиламентов.

В настоящее время отсутствуют четкие критерии дифференциальной диагностики между саркомой Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухолью (ПНЭО). Однако обнаружение 2 или более маркеров нейродифференцировки, наличие Homer-Wright розеток и/или признаков нейродифференцировки, выявленных при электронной микроскопии, позволяет поставить диагноз примитивной нейроэктодермальной опухоли.

Таким образом, показано, что СЮ и ПНЭО являются гистологически схожими мелкокруглоклеточными опухолями, имеющими единую хромосомную транслокацию t (11;22), однако ПНЭО имеет гистологические и иммуногистохимические черты нейральной дифференцировки. Проведение всех звеньев иммуногистохимических и генетических исследований оправдано высокой специфичностью данных методов и необходимо для дифференциальной диагностики опухолей семейства саркомы Юинга и других мелкокруглоклеточных сарком, таких как альвеолярная рабдомиосаркома, нейробластома, лимфосаркома, мелкоклеточная остеогенная саркома.

Цигогенетические исследования

Наиболее частой генетической аберрацией при саркоме Юинга является транслокация t (11 ;22) (q24; ql2) с повреждением соответственно генов EWS и FLY1, которая встречается в 80—85 % случаев. Эта транслокация — одна из первых хромосомных аберраций, которая была клонирована и охарактеризована на молекулярном уровне. Результатом транслокации является слияние генов EWS и FLY1. Ген EWS кодирует РНК-связанный протеин, тогда как FLY1 — ДНК-связанный протеин, относящийся к EWS-семейству факторов транскрипции. Образованный химерный EWS—FLY1 онкопротеин содержит EWS-трансактиваторный домен и FLY1 ДНК-связанный домен.

Следовательно, EFY1 определяет ДНК-связанную специфичность EWS-FLY1 онкопротеина, а N-концевая порция EWS обусловливает нарушение регуляции и последовательности активации генов, в норме отвечающих на FLY1 (или близкие ему белки семейства ETS), что является одним из важнейших патогенетических механизмов развития саркомы Юинга. Химерный EWS—FLY1 онкопротеин, по-видимому, является промотором экспрессии различных генов, принимающих участие в неопластической трансформации. Некоторые авторы объясняют роль EWS—FLY1 онкопротеина как нарушение регуляции транскрипции, тогда как другие предполагают его участие в ингибировании апоптоза.

Определение цитогенетических и молекулярных нарушений используется при дифференциальной диагностике мелкокруглоклеточных сарком. Выявление транслокации t (11;22) возможно методами RTPCR (обратной транскрипционной полимеразной цепной реакции), флюоресцентной гибридизации in situ, кариотипирования, что является отчетливым дифференциально-диагностическим критерием СЮ/примитивной нейроэктодермальной опухоли. Например, наличие t (11;22) позволяет отдифференцировать саркому Юинга, продуцирующую костные или хрящевые элементы, от схожих с ней мелкоклеточной остеогенной саркомы и мезенхимальной хондросаркомы. В ряде исследований показана зависимость варианта онкопротеина EWS—FLY1 и клинического течения болезни. EWS—FLY1 типа 1 (результат слияния экзона 7 гена EWS и экзона 6 гена FLY1) является наиболее часто встречающимся и определяется в 65 % случаев.

Остальные 35 % СЮ содержат широкий спектр различных транскрипционных композиций участков EWS и FLY1. В указанных исследованиях было показано, что EWS—FLY1 типа 1 коррелирует с благоприятным прогнозом и в основном встречается у пациентов, имеющих локализованное заболевание.

Реже встречается транслокация t (21;22), приводящая к образованию онкопротеина EWS—ERG. Наличие вторичных хромосомных аберраций, таких как трисомия +8, +12, +2, +5, +9, + 15; появление дополнительного материала в длинном или коротком плече хромосомы могут играть роль в прогрессировании саркомы Юинга.

Еще одним высокоспецифичным признаком саркомы Юинга является экспрессия продукта псевдоаутосомного гена М1С2р (Е2, CD99), выявляющегося более чем в 90—95 % случаев этого заболевания. Экспрессия данного белка крайне редко наблюдается при других негемопоэтических опухолях, а его диагностика проводится с помощью специфичных моноклональных антител НВА71, RFB-1, 12Е7, 013.

Дифференциальная диагностика

Наибольшее значение в дифференциальной диагностике опухоли Юинга имеет остеомиелит, реже диафизарный туберкулез. По клиническим и лабораторным данным опухоль Юинга иногда неотличима от гематогенного остеомиелита. Общими признаками являются острое или подострое начало, высокая температура тела, местные изменения в виде болей, нарушения функции пораженного органа, покраснения и припухлости, лейкоцитоз и увеличение СОЭ.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с учетом сроков заболевания по фазам течения патологического процесса. Деструктивные изменения в кости и выраженные периостальные реакции, выявленные в ранний период заболевания, свидетельствуют о наличии опухоли.

Большое значение в первые недели клинического проявления заболевания имеют обнаруженные рентгенологически изменения мягких тканей.

При опухоли Юинга мягкотканный компонент более или менее четко отграничен межмышечными прослойками, а при остеомиелите мягкие ткани инфильтрированы, поэтому межмышечные прослойки не дифференцируются и занимают большую протяженность. Наличие некрозов к концу первого-второго месяца от начала заболевания, а в более поздние сроки — секвестров свидетельствует об остеомиелите. Наличие спикул облегчает распознавание опухоли Юинга (табл. 16.1).

При относительно медленном течении и ремиссиях опухоли Юинга из-за появления в ней реактивных процессов возникает клинико-рентгенологическая картина, сходная с остеомиелитом Гарре и диафизарным туберкулезом (табл. 16.2).

Различные варианты течения саркомы Юинга также следует дифференцировать главным образом с другими злокачественными новообразованиями. Так, I и II варианты течения опухоли Юинга рентгенологически необходимо дифференцировать с остеогенной саркомой, хондросаркомой (не содержащая известковые включения); III вариант — с остеогенной склерозирующей саркомой; IV вариант — с ячеистым вариантом хондросаркомы и гемангиоэндотелиомой, миеломой и гигантоклеточной опухолью.

При гистологическом исследовании саркому Юинга следует дифференцировать с другими мелкоклеточными саркомами, такими как эмбриональная рабдомиосаркома, нейробластома, мелкоклеточная остеогенная саркома и злокачественная лимфома. Иммуногистохимическое исследование может быть решающим в дифференциальном диагнозе СЮ с другими мелкокруглоклеточными опухолями.

Саркома Юинга

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Узнайте о ранних и поздних симптомах саркомы Юинга

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Что такое саркома Юинга

Саркома Юинга или остеосаркома – это злокачественное поражение костной массы, которое обычно встречается в детском возрасте. У 70% пациентов новообразования возникают в бедренной кости.
Предрасполагающими факторами к образованию опухолей являются:

  • Наследственность и генетический фактор.
  • Многочисленные травмы опорно-двигательного аппарата.
  • Аномалии в формировании и развитии мочеполовой системы и органов малого таза.
  • Переход доброкачественных опухолей в злокачественные при отсутствии адекватного лечения.

Болезнь Юинга сопровождается болью, отеком мягких тканей, воспалением, местным повышением температуры в очаге поражения. На поздних стадиях развития злокачественного процесса опухоль можно обнаружить визуально и прощупать. Лечение заключается в хирургическом удалении новообразования, а также в химическом воздействии фармацевтических препаратов. Пациент также подвергается интенсивному лучевому облучению.

Прогноз выживаемости больных зависит от своевременности лечения, места возникновения очага опухоли, размеров, степени метастазирования. Саркома Юинга у детей имеет более благоприятные прогнозы на выздоровление – 85% из 100. Причем, болезнь характеризуется довольно отчетливыми географическими признаками – подростки европейских стран болеют онкологией чаще, чем жители африканских и азиатских стран. Соотношение больных и здоровых в этих странах 5:1.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Причины

До настоящего времени не удалось установить четкой причины развития саркомы. Единственное, что достоверно известно, так это о роли влияния генетического фактора и наследственности в целом на механизм образования злокачественной опухоли в костной ткани. Чаще всего саркома диагностируется в семьях сиблингов (там, где имели место кровные браки), в результате чего наблюдалась мутация и повреждение генов.

В 50% клинических случаев остеосаркома развивалась после множественных травм и повреждений опорно-двигательного аппарата. Очередное механическое повреждение становилось пусковым фактором озлокачествления клеток.

Известна информация о развитии болезни у пациентов со скелетными аномалиями в виде костных кист и патологиями внутриутробного развития органов малого таза и мочеполовой системы (у мужчин с дупликацией почек и явлениями гипоспадии).

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Саркома Юинга относится к классу примитивных злокачественных поражений организма. Врачи-онкологи до сих пор не предоставляют информации о том, какая именно клетка в костной ткани начинает мутировать первой. А также неизвестно, что происходит после процесса мутации. Исследования указывают лишь на то, что саркома начинает произрастать из незрелых не сформировавшихся клеток, которые называют мезенхимальные ткани стволового мозга.

Клетками-провокаторами саркомы могут быть опухолевые клетки нейробластомы, лимфомы, онкологии мягких и хрящевых тканей, а также ретинобластома. Определить вид клеток можно гистологическим исследованием и молекулярными генетическими тестами.

В зависимости от типа опухолевой ткани – той, из которой начался очаг распространения саркомы, выделяют следующие виды болезни:

  • Классическая саркома Юинга или сокращенно EWS.
  • Примитивная форма нейроэктодермальной саркомы или PPNET.
  • Злокачественная опухоль грудной стенки — опухоль Аскина.
  • Внекостная форма патологии, произрастающая из мягких тканей, а не из кости.

Прогноз

Бесспорно, всех пациентов, у которых диагностировали саркому Юинга, весьма серьёзно волнует вопрос прогноза эффективности лечения и продолжительности жизни. Однозначный ответ вряд ли вам кто-то даст, поскольку достаточно много нюансов играют решающую роль в исходе заболевания. Можно лишь выделить неблагоприятные прогностические факторы:

  • Присутствие отдалённых метастазов.
  • Первичный опухолевый очаг расположен в тазовых костях или позвоночном столбе.
  • Возраст пациента старше 14 лет.
  • Площадь новообразования превышает 100 см2.
  • Уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) повышен в сыворотке крови.
  • Патологический перелом.

Наиболее клинически значимыми относительно прогноза считаются наличие метастаз, невозможность проведения оперативного лечения и слабый ответ на химио- и лучевую терапию.

Регулярное прохождение комплексных медицинских осмотров и своевременное обращение к специалистам при возникновении первых симптомов поможет диагностировать заболевание на ранней стадии.

  1. Симптомы и лечение ревматизма у детей
  2. Остеопения позвоночника и шейки бедра
  3. Что делать, если при климаксе болят суставы, спина и низ живота?
  4. Боль в грудной клетке при кашле: причины и лечение
  5. Лечение периартрита коленного сустава

Стадии

Выделяют 4 стадии поражения костной массы остеосаркомой Юинга:

  1. Первая стадия характеризуется развитием опухоли на кости. Боль слабая, идентичная той, что возникает при бытовых травмах.
  2. На второй стадии опухоль прорастает в костную массу. Характеризуется более интенсивными болями.
  3. Начинаются метастазы в тазовые органы, костный и спинной мозг, легкие.
  4. На четвертой стадии развиваются отдаленные метастазы.

Первая и вторая стадия злокачественного новообразования дифферинцируется как локализованная форма – то есть, процесс развивается исключительно на кости или в ней. Третья и четвертая стадия относится к метастатической форме. В этом случае саркома поражает не только костную массу, но и может являться отдаленным очагом опухоли – прорастать в легких, мочеполовой системе, головном, костном, спинном мозге.

Клиническая картина

Как уже упоминалось ранее, чаще всего опухоль поражает длинные трубчатые кости. Ведущим симптомом саркомы Юинга считается появление боли локального характера. Какие особенности болевого синдрома:

  • В начале заболевания болезненные ощущения слабые и умеренной интенсивности.
  • Могут без видимой причины появляться и исчезать.
  • Не ослабевают при отдыхе или в покое.
  • Иногда усиливаются в ночное время суток.
  • Фиксация или иммобилизация (обездвиживание) конечности не способствует облегчению состояния.
  • Нередко от возникновения первых болезненных ощущений до постановки правильного диагноза проходит несколько месяцев.
  • При прогрессировании и росте опухоли боль приобретает более интенсивный характер, ограничивает подвижность и повседневную физическую активность.

Обычно наблюдаются общие симптомы локального воспаления и опухолевой интоксикации, такие как подъём температуры, потеря массы тела, недомогание, слабость. По мере роста новообразования появляется отёчность, покраснение, болезненность при прощупывании поражённой области.

Стоит заметить, что довольно-таки часто первым симптомом саркомы Юинга у детей является не проходящая локальная припухлость. Кроме того, в зависимости от локализации злокачественного новообразования могут наблюдаться характерные клинические признаки. Некоторые важные симптомы с учётом места развития опухоли:

  • Если поражаются кости нижней конечности, иногда развивается хромата.
  • При расположении опухоли в позвоночном столбе, может происходить защемление нервных корешков или сдавление спинного мозга, что приводит к появлению радикулита, парезов, параличей, нарушение работы тазовых органов и т. д.
  • В случае поражения костей грудной клетки, пациент может предъявлять жалобы на затруднённое дыхание.

Как правило, клинические симптомы носят неспецифический характер и могут указывать на многие различные заболевания.

Симптомы

Злокачественное образование возникает в костях и мягких тканях опорно-двигательного аппарата. Первоначальные симптомы сглаженные, по ним сложно понять причину заболевания и даже место локализации патологического процесса. Больные объясняют боль в нижних конечностях бытовой травмой (ударился, споткнулся). Это в результате приводит к патологическому перелому кости на 3–4 месяце развития болезни. Костная масса истончается под воздействием раковых клеток и больной обращается к медикам с реальной проблемой.

Основные признаки саркомы Юинга:

  • На начальной стадии заболевания: слабая боль в пораженном участке, усиливающаяся в ночное время. Боль не проходит в состоянии покоя или при фиксации конечности эластичном бинтом.
  • Рост опухоли проявляется интенсивной болью (при этом движения больного ограничены, ему сложно передвигаться).
  • На фоне сильной боли развивается бессонница, так как в состояния покоя конечности сильно ноют и тянут (обезболивающие препараты не купируют боль при злокачественных опухолях).
  • Нарушение походки.
  • Боль при пальпации места опухоли, отечность.
  • Патологически расширенные подкожные вены.
  • Гиперемия эпидермиса.
  • Повышение температуры до субфебрильных показателей.

Симптомы саркомы Юинга на 4–5 месяцах течения болезни проявляются в виде опухолевой интоксикации: слабость в теле, сильная боль в кости, анемия, увеличение и воспаление лимфатических узлов, лихорадка. У больного снижается масса тела до критических отметок (развивается болезнь кахексия).

При проникновении метастазов в легкие человек испытывает симптомы дыхательной недостаточности. Метастазы распространяются на костную ткань, спинной и костный мозг, в полость внутренних органов: желудочно-кишечный тракт, брюшинное пространство, головной мозг, нервные пучки центральной нервной системы.

Развитие злокачественного процесса в результате распространения метастазов проявляется как:

  • Хромота и ограничение подвижности – при поражении опухолью нижних конечностей.
  • Поражение мочеполовой системы гипоспадиями (смещение уретры на головку полового члена у мужчины) и явление недержания мочи – при проникновении опухоли на область тазовых органов.

С появлением метастазов в грудной клетки, у больного отмечается кровохарканье, выпот плевры, боль в грудине.

Диагностирование

Из-за специфичных симптомов в начале заболевания больные обращаются к врачам-травматологам. Первичным диагностическим методом, применяемым в данном случае, является рентгенография кости. Для этого вида патологии характерны следующие рентгенологические признаки: нечеткие контуры кортикального слоя, может наблюдаться расслоение кортикальной пластинки. Если в патологический процесс вовлекается надкостница, то обнаруживаются мелкие пластинчатые или игольчатые формирования. Также на снимках может быть видна область измененных тканей, которая размером больше первичной опухоли.
Следующим этапом диагностики заболевания являются КТ и МРТ, для определения размера новообразования, степени его распространенности и связи с окружающими тканями.

Если выявлены метастазы в легкие, то используют КТ и рентгенографию легких. Для того чтобы диагностировать метастазы в костях, внутренних органах или костном мозге используют УЗИ, остеосцинтиграфию или позитронно-эмиссинную томографию.

Далее проводится биопсия пораженной опухолью ткани. Иногда применяется иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования для подтверждения диагноза и выявления микрометастаз.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Локализация и метастазирование

Саркома Юинга чаще всего развивается в длинных трубчатых костях таза, бедра, ребер, плечей и позвонков. Опухоль концентрируется в диафизе (центральном отделе трубчатой кости), после чего – распространяется и иррадирует в эпифиз (концевой отдел кости). Раковые клетки проникают в канал костного и спинного мозга, провоцируя развитие метастаз.
Метастазы развиваются на 4 стадии саркомы Юинга – когда очаг локализации распространился не только на кость, но и на ее полость. После чего злокачественные клетки проникают в ткани, внутренние органы, хрящевую полость. Чаще всего метастазы локализуются в верхних дыхательных путях – в легких, провоцируя дыхательную недостаточность и кровохарканье. Поздней стадией развития болезни является проникновение метастаз в нервную систему. Локализация опухолей в голове и мозге приводит к инвалидности и даже летальному исходу.

При злокачественных опухолях метастазы развиваются быстро. Их прогрессирование настолько интенсивное, что пациенты уже обращаются с множественным поражением внутренних органов и систем. Метастазы определяют рентгенографией. Провести это исследование нужно сразу же, при первом обращении к врачу онкологу. Потому что у большинства больных обнаруживают микроскопические метастазы, которые уже через несколько недель превращаются в обширное поражение тканей.

Процесс метастазирования распространяется на кровеносную и лимфатическую системы, забрюшинное пространство. Путь передачи – посредством крови. Лимфагенное поражение развивается на последней, четвертой стадии остеосаркомы и дает тяжелые последствия. Прогноз на выживаемость составляет 10%.

Общие сведения о заболевании

Максимальное число случаев заболевших диагностируется в возрастной период 10 — 15 лет. У взрослых старше 30 и у детей до 5 лет саркома Юинга развивается довольно редко. Мальчики подвержены этому заболеванию больше, чем девочки. У европейцев это заболевание встречается чаще, чем у негроидной и монголоидной рас.

Заболевание сопровождается болями и изменениями мягких тканей, такими как гиперемия, отечность, гипертермия. На последующих стадиях опухоль уже заметна при осмотре или пальпации. В отдельных случаях первичный очаг может быть в мягких тканях (к примеру, бедра), а не в костях. Подобная форма болезни носит название экстраоссальной (внекостной или внескелетной) саркомой Юинга.

Также имеются другие, похожие по характеру и своему строению, агрессивные злокачественные новообразования, которые также относят к этой группе семейства саркомы Юинга. Сюда, кроме внекостной и костной саркомы, включают ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в общем количестве составляют около 15% от всего количества возникающих случаев саркомы Юинга.

Это заболевание имеет код по МКБ10 — С40 (злокачественные опухоли суставных хрящей и костей конечностей) и С41 (злокачественные опухоли суставных хрящей и конечностей других и не уточненных локализаций).

Диагностика

Диагностика заболевания начинается с общего осмотра пациента врачом-онкологом. Специалист исследует анамнез пациента, собирает историю болезни, уточняет жалобы больного. Далее, для уточнения диагноза человеку необходимо пройти ряд исследований:

  • Рентген костной массы – как в зоне поражения, как и вне её.
  • Рентген легких.
  • Магнитно-резонансная томография для определения размеров опухоли и степень ее прорастания в кровеносные сосуды и нервные окончания.
  • УЗИ опухоли и метастазированных участков.
  • Ангиография – метод контрастной рентгенографии в травматологии. Пациенту вставляют венозный катетер для инъекций и вводят контрастное вещество – йод. Таким образом, происходит функциональное изучение пораженного участка.
  • Биопсия костного мозга.

Остеосцинтиграфия – это метод радионуклидной диагностики, при котором пациенту вводят специальный радиофармпрепарат и исследуют гамма-излучение от пораженных участков. Здоровые клетки не будут реагировать на это излучение, в то время как патологические начнут изменять цвет на контрастный.

Генетическое исследование – метод, помогающий определить наличие мутации 11-й и 22-й хромосом. Это может быть причиной синтеза белка EWS/FLI, который, в свою очередь, провоцирует злокачественные изменения в организме.

При костной саркоме рентген покажет нечеткие слои кортикальной пластинки костной массы, изменение мягких тканей. При этом очаги обызвествления и патологические хрящевые включения будут отсутствовать.

Патогенез (что происходит во время болезни)

Опухоль при этом раковом заболевании представлена мелкими округлыми клетками, которые имеют разделения в виде фиброзных прослоек. Отличительными особенностями строения клеток можно назвать правильную форму, наличие овальных или округлых ядер с базофильными нуклеолами и хроматином. Новую костную ткань опухоль не вырабатывает.

Что это за болезнь — саркома Юинга, и как она развивается? Главным образом рост новообразования происходит за счет неконтролируемого деления клеток. По мнению ученых, такая патология бывает спровоцирована генетическими повреждениями особого типа. В числе таких повреждений — мутация гена, отвечающего за кодирование производства рецептора, способного трансформировать фактор роста. В результате усиленное деление патологических клеток не блокируется.

Лечение

В лечении саркомы Юинга выделяют как консервативную медикаментозную терапию, так и оперативное вмешательство – резекцию злокачественного новообразования. Опухоль относится к агрессивным процессам в организме, протекающим с метастазами. Своевременно начатой терапией можно купировать распространение опухоли в кровеносные сосуды и нервные пучки и предотвратить развитие микрометастазов.

Пациенту назначают химиотерапию с использованием активных веществ: циклофосфан, адриамицин, винкристин и их комбинацию. Больной проходит 2 программы химиотерапии – предоперационную и послеоперационную. В каждой из них учитывается ответ патогенных клеток на атаку фармацевтическими препаратами.

Положительный результат после химиотерапии достигается в случае 5% оставшихся живых клеток злокачественной опухоли. Если количество клеток выше этого контрольного гистологического значения, то проводят повторный курс адриамицина и винкристина.

Еще 50 лет тому при саркоме Юинга больным назначали полное иссечение поврежденной конечности. Врачам приходилось проводить жестокие калечащие операции. Теперь среди современных методов лечения саркомы выделяют лучевую терапию на костную массу и легкие (при возникновении метастазов).

При наличии очага злокачественного поражения в высокой дозировке, принимают решение об иссечении кости и тканей около нее. Затем на оставшиеся участки опухоли воздействуют химиотерапией и лучевым методом. Такое направление лечения помогает снизить риск летального исхода.

Интенсивное лечение с огромными дозами химических фармацевтических препаратов и облучением всей площади эпидермиса и костной массы назначают пациентам с неблагоприятным прогнозом. Больные проходят через трансплантацию костного мозга и стволовых клеток. Прогноз выживаемости после успешного лечения повышается на 20-30%. О положительном результате лечения можно говорить тогда, когда пациент перешагнул 7-летний период выживаемости. По данным медицинской статистики, таких пациентов около 50%.

Современные методы лечения онкологического заболевания костной ткани

Лечение саркомы Юинга длится около 6-9 месяцев и состоит из чередующихся курсов двух химиотерапевтических режимов:

  • винкристин, доксорубицин, циклофосфамид;
  • ифосфамид и этопозид.

Химиотерапия может применяться на стационарной или амбулаторной основе, в зависимости от состояния пациента и его терпимости к больничным условиям. Пациенты часто переносят эпизоды лихорадки, сопровождающиеся сильной нейтропенией. Поэтому в течение от 3 до 7 дней между циклами химиотерапии показана госпитализация.

Химиотерапия с укороченным интервалом (вместо стандартного 3-недельного лечения, курс сокращается до 2 недель) улучшает прогнозы для локализованной саркомы Юинга без увеличения токсичности по данным исследований детской онкологии. У пациентов, получавших интервал химиотерапии каждые 2 недели, сроки 5-летнего отсутствия рецидивов, как и выживания, увеличились до 73 %, по сравнению с 65 % у пациентов, получавших химиотерапию каждые 3 недели. Дозы химиотерапии были похожи между группами, и все пациенты получали гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, чтобы поддерживать адекватные количество нейтрофилов.

В настоящее время открытое исследование в детской онкологии оценивает эффективность добавления винкристина, топотекана и циклофосфамида с укороченным интервалом для пациентов с неметастатической формой саркомы Юинга.

Получение информированного согласия родителей требуется до начала терапии, если пациент будет зачислен в терапевтические группы, что связано с ранним недееспособным возрастом.

Терапия первичной опухоли имеет решающее значение для долгосрочного лечения. Окончательные хирургические методы крайне рекомендованы, например, удаление малоберцовой кости с целью сохранения больших отрезков конечности. Любая операция должна быть выполнена под руководством опытных хирургов-онкологов, специализирующихся в области тела, где опухоль найдена.

При отсутствии минимально болезненной хирургической процедуры местное лечение может быть основано на лучевой терапии.

Нет стандартизированных планов лечения второй линии для рецидивирующей или резистентной саркомы Юинга. Терапевтические подходы должны быть основаны на вероятности рецидива и предшествующей терапии. Комбинации химиотерапии винкристин + иринотекан + темозоломид, или гемцитабин + доцетаксел рассматриваются в отношении рецидивирующей саркомы Юинга. Радиация или операция могут играть роль местной терапии и паллиативной поддержки.

Пациенты требуют тщательного мониторинга калорийности пищи во время лечения. Услуги диетолога часто необходимы, хотя специальных диет не требуется для лечения. Ограничение активности зависит от расположения первичных и метастатических поражений. Общих ограничений нет.

Медикаментозная терапия изменяется незначительно среди русских, европейских и североамериканских детских врачей. Пациенты должны находиться под постоянным наблюдением педиатра-онколога.

Собственно, для лечения подобного рода болезней у детей требуется многопрофильная команда специалистов, включающая в себя, наряду с детскими онкологами, специалистов по инфекционным заболеваниям.

  • Радиационные онкологи.
  • Хирурги.
  • Радиологи.
  • Медсестры.
  • Социальные работники.
  • Терапевты.
  • Специалисты банка крови.
  • Психологи.
  • Школьные наставники.
  • Фармацевты.

Лечащий врач должен быть проинформирован о ходе болезни и возникающих осложнениях пациента. Полное физическое обследование требуется перед каждым циклом химиотерапии и в любое время при подозрительных признаках и симптоматике. К таким признакам относятся те же симптомы, что проявлялись в начале болезни, а также приступы необъяснимой лихорадки и боли.

Первичные и метастатические опухоли контролируются примерно каждые 10-12 недель во время терапии и каждые 3-4 месяца в течение первого года после окончания терапии.

Долгосрочные наблюдения разнесены постепенно на срок 5-6 лет после завершения терапии. Через 5 лет в состоянии ремиссии наблюдение можно приостановить. Однако пациент должен совершать ежегодные последующие визиты к врачу для мониторинга функциональности поврежденной кости и отдаленных последствий терапии, предпочтительно — в условиях стационара.

Что включает в себя последующее наблюдение и лечение?

  • Поздние эффекты от химиотерапии требуют регулярного наблюдения.
  • Рецидив основного заболевания является основным риском в первые 10 лет после постановки диагноза.
  • Вторичное злокачественное течение развивается примерно у 1-2 % пациентов, начиная с 5 лет после постановки диагноза. Наиболее распространенной вторичной злокачественной патологией является острый миелоидный лейкоз.
  • Терапевтические токсичности по отношению к сердцу и почкам, нервной и эндокринной системам, а также к психическому состоянию должны контролироваться у больных, перенесших острую интоксикацию, и тех, кто испытал симптомы после терапии.

Прогноз выживаемости

Прогноз выживаемости при саркоме Юинга составляет от 30 до 50%. Именно такое количество пациентов способно перешагнуть рубеж в 5-7 лет после появления первых болевых ощущений в опорно-двигательном аппарате.

В каждом отдельном клиническом случае прогноз на выживаемость после саркомы Юинга зависит:

  • Размеров опухоли;
  • Места возникновения;
  • Степени поражения костного мозга;
  • Наличия отдаленных метастазов;
  • Распространения очага опухоли на мягкие ткани и в кровь;
  • Стадии болезни, на которой было начато лечение.

Проведение полного курса химии и лучевой терапии может не дать полного излечения. Пациент нуждается в длительной реабилитации после интенсивного фармацевтического лечения. Рубеж в 5 лет после хирургической операции и последующей химиотерапии перешагивает только 50% больных. Пациенту на протяжении всей жизни необходимо будет наблюдаться у врача-онколога, так как высок риск рецидивов и осложнений.

Саркома Юинга относится к примитивным злокачественным опухолям, но в то же время – опасным и агрессивным. Распространение очага опухоли и метастазирование занимает временной промежуток от нескольких недель до шести месяцев. Но о заболевании человек может узнать через несколько лет, списывая неприятные болевые ощущения на бытовую травму. Основной симптом онкологии – боль в области костей таза, ключицы, грудной клетки. Метастазы распространяются по всему организму, поражая спинной и костный мозг, нервную систему, легкие. Лечение заключается в оперативном удалении опухоли, химио – и лучевой терапии. При адекватном лечении прогноз выживаемости составляет 50% – такое количество пациентов переходит через 5-летний рубеж болезни. (
1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Прогнозируемость заболевания

Комбинированное лечение дает около 70% выживаемость больных с саркомой Юинга локализованного типа. Если началось метастазирование в кости или костный мозг, прогноз намного хуже – около 10-30% выживаемости.

После проведения лечения пациентам необходимо проходить регулярное обследование для контроля над побочными эффектами и своевременного выявления рецидивов. Надо помнить, что некоторые побочные эффекты могут проявиться через длительное время после прохождения лечения: кардиомиопатия, бесплодие (мужское и женское) нарушение роста костей.

Как предупредить появление саркомы

Основной метод профилактики поражения головного мозга – своевременная диагностика, каждый человек должен систематически проходить осмотры. Если в целях предупреждения развития опухоли сделать МРТ или КТ, то снимок покажет наличие даже незначительных изменений в структурах «серого вещества».

Если приступы мигрени возникают систематически, следует завести записную книжку, в которую заносить информацию относительно своего состояния и различные симптомы. Эти данные при обследовании, помогут неврологу поставить диагноз, назначить грамотную терапию.

Следует исключить продукты, содержащие в своем составе нитриты. Отказаться от употребления спиртных напитков, курения, это все также провоцируют развитие саркомы. Лучший способ предотвратить появление злокачественного образования – здоровый образ жизни. Но правильное питание, физическая активность не сможет обеспечить надежную защиту от онкологии.

Необходимо стараться рационально распределять время на бодрствования, отдых, работу и полноценный сон, следует употреблять полезную еду, посещать спортивный зал. Не забывать об осмотрах у невропатолога. Они помогут обнаружить заболевание на первоначальных этапах его развития.

Саркома головного мозга – опасная и серьезная патология, при которой риск смертельного исхода достаточно велик. Только своевременная диагностика, правильное лечение позволит повысить шансы на полное выздоровление. При первых признаках недуга рекомендуется срочно обратиться к врачу, который назначит соответствующее обследование, грамотную терапию при обнаружении опухоли.

Особенности болезни

Саркома агрессивна ко всем тканям и органам, расположенным рядом, быстро растет. Новообразованию свойственно прорастать в окружающие ткани: сухожилия, мышцы, жировые и соединительные ткани других органов, а также метастазировать и рецидивировать. Эти свойства аналогичны свойствам сарком, что развиваются из клеток других тканей, как указано выше.

При распространении метастазов из других первичных онкоочагов в головной мозг развивается вторичный онкопроцесс. Общее состояние здоровья будет быстро ухудшаться. Однако при этом проявляется коварство болезни: ее клинические признаки наступают на 2-й стадии и даже позднее. Больные будут ощущать стремительно нарастающий дискомфорт, сильные головные боли, когда онкология головного мозга уже запущена, и она требует срочных оперативных мер для спасения жизни человека. Опухоль головного мозга занимает второе место среди сарком со смертельным исходом.

Сколько живут пациенты при саркоме мозга

Прогноз зависит от локализации опухоли, стадии её развития, наличия метастазов и сопутствующих заболеваний, возраста пациента и общего состояния его организма. При раннем диагностировании саркомы прогноз весьма благоприятен: проводится оперативное вмешательство, после которого возможно полное выздоровление.

Выживаемость при раке головного мозга остается низкой. 5-30 % пациентов живут не более двух лет. При этом отмечается грубая инвалидизация (потеря зрения, слуха, снижение двигательной активности).

Малонекротизированная опухоль, состоящая из высокодифференцированных клеток, растёт достаточно медленно, поэтому можно рассчитывать положительный исход лечения. Опасность заключается в том, что злокачественным новообразованиям свойственны рецидивы даже спустя десятилетия и образование метастазов, которые проникают в самые дальние органы и поражают весь организм.

Лабораторные анализы

В ходе диагностических процедур доктора преследуют сразу несколько целей: выявить очаг заболевания и его природу, а также проверить наличие метастазов в других органах и тканях. Для этого применяют сразу несколько видов лабораторных анализов и аппаратной диагностики.

Анализ крови. При изучении количественного состава крови врачи учитывают показатели эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Отличия от нормы свидетельствуют о патологических процессах в организме и распространении опухоли.

Биопсия. Под этим медицинским термином подразумевают извлечение пробы тканей опухоли или костного мозга. Проводится такая процедура с помощью длинной иглы. Только после гистологического исследования этих тканей доктора могут подтвердить злокачественный характер новообразования.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *