Почему развивается врожденный тип сколиоза

Автор: | 30.09.2020

Почему развивается врожденный тип сколиоза

Содержание скрыть
1 Почему развивается врожденный тип сколиоза

Врожденный сколиоз

Врожденный сколиоз представляет собой редкое заболевание, оно встречается лишь у одного из 10.000 младенцев, чего нельзя сказать о сколиозе, резвившемся в детском или пубертатном периоде.

Неединичные прецеденты, когда у новорожденных с врожденным сколиозом обнаруживаются и другие заболевания, такие как: врожденная патология почек, мочевого пузыря и др.

Довольно часто встречаются случаи, когда врожденный сколиоз присутствует у ребенка с первых дней жизни, а становится виден лишь к подростковому периоду.

Основные типы врожденных деформаций позвоночника

Рассмотрим самые основные типы врожденных деформаций позвоночника:

Неполное образование позвонка

В процессе формирования позвоночника в материнском лоне, некоторые его разделы могут не успеть развиться. Данное состояние имеет название гемивертебра. Ее последствием часто становится заострение уголка позвоночника. В период роста и развития организма – растет и угол. Гемивертебра часто наблюдается во многих позвонках. В момент образования множества таких недоразвитых позвонков, они начинают приравнивать друг друга, за счет чего сохраняют постоянство позвоночника.

Неразделение позвонков

В процессе роста эмбриона позвоночник приобретает облик неразрывного столба, который со временем начинает делиться на отделы, которые называются позвонками. В случае, когда такое разделение проходит неудачно, происходит сращивание 2-х или нескольких позвонков. Данное частичное сращение не позволяет позвоночнику правильно развиваться, следствием чего происходит его искривление, когда малыш начинает расти.

Объединение частичного образования позвонков с неразделением на позвонки

Объединение 2-х ранее описанных типов врожденного сколиоза – самая серьезная патология, лечение которой не терпит отлагательств. Ребенку потребуется операция в детстве с целью предотвращения дальнейшего искривления.

Компенсаторное искривление

В том случае, если у малыша видны сколиотические искривления, бывает, добавляется еще компенсаторное. В данной ситуации искривление позвоночного столба происходит в другую сторону от сколиоза, ради прямой осанки. Позвонки обладают нормальным видом в компенсаторно искривленном отделе позвоночника.

Выявления врожденного сколиоза

Обычно врожденный сколиоз замечает педиатр, т.к. спина имеет небольшую деформацию.

Сколиоз не доставляет ребенку никаких болезненных ощущений. Именно по этой причине, если его не обнаружили с первых дней жизни, то есть шанс не заметить его до той поры, пока не начнут появляться первые признаки. Обычно такой момент наступает в позднем подростковом периоде. В некоторых случаях, ребенок может самостоятельно выявить сколиоз, т.к. его одежда станет не по размеру, а ведь он носил ее ранее. Родители могут увидеть во время купания.

Признаками врожденного сколиоза являются:

  • нахождение плеч в разных горизонтальных плоскостях;
  • вдавленность ребер с одной стороны туловища;
  • талия имеет форму непрямой линии;
  • одно бедро выше, второе — ниже касательно друг друга
  • внешний вид туловища имеет крен в одну из сторон.

Крайне нечасто, но бывают проблемы, связанные со спинномозговой жидкостью и нервными корешками, из-за чего может появиться изнеможение, могут оцепенеть руки и ноги, и нарушиться согласованность передвижений.

Диагностика врожденного сколиоза

Физикальное обследование

К типовым способам определения сколиоза можно отнести проверку с наклоном вперед. Во время данного исследования доктор проводит осмотр и находит различия в форме ребер с обеих сторон. Искривление позвоночника более всего заметно в такой позе. После доктор исследует степень отклонения бедер, плеч и положение головы по отношению к средней линии между бедрами. Тестируют и движения позвоночного столба во все стороны. Чтобы определить проблемы, связанные со спинномозговой жидкостью и нервными корешками, доктор делает проверку силы мышц и рефлексов сухожилий.

Инструментальные методы диагностики

Одна проверка с наклоном вперед дает возможность обнаружить сколиоз, но не дает возможность обнаружить врожденные искажения позвонков. По этой причине используются лучевой способ диагностики.

Рентгенография позвоночника

Эта методика выявления является простым и общедоступным. Благодаря ему можно увидеть присутствие деформации позвонков, дать оценку степени искривления позвоночника. Рентгеновское обследование делают в двух проекциях: с боку и задне-передней. Если доктор поставил диагноз — врожденный сколиоз, ребенку дается направление к детскому ортопеду для последующей диагностики.

Компьютерная томография

Благодаря компьютерной томографии, кроме мягких тканей есть возможность увидеть еще спинномозговую жидкость, нервные корешки, но появляется шанс детального рассмотрения твердых тканей-костей. Среди преимуществ компьютерной томографии можно выделить то, что она дает точнейший снимок мельчайших деталей позвоночника, каждый тончайший слой. Кроме этого доктором может быть назначена трехмерная компьютерная томография для получения максимально точной картины и оценки позвоночника.

УЗИ

Ультразвуковое обследование могут предписать, чтобы найти всевозможные сопровождающие проблемы, к примеру, патологию почек или мочевого пузыря.

Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Полагают, что благодаря МРТ появляется возможность более точной оценки состояния мягких тканей, по этой причине такое исследование получило применение для анализа патологий спинномозговой жидкости. Суть метода состоит не в рентгеновском излучении, а в создаваемом аппаратом мощнейшем магнитном поле, потому больные с имплантированными устройствами (искусственными суставами, кардиостимуляторами и пр.) имеют абсолютные противопоказания.

Лечение врожденного сколиоза

В арсенале современной медицины имеется несколько способов избавления от врожденного сколиоза. Составляя план и тактику лечения малыша, доктор принимает во внимание характер деформации позвонков, степень искривления позвоночника и прочие побочные болезни. Доктор проводит оценку возможных рисков ухудшения состояния позвоночника в дальнейшем и после методику лечения, подходящую наиболее Вашего ребенка.

Консервативное лечение врожденного сколиоза

Наблюдение

При наличии несильного искривления позвоночника доктор может дать рекомендацию понаблюдать за изменениями в его состоянии. Врожденный сколиоз не всегда усугубляется, а требовать операцию может, к счастью, не всякое искривление. Бытует мнение, что чем в более младшем возрасте обнаруживается врожденный сколиоз, тем большая необходимость существует в проведении лечения, так как ребенок растет и имеет больше времени для прогресса данной патологии.

Рентгенографию необходимо проводить ежегодно для того, чтобы контролировать прогресс искривления позвоночника.

Физические нагрузки не могут вызвать повышение скорости деформации. Дети, у которых есть врожденный сколиоз, имеют возможность заниматься спортом и участвовать во множестве соревнований.

Корсет

Применение корсета при лечении данного заболевания ничем не поможет. Его можно использовать для отслеживания компенсаторного искривления позвоночника, в тех местах, где позвонкам характерна обычная форма. В наши дни есть множество корсетов, поэтому выбрать максимально подходящий, не составит никакого труда.

Хирургическое лечение врожденного сколиоза

Хирургическое лечение врожденного сколиоза может быть применено таким пациентам, как:

  • В том случае, если деформация слишком быстро прогрессирует в течении рентгеновского наблюдения.
  • При слишком заметных искривлениях.
  • При выраженной деформации позвоночника или туловища.
  • В том случае, если начинают появляться неврологические симптомы, к примеру, с части спинного мозга или нервных корешков.

Одной из самых главных задач хирургического вмешательства при лечении врожденного сколиоза является дать шанс роста позвоночника , а также грудной клетки. На данный момент есть несколько видов оперативного лечения врожденного сколиоза.

У вас есть вопрос? Задайте его нашим врачам.

Спондилодез

Спондилодез — оперативное вмешательство, целью которого является предоставление возможности сращения деформированным позвонкам, так из них выйдет 1 кость. Данное сращение не дает аномальным позвонкам развиваться дальше, а значит и, не предоставляет возможность искривляться позвоночнику с огромной скоростью. При спондилодезе удаляются межпозвоночные диски, а вместо них ставятся костные фрагменты, которые ускоряют процесс сращивания позвонков.

Удаление гемивертебры

При единичной гемивертебре ее возможно удалить хирургическим путем. При этом частичное исправление кривизны, которое достигается подобным вмешательством, поддерживается при помощи металлических конструкций, имплантируемых в позвоночник. Таким образом, возможно, провести сращивание только двух или трех позвонков.

Растущие стержни

Название «растущие стержни» совсем не значит, что они растут в прямом смысле этого слова. Их возможно удлинять во время малоинвазивных вмешательств, которые необходимо проводить каждые 6-8 месяцев. Растущие стержни — это конструкции из металла, которые прикрепляются к позвонкам при помощи болтов. Каждые 6-8 месяцев такой стержень необходимо удлинять на 1 см. Первое оперативное вмешательство, которое проводят для установки растущего стержня, может занять около двух часов, а дальнейшие удлинения стержня, которые необходимо проводить примерно один раз в полгода могут делаться в условиях стационара. Когда стержень используется по всей своей длине, его удаляют и проводят спондилодез — сращение позвонков.

VEPTR

Это тоже металлические конструкции, которые нашли применение при лечении детей с врожденным сколиозом, которому сопутствует искривление грудной клетки. VEPTR — эффективный способ лечения у данной категории больных, благодаря применению различных корсетов может быть недостаточно эффективным. Отличительной чертой от растущих стержней, является способ крепления — эту конструкцию крепят к ребрам. Она не просто выпрямляет позвоночник, а еще и раздвигает ребра, предотвращая возможные искривления грудной клетки и нарушение дыхания у детей с врожденной деформацией позвоночного столба. Коррекцию размера конструкции проводят одновременно с коррекцией длины растущих стрежней.

Реабилитация

Восстановление малышей после подобного рода операций обычно проходит быстро, и через неделю пациент уже может отправляться домой. Все хависит от вида проведенной операции, малышу могут прописать ношение особого корсета на протяжении 3-4 месяцев.

После абсолютного восстановления ребенку не запрещается практически никакая физическая активность.

Отдаленные исходы лечения врожденного сколиоза

Врожденный сколиоз, обнаруженный на ранней стадии, труднее поддается излечению, потому, что ребенок интенсивно растет и, следовательно, появляется большой риск появления выраженного искривления.

Несмотря на то, что спондилодез в детском возрасте приводит к укорачиванию детского позвоночника, все равно, именно эта методика лечения дает лучшие результаты в исправлении сколиотических изменений и позволяет детям вести нормальный и полноценный образ жизни.

Врождённый сколиоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Медицинский эксперт статьи

Сколиоз — боковое искривление позвоночного столба, сочетающееся с его торсией.

Код по МКБ-10

  • M41. Сколиоз.
  • Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости.

Перед хирургом обычно встают три проблемы: идентификация врождённой аномалии, перспективы прогрессирования деформации и лечение сколиоза.

Что вызывает врожденный сколиоз?

Наиболее часто встречают сколиоз на почве аномалий формирования позвонков. К числу таких аномалии относят клиновидные позвонки и полупозвонки.

Прогрессирование деформации позвоночника зависит от таких фактории, как тип аномалии, локализация и количество аномальных позвонков, наличие (либо отсутствие) слияния их с соседними позвонками.

Если тело клиновидного позвонка (полупозвонка) отделено от соседнего нормально развитым межпозвонковым диском, то оба позвонка имеют пластинки роста и, следовательно, растут с одинаковой скоростью. Принципиальное различие между ними состоит в том, что клиновидный позвонок изначально деформирован, более того, в силу действия закона Hueler-Folkmann степень деформации постепенно нарастает. Наличие пластин роста приводит к прогрессированию деформации позвоночника в целом и становится, таким образом, важнейшим прогностическим фактором. Такой позвонок был определён И.А. Мовшовичем как активный. Если аномальный позвонок сливается с одним или обоими соседними позвонками, прогрессирование деформации становится доброкачественным. Такой клиновидный позвонок (полу позвонок) по И А. Мовшовичу определяют как неактивный.

Второй важный фактор прогрессирования деформации — количество аномальных позвонков. Если клиновидных позвонков (полупозвонков) два или более и все они расположены с одной стороны, это прогностически неблагоприятный признак. Если же аномальные позвонки расположены на противоположных сторонах позвоночника и разделены хотя бы одним нормальным позвонком, прогноз прогрессирования сколиоза может быть вполне благоприятным. Такие позвонки называют альтернирующими.

Врожденный сколиоз второй группы — деформации на почве аномалии сегментации позвоночника. Эти нарушения встречают на любом уровне, но чаще всего в грудном отделе позвоночника. Блок может формироваться на любом протяжении — как во фронтальной, так и в горизонтальной плоскости. Скорость прогрессирование сколиоза на почве аномалий сегментации зависит от количества вовлечённых в зону блока сегментов и сохранности пластинок роста на выпуклой стороне деформации.

Врождённый сколиоз в самой тяжелом варианте — III тип деформаций по классификации Winter (смешанные аномалии). Это сколиоз, в основе развития и прогрессирования которого лежит одностороннее блокирование позвонков при наличии на противоположной стороне (на уровне блока) одного или нескольких клиновидных позвонков. Сочетание двух типов сколиозогенных аномалий взаимно усиливает действие каждой из них, что приводит уже в раннем возрасте к катастрофическим последствиям.

Отдельную, хотя и немногочисленную, группу составляет врождённый сколиоз на почве множественных аномалий развития, захватывающих практически весь позвоночник. У таких больных подчас нет ни одного нормально сформированного позвонка.

Сопутствующие аномалии очень часты. К ним относят аномалии головы и шеи (расщепление нёба и верхней губы, деформацию уха, деформацию нижней челюсти, отсутствие надгортанника, дефицит VII и VIII пар черепных нервов), туловища (врождённые пороки сердца, деформацию грудины, отсутствие лёгкого, трахеоэзофагеальный свищ, стриктуру пищевода), мочевыводящей системы, конечностей.

Как лечится врожденный сколиоз?

Консервативное лечение сколиоза

Врожденный сколиоз не лечится консервативными методами.

[1], [2], [3]

Хирургическое лечение сколиоза

Показания к оперативному вмешательству при врожденном сколиозе следует рассматривать в аспекте выраженности уже имеющейся деформации и перспектив ее дальнейшего прогрессирования.

Оперировать следует в том возрасте, в котором показания к вмешательству не вызывают сомнений, даже если это очень ранний возраст (2-5 лет). Более того, многие хирурги убеждены в том что лечение сколиоза должно начинатся в 3-летнем возрасте.

Ортопедическая литература содержит упоминания о самых различных и многочисленных вмешательствах, способных изменить естественное течение врожденной сколиотической деформации. Лечение сколиоза зависит, помимо всего прочего, от опыта хирурга и оснащения клиники. Универсального метода нет, но в последние десятилетия большинство ортопедов склоняются к необходимости переднезадней стабилизации позвоночного столба (360 fusion).

Задний споидилодез без инструментария

Задний слондилодез без инструментария — лучший метод при деформациях, которые отчетливо прогрессируют или имеют такую природу, что прогрессирование неизбежно, но в то же время настолько ригидны, что коррекция представляется нереальной. Классический пример — односторонний несегментированный блок.

Основные принципы оперативного вмешательства таковы.

  • В зону спондилодеза следует включать всю дугу искривления плюс один сегмент краниально и каудально,
  • Задние отделы позвонков необходимо обнажить максимально широко, то есть до вершин поперечных отростков.
  • Формирование костного ложа должно быть тщательным и включать резекцию суставных фасеток и полную декортикацию задних структур позвонков.
  • Необходимо использовать большое количество трансплантатов.

Формирование блока требует послеоперационной внешней иммобилизации. Использование с этой целью корригирующих корсетов типа Milwaukee или корсетов с галотракцией (для шейно-грудных деформаций) позволяет достичь некоторой коррекции сколиоза. Кроме того, использование подобных устройств способствует нормализации баланса туловища и формированию костного блока в условиях, приближенных к норме с точки зрения биомеханики позвоночного столба.

Lonstein et al. подчёркивают, что результаты заднего спондилодеза бел инструментария великолепны, пока хирург понимает, что значительную коррекцию нельзя считать основной целью. Основная цель — стабилизация, то есть предотвращение прогрессирования.

Многие хирурги утверждают, что спондилодез маленькому ребёнку проводить нельзя, так как это ограничивает его рост. Правда, что сформированный блок позвонков не растёт в длину с ростом больного или растёт медленнее, чем в норме, но нужно помнить, что при врождённом сколиозе блокированная зона не имеет потенций роста. Это природа укорачивает позвоночник, а не хирург, у ребёнка будет длиннее туловище после раннего спондилодеза, если эту операцию не откладывать.

Задний спондилодез с применением инструментария

Дополнение заднего спондилодеза металлоимплаптатами преследует цель добиться большей стабилизации позвоночника, что уменьшает зависимость от качества внешней иммобилизации, и также получить более значительную коррекцию деформации. Использование с этой целью дистракторов Harrington сопряжено с повышенным риском развития неврологических осложнений. Гораздо более привлекательно применение CDI или его аналогов. Но любое вмешательство с использованием металлоимплантатов требует тщательного предоперационного исследования содержимого позвоночного канала, а также интраоперационного мониторинга спинного мозга.

Переднезадний спондилодез

Такое вмешательство оптимально с точки зрения остановки прогрессиронания врожденного сколиоза. Формирование циркулярного (360) костного блока сопровождается разрушением пластинок роста на выпуклой стороне дуги и уравновешивает обе стороны позвоночника с точки зрения потенции роста и, соответственно, увеличения деформации. Выполнение вентрального спондилодеза у больных с врождённым сколиозом имеет особенности.

  • Первая особенность — необходимость идентификации аномально развитых и расположенных межпозвонковых дисков.
  • Вторая особенность — аномальное расположение и ветвление сегментарных сосудов.

Вентральный спондилодез целесообразна выполнять непосредственно перед дорсальным, то есть в ходе одного наркоза.

[4], [5], [6], [7]

Переднезадний эпифизеоспондилодез

Принципиальное отличие от предыдущего вмешательства заключается в том. что эпифизеоспондилодез не просто блокирует позвоночник на определённом протяжении, но, останавливая рост костной ткани на выпуклой стороне деформации, сохраняет его на вогнутой стороне.

Эпифизеоспондилодез показан маленьким детям в возрасте от 1 года до 5 лет, если прогрессирование деформации подтверждено документально, протяжённость дуги невелика, потенции роста на вогнутой стороне сохранены, а собственно деформации представляется чисто сколиотической — без выраженного кифозирования или лордозирования. Операция может оказаться эффективной и у больных старше 5 лет.

Dubousset et at. предложили схему планирования операции зпифизеоспондилодеза в зависимости от локализации аномалии и её характера. Можно представить каждый позвонок как куб, состоящий из четырёх частей (квадрантов), каждая из которых растёт симметрично вокруг позвоночного канала. Если же процессы роста идут асимметрично, что и происходит в случае врождённой деформации позвоночника, необходимо заранее определить, какие именно зоны нуждаются в блокировании для восстановления утраченной симметрии. Использование четырёхквадрантной схемы позволяет решить, где именно (в горизонтальной плоскости) должен формироваться костный блок.

Второй компонент схемы Dubousset — определение протяжённости спондилодеза по длиннику позвоночного столба. Если выполнить эпифизеоспондилодез только на уровне аномального позвонка, это приведёт лишь к стабилизирующему эффекту. Если же необходимо достичь коррекции деформации в ходе продолжающегося роста позвоночника, в зону эпифизеоспондилодеза необходимо включать выше- и нижерасположенные сегменты.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Эксцизия полупозвонка

Первая операция такого рода описана в 1928 г. Roylе, в дальнейшем её применяли многие хирурги. По сути эксцизия — вертебротомия на выпуклой стороне искривления, если операция не привела к формированию блока на уровне вертебротомии, её можно считать неудачной. Эксцизия полупозвонка сопряжена с реальным риском развития неврологических осложнений, так как просвет позвоночного канала необходимо вскрыть спереди и сзади. Показание к операции деформация позвоночника на почве единичного полупозвонка. Опыт показывает, что выполнение ее без использования металлоконструкций, обеспечивающих компрессию на выпуклой стороне дуги и тем самым смыкание пострезекционного клиновидного дефекта, часто приводит к несращению костных поверхностей и прогрессированию деформации Оптимальный возраст выполнения операции — до 3 лет, хотя и в старшем возрасте она может оказаться вполне эффективной. При поясничных сколиозах эпифизеоспондилодез выполняют спереди и сзади на выпуклой стороне деформации с захватом уровня полупозвонка и двух соседних — краниально и каудально, в грудном и грудопоясничном отделах позвоночника в связи с риском упомянутых выше осложнений следует включать в зону инструментария по два позвоночных сегмента выше и ниже полупозвонка.

Первый этап вмешательства — удаление тела полупозвонка. Доступ зависит от локализации аномалии. Тело удаляют полностью до основания корня дужки. Вместе с телом позвонка удаляют соседние межпозвонковые диски и пластинки роста тел смежных позвонков. Э.В. Ульрих рекомендует использовать локализованный корень дужки для облегчения идентификации задних отделов аномального позвонка в ходе второго этапа вмешательства. С этой целью в центр основания корня дужки вкалывают спицу Киршнера длиной 6-8 см и проводят её в дорсальном направлении через мягкие ткани и кожу спины. Это даёт хирургу чёткий и надёжный ориентир, позволяющий сократить время на поиски необходимой полудужки и не расширять без необходимости доступ. На место резецированного полупозвонка укладывают аутотрансплантаты, рану ушивают послойно.

Второй этап — коррекция деформации и задний эпифизеолиз. Доступ — срединный. Поднадкостнично выделяют задние отделы позвонков на выпуклой стороне дуги на протяжении трёх сегментов. Удаляют задние структуры аномального позвонка, после чего образуется, по сути, дефект, обращенный вершиной в сторону вогнутости деформации. Два крючка CDI заводят за полудужки позвонков, расположенных на границах этого дефекта. Длина стержня должна быть меньше расстояния между крюками до компрессии. Стержень вводят в крюки, затягивают гайку на одном из крюков, с помощью контрактора крюки сближают компримирующим усилием, и результате чего клиновидный пострезекционный дефект устраняется и деформация позвоночника исправляется. Затягивают гайку на втором крюке. Операцию завершают укладкой аутотрансплантатов на выпуклой стороне деформации рядом с инструментарием.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Этапные дистракции без спондилодеза

Этот тип оперативного лечения разработан для злокачественно прогрессирующих форм инфантильного и ювенильного идиопатического сколиоза. Применение его при врожденных деформациях ограничено достаточно редкими формами, характеризующимися множеством аномалий по всему протяжению грудного и поясничного отделов позвоночника и сочетании с юным возрастом пациента и достаточной мобильностью деформации.

Одноэтапная резекция полупозвонка и коррекция деформации сегментарным инструментарием (операции Shono)

Показания — сколиоз подростков на почве единичных полупозвонков грудной и грудопоясничной локализации, не требующие продления спондилодеза до нижнепоясничного отдела позвоночника.

Положение больного — на животе. Обнажают задние отделы позвонков до вершин поперечных отростков, идентифицируют полупозвонок. Его остистый отросток, дужку и суставные фасетки резецируют с сохранением корня дужки и поперечного отростка. Эти две структуры резецируют только при условии прямой визуализации спинного мозга (в грудном отделе соответствующее полупозвонку peбpo подвергают зксцизии на протяжении 3 см). Резекцию тела полупозвонка начинают у основания корня дужки и продолжают центрально до передней и вентральной эамыкательных пластинок. Удалять их обычно нет необходимости, так как после приложения компримирующего усилия на выпуклой стороне деформации они надламываются и сминаются, как пустая яичная скорлупа. Необходимо удалить ткань межпозвонковых дисков и замыкательные пластинки с обеих сторон от полупозвонка. Резекция корня дужки и тела полупозвонка облегчается тем, что хорошо видимый спинной мозг смещён в сторону вогнутости деформации.

Следующий этап — имплантация шурупов и крюков в соответствии с предоперационным планированием. Необходимо обеспечить компрессию по выпуклой стороне деформации и дистракцию — по вогнутой. Перед коррекцией необходимо уложить аутотрансплантаты в виде стружки между соседними позвонками в образовавшийся после резекции дефект, в противном случае могут остаться пустоты. Первым имплантируют стержень на выпуклой стороне дуги, предварительно изогнув его в соответствии с нормальным сагиттальным контуром позвоночника. На этом стержне крюками или шурупами развивают компримирующее усилие для сминания замыкательных пластинок и смыкания треугольного пострезекционного дефекта. Одновременно корригируют сколиоз и локальный кифоз. Второй стержень имплантируют на вогнутой стороне дуги. Дистракция, однако, должна быть дозированной во избежание излишнего натяжения спинного мозга. Основная роль второго стержня — дополнительная стабилизация. На всём протяжении дуги искривления осуществляют задний спондилодез аутокостью. Постельный режим необходимо соблюдать 1-2 дня. Иммобилизация корсетом показана на 3 мес,

Операции при нарушениях сегментации

Сколиоз у детей младшего возраста лечится с помощью выполнения эпифизеоспондилодеза. Сторону и протяжённость спондилодеза определяют в соответствии со схемой Dubousset. У старших детей и подростков хирургическая тактика, помимо всего прочего, продиктована наличием или отсутствием компенсаторного противоискривления. Оптимально выполнение переднезаднего спондилодеза с использованием CDI, позволяющего в значительной степени устранить компенсаторное противоискривление и тем самым нормализовать баланс туловища. В самых тяжелых запущенных случаях, и том числе и у взрослых пациентов, можно выполнить клиновидную остеотомию блока. В ходе операции позвоночник целенаправленно дестабилизируется, чтобы получить необходимую коррекцию. Риск осложнений растет пропорционально получаемой коррекции. Утраченную стабильность необходимо немедленно восстановить на операционном столе.

Причины, клиника, диагностика и лечение врожденного сколиоза, классификация заболевания

Причины врожденного сколиоза – это патологии внутриутробного развития, которые встречаются в комплексе с другими аномалиями различных органов. Встречается полная или частичная патология строения позвоночного столба в связи с деформацией формы некоторых или всех позвонков. Заболевание приводит к отставанию в развитии первый год жизни, ребенок поздно начинает ходить, в дальнейшем без должного хирургического лечения устанавливается перманентная нетрудоспособность и степень инвалидности. Патологию можно диагностировать еще до рождения и исправить хирургически. Профилактика заключается в удалении факторов риска.

Клинический случай тяжелого сколиоза

Что способствует развитию патологии

Этиология заболевания включает в себя терратогенные факторы, то есть влияние вредных для развития плода явлений.

Список основных причин аномалий, включая сколиоз:

  • Злоупотребление алкоголем, в частности, на первых месяцах беременности (спиртные напитки негативно сказываются на росте и дифференциации клеток, на формировании нервной системы, костной ткани);
  • Курение табака и любых других курительных смесей (в сигаретах помимо никотина находится множество терратогенных веществ);
  • Прием противопоказанных при вынашивании ребенка препаратов (некоторые медикаменты способны проникать плацентарный барьер и попадать в кровь ребенка, вызывая различные нарушения работы органов и систем органов);
  • Радиоактивное облучение (не рекомендуется при беременности проходить через металлоискатели и назначать рентген);
  • Нехватка витамина Д (недостаток употребления с пищей или отсутствие получения через солнечные лучи). При риске развития гиповитаминоза Д назначается курс приема таблетированного витамина.

Патология не является генетической, но врожденной. Это означает, что заболевание не передается от родителей к детям, но развивается в период беременности из-за влияния вышеперечисленных патологических факторов.

Единственный способ предотвратить заболевание – это избегать факторов риска, вести здоровый образ жизни, не заниматься самолечением, консультироваться с гинекологом и семейным врачом, следить за питанием.

Именно поэтому так важно во время беременности находиться на учете у семейного врача и акушера-гинеколога, которые в случае какой-либо патологии назначат лечение препаратами, которые допустимы при приеме в период вынашивания ребенка.

Внешний вид пациента до и после операции

Типы врожденного сколиоза позвоночника

В зависимости от срока беременности, во время которого патогенные факторы повлияли на развитие позвоночника, и формируется тот или иной вид дефекта. Чем дольше происходило влияние, чем больше вреда было передано ребенку, тем выше риск комбинированных аномалий.

Заболевание комбинируется со следующими дефектами развития других органов:

  • Агенезия почки и другие аномалии мочевыделительного тракта (двойной мочеточник, почка в форме подковы);
  • Патологии развития половых органов;
  • Обструкция мочевыделительных путей;
  • Врожденные пороки развития сердца.

Сопутствующие аномалии позвоночного столба:

  • Расщелина позвоночника (spina bifida);
  • Грыжа спинного мозга (наиболее тяжелая патология);
  • Атрезия спинного мозга;
  • Доброкачественные (липомы, кисты, тератома) образования или злокачественные (тератосаркома).

Другие особенности детей с диагнозом врожденного сколиоза:

  • Гемангиомы;
  • Плоскостопие;
  • Разный размер ног;
  • Атрофия мышечных волокон мышц голени.

Комбинированные патологии усугубляют состояние пациента и увеличивают риск осложнений, ухудшают прогноз. Чаще встречается совмещение сколиоза и аномалий мочеполовой системы, поэтому детям с подобным диагнозом проводят ультразвуковое исследование почек, мочеточников, мочевого пузыря, яичников, матки, а также гинекологическое исследование.

Степени тяжести патологии

  • Недостаточность формирования позвонков в разной степени выраженности с образованием клиновидных и полупозвонков;
  • Нарушение сегментации (частичное или тотальное), отростки позвонков остаются несегментированными;
  • Смешанные аномалии.

При диагностировании любого из пороков, перечисленных выше, необходимо провести серию инструментальных тестов для проверки отсутствия других патологий развития, которые часто формируются в одно и то же время, встречаются в комбинации.

При постановке диагноза сколиоз назначаются исследования для проверки патологии почек, мочеточников, внутренних и наружных половых органов, сердца.

Стадии развития, вид пациента

Симптомы патологии

Жалоб со стороны ребенка может не быть. Новорожденный малыш не будет плакать, беспокоиться, при небольшом начальном искривлении отсутствие тревоги ребенка и данных при физическом исследовании отсрочивает диагностику иногда на годы вперед.

Со временем искривление может приводить к возникновению некоторых симптомов, на которые ребенок может и не обращать внимания:

  • Быстрая утомляемость;
  • Дискомфорт или небольшая боль в спине;
  • Проблемы со сном из-за неудобного положения в кровати;
  • Боль в ногах в конце дня.

Признаки, которые можно заметить при обследовании пациента:

  • Плечи располагаются в различных горизонтальных плоскостях;
  • Дефекты ребер с одной стороны, наблюдается вдавление некоторых ребер;
  • Соединение точек с середины талии не приводит к образованию горизонтальной линии;
  • Разное расположение бедер относительно друг друга;
  • Крен всего туловища, особенно хорошо видно при отдаленном осмотре;
  • Несимметричность лопаток;
  • При сильном искривлении неровный контур позвоночника видно невооруженным глазом.

Вид со спины, при наклоне, на рентгене

Долгое время клиническая картина может быть неспецифическая, протекать стерто и развиваться медленно. Ускорение эволюции искривления наблюдается в подростковом периоде, начиная с 10-и лет. В это время заболевание может быть уже в запущенной стадии.

В детском возрасте организм быстро растет, поэтому искривление позвоночника может привести к неправильному росту и функции органов грудной и брюшной полости:

  • Патология работы сердца;
  • Нарушение пищеварения;
  • Патологии диафрагмы;
  • Нарушение иннервации.

Симптомы патологии почек:

  • Боль в пояснице;
  • Кровь в моче, мутная моча;
  • Недержание или остановка выделения мочи;
  • Периферические отеки, асцит, плеврит;
  • Общая слабость;
  • Нарушение роста, умственного и физического развития.

Физиопатогенез

Методы диагностики

После физического обследования больного, врач приступает к лабораторным и инструментальным методам диагностики, которые помогут провести дифференциальный диагноз и установить окончательный клинический диагноз.

Инструментальные тесты дают больше всего информации:

  • Рентгенография позвоночника, грудной клетки, на которой отчетливо видна неровная ось позвонков, разновидность их аномалии развития и градус искривления, а также другие осложнения (изменение со стороны легких, сердца);
  • Для определения состояния внутренних органов проводится компьютерная томография;
  • Для более детального изучения органов и их структуры назначается магнитно-резонансная томография;
  • Из-за возможности наличия других пороков развития назначается ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек и сердца;
  • Электрокардиограмма;
  • При подозрении на патологию мочевыводящей системы назначаются различные вспомогательные исследования.

Необходимы консультации кардиолога, уролога, нефролога, гастроэнтеролога, педиатра. При установлении наличия патологии внутриутробного развития органов необходимо провести исследование всего организма для проверки наличия других нарушений.

Методы лечения

В зависимости от стадии искривления, наличия других сопутствующих пороков и эволюции болезни, назначается индивидуальный курс лечения.

Нефармакологические методики, которые включены в терапию против сколиоза:

  • Правильное питание. Диета назначается с учетом всех особенностей пациента. Необходимо укреплять опорно-двигательный аппарат, поэтому рекомендуется употреблять большое количество продуктов богатых кальцием, белком, фосфором, цинком, насыщенными жирными кислотами, витаминами Д, В;
  • Активный образ жизни. Для поддержания силы мышц, улучшить подвижность и ось позвоночника назначаются различные реабилитационные упражнения (ЛФК, плавание, занятия на тренажерах). Пациента направляют в специализированные санатории и реабилитационные центры;
  • Массажи и мануальная терапия. Важная часть реабилитации. Позволяет при несерьезном искривлении, 1-2 степени нормализовать кровообращение, улучшить питание позвоночника, способствует выпрямлению;
  • Вытяжение позвонков. Различные способы вытяжения позволяют приостановить эволюцию болезни на первых этапах;
  • Физиотерапия. На прочность и здоровье костей и суставов положительно влияет лазеротерапия, магнитотерапия, балнеотерапия;
  • Медикаментозное лечение заключается в купировании болевых ощущений нестероидными противовоспалительными средствами, вспомогательная терапия для нормализации минерализации костей и хрящей, а также дополнительные препараты симптоматического лечения;
  • Ношение специальных каркасов, корсетов;
  • Единственный способ полностью исправить искривление – это операция, хирургическое исправление дефектов и выравнивание оси позвонков. Операция проходит под общим наркозом, требует подготовительного периода и послеоперационного реабилитационного периода.

Для установления курса лечения назначается консилиум из ортопедов, хирургов, терапевтов и реабилитологов.

Пример корсета

Хирургическое решение проблемы

Окончательное лечение патологии подразумевает хирургическое исправление патологии. Операция требует подготовки пациента, стабилизации общего состояния, проведения необходимого фармакологического курса лечения, анализов для детализации диагноза.

Показания к проведению операции:

  • Быстрое прогрессирование заболевания. После проведения нескольких рентгенов, на которых будет показана быстрая эволюция;
  • Сильное искривление, нарушающее жизнедеятельность пациента, вызывающее нарушение работы внутренних органов.

Виды проводимых операций:

  • Спондилодез. Удаление межпозвоночных дисков и замещение их металлическими дисками. В результате этого маневра появляется возможность сращения позвонков без искривления;
  • Удаление гемивертебры. При наличии одной гемивертебры есть возможность ее удалить, заменить металлическим каркасом, что приводит к восстановлению нормальной оси;
  • Растущие стержни. Металлические стержни крепятся к позвонкам и каждые полгода небольшими легкими оперативными вмешательствами они удлиняются, таким образом, растет позвоночник правильно;
  • Похожие на вышеуказанные стержни, которые крепятся к ребрам, из-за этого ни позвоночник, ни грудная клетка в целом не искривляется и развивается нормально.

Врожденная болезнь позвоночного столба становится препятствием для нормального развития ребенка и становления его как личности. Для создания оптимальных условий для роста и развития детского организма необходимо находиться на учете у семейного врача, чтобы вовремя диагностировать все патологии и назначать своевременно реабилитацию, фармакологическое лечение и оздоровительные процедуры до стадии необходимости назначать оперативное вмешательство.

Врожденный сколиоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Это состояние, при котором имеет место изгибание хребта в сторону, при этом с самого рождения дефект встречается у 1 из 10000 только что родившихся, и значительно реже, чем приобретенный вид заболевания. Врожденный сколиоз в МКБ-10 числится под кодом М41.

Причины

Наследственная предрасположенность отсутствует, а причинами врожденного сколиоза у младенцев являются нарушения в формировании позвоночного столба еще на стадии плода. Всего существует три основных типа аномалий, которые начинают развиваться еще в утробе матери:

  1. Легкая форма, при которой наблюдается небольшая деформация структуры одного позвонка или небольшой группы (2-3). Чаще всего это происходит в области груди.
  2. Средняя форма врожденного сколиоза грудного отдела позвоночника. В этом случае часть позвонков теряет подвижность, вследствие чего формируются крупные неподвижные участки из нескольких костных образований. В этом случае малоподвижные области начинают смещаться вбок.
  3. В тяжелой форме позвонки и диски начинают срастаться. Это самый опасный тип, так как может приводить к смещению и деформации внутренних органов. Дефекты всех трех типов развиваются еще на первых неделях беременности.

Основными причинами являются такие факторы, как прием противопоказанных при беременности препаратов, употребление алкоголя, курение и другие формы интоксикации, а также радиоактивное облучение. Помимо внешнего вредоносного влияния также играет роль нехватка витамина Д. Полностью вылечить врожденный сколиоз у детей невозможно.

Симптомы

Для врожденного сколиоза позвоночника не характерны ярко выраженные болевые ощущения. Симптоматика его в раннем возрасте может быть обнаружена родителями и педиатрами при тщательных осмотрах. К основным, видимым при осмотре, признакам врожденного сколиоза относятся такие патологические изменения:

  • плечи расположены неровно (не на одном уровне);
  • при внешней оценке положения тела можно выявить определенные искривления;
  • в расположении бедер наблюдается асимметричность, притом с одной стороны в области бедра может быть выпуклость;
  • на линии талии отмечается визуальный перекос.

Прочие признаки

В случае если при сколиозе затронуты нервные окончания, может диагностироваться частичное онемение в конечностях, нарушение координации движения. Как показывает медицинская практика, родовые травмы могут повлечь за собой именно правосторонний врожденный сколиоз. Для данного типа деформации позвоночника характерны следующие симптомы:

  • описанная выше асимметричность в положении лопаток, плеч;
  • нарушения дыхательной функции (деформация грудной клетки при правостороннем сколиозе влияет на органы дыхания);
  • фиксация интенсивных болевых ощущений в поясничной области.

Физикальная диагностика

Обычным способом выявления сколиоза считается тест с наклоном вперед. Доктор при этом обследует позвоночный столб и обнаруживает разницу в форме ребер с каждой стороны. Деформирование хребта более заметно в этой позе.

Далее доктор проводит проверку уровня бедер, плеч и позицию головы по отношению друг к другу. Проверяются также движения хребта во все стороны.

Для определения патологий со спинным мозгом и нервными корешками доктор проводит проверку мышечной силы и сухожильные рефлексы. Применяется при врожденном или приобретенном сколиозе.

Инструментальная диагностика

Непосредственно тест с наклоном вперед дает возможность обнаружить искривление, однако не позволяет установить врожденные деформации позвонков. По этой причине проводятся радиальные способы диагностики.

  • Рентгенография.

Наиболее легкий и приемлемый способ диагностики. Он способен продемонстрировать существование деструкции позвонков, а также дать оценку уровню искривленности хребта. Рентгенография проводится в двух проекциях: переднезадней и боковой.

Если доктор выставил диагноз «врожденный сколиоз», он направляет к ортопеду для последующей диагностики.

  • Компьютерная томография.

Дает возможность заметить не только лишь костную ткань позвонков, однако и мягкие ткани — спинной мозг и нервные корешки. Преимуществом КТ считается то, что она предоставляет послойный точный снимок хребта. Помимо этого, доктор может назначить многомерную компьютерную томографию для наиболее подробной оценки состояния больного.

  • Ультразвуковое исследование.

Проводится для раскрытия вероятных сопутствующих отклонений, к примеру, почек либо мочевого пузыря.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Считается, что МРТ дает возможность правильнее дать оценку состояния мягких тканей, по этой причине она используется для оценки отклонений в спинном мозге. Данный способ не связан с рентгеновским излучением, его принцип базируется на сильном магнитном поле, по этой причине противопоказан больным с имплантированными приборами (кардиостимуляторами, кохлеарными имплантатами, искусственного происхождения суставами и т. д.).

Лечение

Лечение врожденного сколиоза зависит от его стадии. Если заболевание не ярко выражено, можно решить проблему с помощью консервативного лечения, в остальных случаях без хирургического вмешательства не обойтись.

Первая стадия

На первой стадии, когда отклонение не превышает 10 градусов, для достижения положительной динамики специалисты назначают лечение, в комплекс которого входят:

  • лечебная гимнастика;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • занятия спортом;
  • массаж.

Вторая стадия

На этом этапе развития сколиоза радиус искривления не превышает 25 градусов. С помощью медицинских процедур и упражнений исправить ситуацию уже невозможно. В качестве основного способа лечения применяется специальный поддерживающий корсет.

Третья стадия

Поддается лечению еще сложнее, так как отклонение может достигать 50 градусов. В этом случае, кроме обычного поддерживающего корсета, дополнительно может использоваться специальное корректирующее устройство с эффектом вытяжения. Кроме этого, врач назначает физиотерапевтические процедуры. Лечебная гимнастика должна проводиться только под наблюдением специалиста, все упражнения выполняются осторожно, без резких движений.

Четвертая стадия

На четвертой стадии заболевания, когда искривление превышает 50 градусов, все перечисленные выше способы лечения не дадут положительного результата. Исправить ситуацию можно только хирургическим путем.

В последнее время большинство специалистов сходятся во мнении, что первая стадия врожденного сколиоза – это норма и паниковать не стоит. Необходимо просто следить за развитием заболевания и не допускать его прогрессирования.

Хирургическое лечение назначается в том случае, если консервативные методы не дали результата, корсет и гипс не смогли исправить ситуацию или здоровью больного угрожает реальная опасность.

Хирургическое лечение может проводиться следующими способами:

  1. Гемиэпифизиодез.
  2. Удаление полупозвонков.
  3. Растущие конструкции.
  4. Слияние.

В первом случае операция проводится на одной стороне деформации, и суть ее заключается в удалении участков роста. Деформация, как правило, с одной стороны вогнутая, а с другой — выпуклая. С помощью специальных имплантатов последняя корректируется хирургом, а вогнутая часть может продолжать рост, что приведет к самостоятельной коррекции.

Чтобы исправить ситуацию, можно удалить полупозвонки. Хирург устраняет аномалию, после чего больному потребуется некоторое время, чтобы нижние и выше расположенные позвонки срослись.

Послеоперационный период предполагает ношение специального корсета. Только специалист устанавливает продолжительность восстановления. Операция хоть и эффективная, но вероятность возникновения осложнений, таких как кровотечения и невралгические нарушения, достаточно высока.

Зачастую в ходе хирургического вмешательства используют метод установления специальных растущих конструкций. Их главное преимущество в том, что постепенно они удлиняются, и это не мешает ребенку расти и развиваться.

Все манипуляции осуществляются с заднего доступа. В ходе операции используются стержни, которые с помощью специальных винтов крепятся на позвоночник. Примерно раз в 6-8 месяцев конструкция удлиняется. Чаще всего дополнительно ребенок должен носить корсет. Современные технологии заметно улучшили лечение. Теперь не нужно часто проводить операции, вставляя новый стержень. Конструкция удлиняется сама по мере роста больного.

Операция по слиянию направлена на то, чтобы приостановить рост позвоночника в определенной зоне. Чтобы операция прошла успешно, хирург должен удалить только заднюю часть позвонка, установив на ее место костный трансплантат, который со временем срастается с «родными», образуя единую структуру.

В ходе взросления и роста ребенка позвоночник больше не будет менять форму, а значит, деформация больше не будет прогрессировать. Нужно учитывать, что операция тоже связана с определенными рисками. После хирургического вмешательства костный блок может повести себя непредсказуемо. Такой процесс приводит к искривлению позвоночника в другом отделе.

Хирургическое вмешательство чаще всего положительно сказывается на дальнейшем состоянии больного. Если никаких осложнений не возникло, пациент может вставать с кровати уже спустя 2-3 недели после операции. При нормальном течении послеоперационного периода, больной находится в больнице неделю, после чего он может продолжить восстановление дома.

Обычно ограничение по физической активности составляет 1 год. В этот период двигаться нужно осторожно, не поднимать тяжести. Чем меньше нагрузка на позвоночник, тем быстрее пройдет восстановление. Первое время больной носит корсет. На протяжении 1-2 лет нужно постоянно наблюдаться у врача, проходить рентгенографическое обследование.

В статье «Почему развивается врожденный тип сколиоза» использованы материалы:

http://klinikum-karlsbad.ru/ortopedia/skolioz-vrozhdyonnyj

http://m.ilive.com.ua/health/vrozhdyonnyy-skolioz-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_108289i15958.html

http://lechisustavv.ru/zabolevaniya-pozvonochnika/12447-prichinyi-vrozhdennogo-skolioza.html

http://fb.ru/article/391754/vrojdennyiy-skolioz-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *