Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

Автор: | 30.09.2020

Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

Содержание скрыть
1 Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга
1.4 Болезнь маделунга. Синдром Маделунга: симптоматика, причины и лечение. Что такое Синдром Маделунга —

Болезнь Маделунга ( Диффузная липома шеи , Диффузный симметричный липоматоз , Множественный доброкачественный липоматоз , Синдром Лонуа-Бансода )

Болезнь Маделунга – это заболевание неясной этиологии, которое характеризуется прогрессирующим разрастанием жировой клетчатки в области шеи. Множественные, симметрично расположенные липомы развиваются на плечах, передне-боковых и задней поверхностях шеи, верхней части спины. В области ключиц, в проекции дельтовидных мышц и по верхней трети спины формируются выраженные жировые подушки. Постепенно нарастает тугоподвижность шеи, затрудняется глотание и дыхание. Диагноз ставится на основании клинической картины болезни и данных биопсии. Хирургическое лечение проводится с косметической целью и для устранения симптомов сдавления жизненно важных органов.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы болезни Маделунга
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение болезни Маделунга
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Маделунга — множественный доброкачественный липоматоз, диффузная липома шеи, диффузный симметричный липоматоз, синдром Лонуа-Бансода. Первые описания случаев заболевания в научной литературе датируются 1848 годом. Спустя 40 лет известный немецкий хирург Отто фон Маделунг опубликовал обзор 33 случаев заболевания. Доброкачественный липоматоз относится к числу редко встречающейся патологии. Он диагностируется у мужчин и женщин старше 30 лет. Соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 15:1 — 30:1. У большинства больных имеется алкогольный анамнез.

Причины

В настоящее время описано порядка 300 случаев болезни Маделунга, что явно недостаточно для того, чтобы достоверно установить механизм развития патологии. Большинство наблюдений не содержит сведений, позволяющих судить об условиях, в которых манифестировало заболевание. Рассматриваются четыре наиболее вероятные причины нарушения обмена липидов у больных доброкачественным липоматозом:

  • Генетическая предрасположенность. Преобладающий тип наследования ‒ аутосомно-доминантный. При нем носитель дефектного гена страдает патологией сам и передает ее половине своих потомков. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Описаны семейные случаи болезни Маделунга, обусловленные мутациями митохондриальной ДНК, при которых заболевание передается по женской линии детям обоих полов.
  • Дисфункция нервных центров. В генезе диффузного симметричного липоматоза лежит нарушение нейро-трофических влияний на жировую ткань. Поражение нервной системы в результате травмы или интоксикации приводит к нарушению баланса гормонов желез внутренней секреции, что сказывается на обмене липидов в организме неблагоприятным образом.
  • Заболевание шейных лимфоузлов. Ряд исследователей считает, что появление липом является следствием аденолипоза. Поражение лимфатических узлов протекает с постепенным замещением лимфоидной ткани на жировую. Аденолипоз затрагивает преимущественно поверхностно расположенные лимфоузлы и развивается симметрично по обеим сторонам тела.
  • Хронический алкоголизм. Болезнь Маделунга диагностируется преимущественно у мужчин, злоупотребляющих спиртными напитками. Описаны случаи выявления патологии у детей и непьющих женщин, но число этих случаев ничтожно мало. Алкоголь, по мнению ряда исследователей, становится тем «пусковым» фактором, который позволяет реализоваться имеющейся у пациента генетической предрасположенности.

К числу предрасполагающих факторов развития симметричного липоматоза можно отнести наличие избыточного веса, гиподинамию, преобладание в рационе жиров при выраженном дефиците белка, употребление пищи преимущественно в вечерние и ночные часы. Активному отложению ацетилглицеролов в жировых депо способствует недостаточно высокий уровень гормона щитовидной железы трийодтиронина, разрастание бурой жировой ткани.

Патогенез

Существуют две основные теории развития болезни Маделунга. Согласно первой, в области липом идет накопление эмбрионального бурого жира. Вторая предполагает наличие дефекта адренергически стимулированного липолиза. При этом на поверхности стволовых жировых клеток липом начинают экспрессироваться по аналогии с бурой жировой тканью разобщающие белки-1. Концентрация этих белков не увеличивается в ответ на воздействие катехоламинов, несмотря на наличие в клеточной мембране адренорецепторов.

Нарастание концентрации катехоламинов не влияет на процесс распада жира в клетках липом, не стимулирует экспрессию фермента синтазы оксида азота. Вместе с тем, донаторы оксида азота ингибируют деление жировых клеток, формирующих липому, избирательно подавляют пролиферацию, стимулированную синтазой оксида азота.

Классификация

Все случаи диагностированной болезни Маделунга можно разделить по признаку локального и системного поражения. Однако нельзя исключать вероятность того, что, начавшись как местный процесс, заболевание не приобретет системный характер под влиянием провоцирующих факторов. Учитывая расположение липом на теле, выделяют три основных типа болезни:

  • ТипI. Встречается в подавляющем большинстве случаев (порядка 70%). Липомы располагаются в затылочной и шейной области, образуя изолированное утолщение в форме «хомута».
  • ТипII. Системное поражение, при котором липомы располагаются симметрично на всей поверхности тела. Поражается плечевой пояс, грудная клетка, бедра, живот. В ряде случаев расположение гипертрофированных жировых отложений визуально создает псевдоатлетический силуэт (это так называемый псевдоатлетический синдром).
  • ТипIII. Редко встречающийся гинекоидный тип, при котором большинство липом формируется в области бедер.

Симптомы болезни Маделунга

Первые признаки патологии у разных пациентов могут существенно отличаться. В большинстве случаев дебют заболевания связывают с разрастанием жировой прослойки в области затылка или же одновременно затылка и переднее-боковых областей шеи. Жировая подушка спускается по направлению к 7-му шейному позвонку, заполняет надключичные области, распространяется на верхнюю часть спины, формируя заметный «бычий» горб. Кольцевидная липома растет медленно, но с годами может достигать толщины 15 см и веса 6-8 кг.

Второй часто встречающийся вариант – развитие множественных липом по сторонам шеи или по всему туловищу. Липомы имеют мягко-эластичную консистенцию, нечеткие за счет отсутствия соединительнотканной капсулы контуры. Жировики легко смещаются относительно покрывающей их неизмененной кожи и подлежащих тканей. Появившись однажды, такие уплотнения могут существовать десятилетиями, пока под воздействием провоцирующих факторов не переходят в активный рост. Узлы с фиброзной капсулой могут формироваться на боковых поверхностях шеи по мере роста кольцевидной липомы.

Сначала узлы безболезненные, пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений. Затем может присоединиться чувство напряжения в основании черепа. Сдавление органов шеи и средостения проявляется целым комплексом симптомов. Больные предъявляют жалобы на головные боли, боли в области сердца, сердцебиение, одышку, затруднение дыхания, нарушение глотания и артикуляции. Размер узлов не меняется при общем снижении веса. При развитии некроза в толще липомы образование спадается. При гнойном расплавлении содержимого локальное уплотнение начинает флюктуировать.

На фоне болезни Маделунга могут появиться сенсорная, моторная и вегетативная дистонии, судорожные припадки, псевдомиопатия, сопровождающаяся нарастающей мышечной слабостью. Пациенты с поражением мышц не могут поднять руки выше определенного уровня, причесаться, заложить руки за голову, выполнить другие простые действия. У женщин часто выявляется олигоменорея.

Осложнения

Накопление жировой ткани затрудняет движения, деформирует контуры тела человека, создавая выраженное эстетическое несовершенство. Угрожающими для жизни последствиями болезни Маделунга становятся сдавление жировой тканью пищевода, трахеи и крупных бронхов, сонной артерии, ветвей верхней полой вены. Описаны случаи злокачественного перерождения изначально доброкачественных разрастаний жировой ткани.

Согласно анализу причин смертности пациентов с липоматозом, преобладает так называемая «внезапная смерть», когда больной в удовлетворительном состоянии умирает без видимой на то причины. Такая внезапная смерть может быть следствием имеющегося у человека алкогольного анамнеза или же хронического сдавления органов средостения.

Диагностика

Обследованием пациентов с болезнью Маделунга занимается врач-дерматолог. В случае необходимости к диагностике могут подключаться другие узкие специалисты: эндокринолог, хирург. Пациенту назначается комплексное всестороннее обследование с целью определения основного и сопутствующих заболеваний, оценки общего состояния здоровья, выявления возможных противопоказаний к проведению оперативного вмешательства. План обследования включает:

  • Анализы крови и мочи. Характерным для больных синдромом Лонуа-Бансода является гиперальфапротеинемия на фоне повышенной активности липопротеиновой липазы. Также могут выявляться повышенные или, наоборот, сниженные уровни гормонов надпочечников, щитовидной и других желез, нарушения в работе печени, почек и других внутренних органов.
  • Гистологическое исследование. Образцы тканей, взятые из липом методом биопсии, исследуются под микроскопом. По морфологическому строению узлы, развивающиеся при болезни Маделунга, состоят из неизмененной жировой ткани. На этих данных во многом основывается дифференциальная диагностика доброкачественного липоматоза с другими заболеваниями.
  • Методы медицинской визуализации. Получить необходимые сведения о характере разрастаний позволяют УЗИ мягких тканей, МРТ области головы и шеи, КТ области средостения. Наиболее предпочтительный и информативный метод исследования определяет врач на основании картины заболевания. Все методы позволяют оценить состояние органов средостения и шеи, оценить размеры жировых узлов, их доброкачественный характер.

Дифференциальная диагностика симметричного липоматоза проводится с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом. На первый план в сборе анамнеза выходит уточнение перечня лекарств, которые пациент принимает курсами или же постоянно, для исключения индуцированного лекарствами липоматоза.

Лечение болезни Маделунга

Операция – это единственный способ удалить жировые разрастания на теле пациента. Липомы не чувствительны к фармакологическим, физиотерапевтическим и другим воздействиям. В зависимости от целей, стоящих перед пациентом и его лечащим врачом, наиболее предпочтительным может быть один из следующих методов:

  • Липосакция. Аспирация жира у пациентов с болезнью Маделунга проводится преимущественно по эстетическим показаниям. Выбор наиболее предпочтительного способа липосакции определяется объемом липом и жировых подушек. Механическая липоаспирация позволяет убрать небольшие по объему наплывы жира. При значительных по размеру образованиях предпочтительными являются ротационная и ультразвуковая липосакция.
  • Хирургическая операция.Иссечение липом — метод выбора в тех случаях, когда необходимо освободить органы от сдавливающих их напластований жира. Для этого необходимо проводить все манипуляции с ювелирной тонностью, что невозможно сделать при липоаспирации канюлей вслепую. Объем операции определяется в индивидуальном порядке с учетом состояния пациента и преобладающих симптомов.

Осложняет проведение оперативных вмешательств у больных синдромом Маделунга тот факт, что липомы растут преимущественно из межфасциальной жировой ткани. Эта ткань в виде тонких прослоек проникает в межмышечные пространства. Хирург при удалении кольцевидной липомы встречается с многочисленными техническими трудностями, особенно при работе на переднебоковой поверхности шеи.

Прогноз и профилактика

Течение болезни Маделунга хроническое. Длительные периоды относительно стабильного существования липом могут сменяться их бурным ростом. Консервативное лечение неэффективно. После оперативного удаления жировых разрастаний часто возникают рецидивы, связанные с глубоким проникновением измененной жировой ткани в промежутки между мышцами и массивы нормальной подкожной жировой клетчатки.

Профилактика заболевания не разработана. С учетом того, что наследственная предрасположенность чаще всего реализуется под воздействием хронической алкогольной интоксикации, рекомендовано сократить потребление спиртных напитков или же отказаться от их употребления полностью.

Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название — синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения — терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Что такое синдром Маделунга

Вирус папилломы человека не дает о себе знать, пока организм здоровый и сильный. При снижении иммунитета могут появиться бородавки или наросты — неприятная хворь, лишающая человека полноценной жизни. И это только первые признаки возможно серьезного заболевания. Если сразу не начать лечение, в дальнейшем аномальные проявления распространяться по всему телу.

Липомы более опасны, чем бородавки или папилломы. Что это за напасть такая? С греческого языка «липос» переводится как жир. Липома представляет собой жировую опухоль, проще говоря, жировик. Это вид доброкачественного соединительного образования. Ее развитие происходит в слое подкожной рыхлой ткани. Липома может распространяться в сосудах и мышцах.

Диффузная липома на шее или ключице получила название болезнь Лонуа–Бансода, или синдром Маделунга. Состоит полностью из жировой ткани.

Заболеванию больше подвержены мужчины. Возраст болезни — тридцать пять-сорок лет. Ширина жирового разрастания может достигать 12-15 см и вес — 8 кг.

Наличие двойного подбородка связано с неправильным распределением жиров, нарушением обмена веществ или ожирением. Бывает, что это просто индивидуальная особенность организма. Однако стремительный рост жировых отложений может быть тревожным сигналом. Серьезное заболевание синдром Маделунга не угрожает жизни, но становится причиной для развития многих проблем и психологических комплексов.

Симптомы Липоматоза

Синдром Деркума. Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.

Синдром Грама. Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста. Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей. К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Маделунга. Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Множественный липоматоз Роша-Лери. Множественный липоматоз Роша-Лери диагностируют обычно на четвертом десятилетии жизни. Липомы локализуются чаще в области верхних конечностей и ягодиц, реже – в других частях тела, в том числе в желудочно-кишечном тракте. Хромосомный анализ указывает на связь заболевания с нарушениями в участке 12q 13-14. Медико-генетическое консультирование аналогично таковому при синдроме Деркума. Близок к липоматозу Роша — Лери липоматоз врожденный диффузный, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Местами первоначальных и наиболее многочисленных поражений являются бедра и предплечья, иногда сочетается с гипертрофией мышц конечностей.

Липогранулематоз подкожный гипертонический. Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.

Другие формы липоматоза. Липоматоз Вернея-Потена — доброкачественные узловые отложения в надключичной области. Липоматоз гипертрофический — происходит разрастание жировой ткани между атрофированными мышечными волокнами. Процесс генерализованный, симметричный. Развитие таких липом придает больному облик Геркулеса. Липоматоз ограниченный симметричный характеризуется появлением липоматозных узлов, до 3-4 см в диаметре и локализующихся в области рук, бедер, живота и поясницы. Возникает обычно в возрасте 35-40 лет, реже — в детском возрасте и в период полового созревания. Некоторыми авторами признается значение наследственного фактора в развитии этой формы. Липоматоз ладонный и липоматоз Пастера отличаются, соответственно, расположением липом на ладонной поверхности кистей и боковых поверхностях грудной клетки. Липоматоз сегментарный характеризуется сегментарным расположением липом. Диффузный липоматоз детского возраста наблюдается исключительно у детей, от ограниченного симметричного липоматоза отличается преимущественным развитием узлов на предплечьях и бедрах, нередко в сочетаниях с мышечной гипертрофией конечности.

Причины появления липом на шее

Как и большинства аномалий, природа возникновения жировиков с синдромом Маделунга до конца не установлена.

Зато многочисленными исследованиями выявлен круг лиц, входящих в зону риска, т.е. тех, у кого имеется предрасположенность к развитию симметричного липоматоза:

  1. Склонные к полноте и имеющие лишний вес;
  2. Люди с низким иммунитетом;
  3. С патологическими процессами в области шейных коллекторов;
  4. С повышенным потоотделением;
  5. Имеющие генетическую предрасположенность;
  6. Гормонально нестабильные;
  7. С метаболизмом;
  8. С поражениями нервов токсинами и инфекциями;
  9. Страдающие от авитаминоза;
  10. Имеющие сбои в работе щитовидки;
  11. Склонные к вредным привычкам;
  12. С особенностями конституции.

Склонные к полноте Повышенные потоотделение Генетическая предрасположенность Гормонально нестабильные

Диета и нормализация метаболизма не вылечат от синдрома Маделунга. В организме уже начали происходить необратимые процессы. Поможет только опытный врач-хирург.

Визуальный осмотр разрастания жировой ткани в области шеи не поможет определить характер и причину ее появления. В медицинской практике известно немало случаев заболеваний, внешне очень похожих на синдром Маделунга:

  • Аневризмы;
  • Киста;
  • Опухоли;
  • Воспалительные процессы.

Травмирование шеи, спины или ключицы не развивают болезнь.
Поводами для безотлагательного посещения врача могут быть:

  1. Когда жировое скопление причиняет неудобство;
  2. Появляются болезненные ощущения;
  3. Липома увеличивается в размерах.

Удалять в домашних условиях жировик на шее и любом другом месте нельзя.

Примечания

Классификация болезней с синдромом Маделунга

Ученые распределили липомы синдрома Маделунга на три типа:

  • Тип I. В этой категории заболеваний жировые скопления на шее образуются в форме хомута. Этот тип встречается чаще всего — примерно в 2/3 всех случаев;
  • Тип II. Это системная аномалия, представляет собой симметричное новообразование, вместе с шеей поражаются плечевой пояс, грудь, область живота и бедра. Визуально обозначается как псевдоатлетический синдром;
  • Тип III. Гинекоидный тип. Зарегистрировано меньше всего случаев. Область поражения — бедра.

Литература

  • Краткий справочник физико-химических величин. Издание десятое, испр. и дополн. / Под ред. А. А. Равделя и А. М. Пономаревой — СПб.: «Иван Фёдоров», 2003. С. 204
  • Физическая химия. Теоретическое и практическое руководство / Под ред. Никольского Б. П.. — Л: Химия, 1987. — 880 с.
  • Реми Г.
    Курс неорганической химии. — М: Издательство иностранной литературы, 1963. — Т. 1. — 920 с.
  • Займан Дж.
    Принципы теории твердого тела. — М.: Мир, 1974. — 472 с.

Симптоматика

Аномальные жировые деформации могут возникать в разных частях организма. Позже аномальные образования в мышечной массе распространяются на подбородок и ключицу.

Симметричный липоматоз спускается до четвертого шейного позвонка и одновременно заполняет жировыми клетками отдел между лопатками и подключичное пространство. Деформация прорастает через атрофированные мышечные волокна. Могут возникать эпикраниумы, наполненные жировыми клетками.

Из основных симптомов чаще всего наблюдаются следующие:

  1. Наличие жирового кольца в области ключицы и шеи;
  2. Кардинальные перемены внешнего вида;
  3. Симметричные лимфомы на ногах или руках;
  4. Шейное напряжение;
  5. Мигрени;
  6. В запущенных случаях — боль из-за давления на органы;
  7. Сложности в дыхательных движениях, кровотоке и глотании;
  8. Крайне редко — эпилептические припадки или судороги;

Появляется невыносимая слабость в руках — их тяжело вверх, сложно даже причесаться. Что характерно, биопоказатели даже при присутствии всех симптомов не нарушены. Патологий и воспалений по анализам крови не обнаруживаются. А вот гистология образцов тканей показывает обычное присутствие жировых клеток.

Характерные проявления заболевания

Синдром Маделунга выражается в опухоли, растущей инфильтративно (проникая в прилегающие соединения и ткани). Это напоминает злокачественное образование, но проводимое обследование подтверждает доброкачественный характер.

У больного практически сразу увеличиваются слюнные железы, но на основании только визуального осмотра врачи не могут поставить диагноз — это может быть вызвано различными причинами, в том числе и излишней полнотой пациента. А вот при мануальном обследовании данных участков прощупываются опухоли, мягкие и безболезненные, не стационарные. Притом пораженные слюнные железы продолжают нормально функционировать, вырабатывая стандартный объем слюны.

Липоматоз имеет следующие признаки:

  • визуальное изменение внешности;
  • ощущение напряжения в области шеи;
  • болезненные ощущения из-за сдавливания различных органов;
  • появление головных болей;
  • расстройства кровообращения, дыхания, а также глотания;
  • слабость в руках;
  • изредка — появление судорог и эпилептических припадков.

Лечение

Самый популярный метод лечения синдрома Маделунга — резекция головки деформированной локтевой кости с клиновидной корригирующей остеотомией лучевой кости на вершине деформации. Возможные побочные эффекты данного лечения — снижение мышечной силы кисти, укорочение предплечья, сближение точек мышц предплечья.

Способ попроще — применение дистракционного остеосинтеза, это устранение вывиха полулунной кости и подвывиха головки локтевой кости, их удлинение.

Остеотомия происходит в саггитальном пространстве рядом с зоной роста. Это позволит в будущем приподнять ладонный край суставной площадки с сохранением прилегания ферментов. В этом виде лечения используется аппарат Илизарова.

Проксильное кольцо агрегата прикрепляется к 2-м спицам, одну из них фиксируют через кости предплечья, вторую — через лучевую кость.

Деструкцию проводят трижды в сутки с пятого дня по 0,25 мм. Дуга поможет сохранить положение кисти и удержит щель лучезапястного сустава.

Обязательно следует совмещать лечение и ЛФК.

После проведения всего цикла лечебного процесса предплечье продолжают стабилизировать до возникновения регенерата. После будет нужен лечебный массаж, механотерапия, плавание. Все эти мероприятия помогут восстановить функции суставов и мышц.

Профилактика

В целях профилактики появления синдрома Маделунга рекомендуется:

  • Правильно питаться;
  • Придерживаться норм ЗОЖ;
  • Ограничить употребление вкусных, но вредных продуктов — жирного, жареного, сладкого, соленого, острого;
  • Соблюдать личную гигиену;
  • Правильно подбирать косметику.

Правильно питаться Придерживаться норм ЗОЖ Ограничить употребление вредных продуктов Соблюдать личную гигиену

При первоначальных признаках липомы ни в коем случае нельзя ее выдавливать, протыкать иглой, не применят тепловые компрессы. Главное — не навредить!

Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название — синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения — терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Что такое синдром Маделунга

Вирус папилломы человека не дает о себе знать, пока организм здоровый и сильный. При снижении иммунитета могут появиться бородавки или наросты — неприятная хворь, лишающая человека полноценной жизни. И это только первые признаки возможно серьезного заболевания. Если сразу не начать лечение, в дальнейшем аномальные проявления распространяться по всему телу.

Липомы более опасны, чем бородавки или папилломы. Что это за напасть такая? С греческого языка «липос» переводится как жир. Липома представляет собой жировую опухоль, проще говоря, жировик. Это вид доброкачественного соединительного образования. Ее развитие происходит в слое подкожной рыхлой ткани. Липома может распространяться в сосудах и мышцах.

Диффузная липома на шее или ключице получила название болезнь Лонуа–Бансода, или синдром Маделунга. Состоит полностью из жировой ткани.

Заболеванию больше подвержены мужчины. Возраст болезни — тридцать пять-сорок лет. Ширина жирового разрастания может достигать 12-15 см и вес — 8 кг.

Наличие двойного подбородка связано с неправильным распределением жиров, нарушением обмена веществ или ожирением. Бывает, что это просто индивидуальная особенность организма. Однако стремительный рост жировых отложений может быть тревожным сигналом. Серьезное заболевание синдром Маделунга не угрожает жизни, но становится причиной для развития многих проблем и психологических комплексов.

Из истории болезни

Немецкий хирург Отто Вильгельм Маделунг, живший более 100 лет назад, был первым, кто описал случай жирной шеи в медицине. Сделано это было в 1888 году. Ученый полагал, что жировая аномалия связана с повреждением нормального окостенения дистального эпифиза лучевой кости. Его коллеги считали деформацию ахондроплазией ростковой зоны.

Этиология

В основе дистального эпифиза лучевой кости заложена врожденная порочность эпифизарного диффузного хряща. Ученый Поляк Л.С. считал, что синдром Маделунга протекает при ахондроплазии эпифизарных хрящей. Это связано с тем, что при гистологическом исследовании физарной зоны были обнаружены последствия периостального роста. Автор также настаивает на наследственной передаче аномалии.

Причины появления липом на шее

Как и большинства аномалий, природа возникновения жировиков с синдромом Маделунга до конца не установлена.

Зато многочисленными исследованиями выявлен круг лиц, входящих в зону риска, т.е. тех, у кого имеется предрасположенность к развитию симметричного липоматоза:

  1. Склонные к полноте и имеющие лишний вес;
  2. Люди с низким иммунитетом;
  3. С патологическими процессами в области шейных коллекторов;
  4. С повышенным потоотделением;
  5. Имеющие генетическую предрасположенность;
  6. Гормонально нестабильные;
  7. С метаболизмом;
  8. С поражениями нервов токсинами и инфекциями;
  9. Страдающие от авитаминоза;
  10. Имеющие сбои в работе щитовидки;
  11. Склонные к вредным привычкам;
  12. С особенностями конституции.

Диета и нормализация метаболизма не вылечат от синдрома Маделунга. В организме уже начали происходить необратимые процессы. Поможет только опытный врач-хирург.

Визуальный осмотр разрастания жировой ткани в области шеи не поможет определить характер и причину ее появления. В медицинской практике известно немало случаев заболеваний, внешне очень похожих на синдром Маделунга:

  • Аневризмы;
  • Киста;
  • Опухоли;
  • Воспалительные процессы.

Поводами для безотлагательного посещения врача могут быть:

  1. Когда жировое скопление причиняет неудобство;
  2. Появляются болезненные ощущения;
  3. Липома увеличивается в размерах.

Удалять в домашних условиях жировик на шее и любом другом месте нельзя.

Классификация болезней с синдромом Маделунга

Ученые распределили липомы синдрома Маделунга на три типа:

  • Тип I. В этой категории заболеваний жировые скопления на шее образуются в форме хомута. Этот тип встречается чаще всего — примерно в 2/3 всех случаев;
  • Тип II. Это системная аномалия, представляет собой симметричное новообразование, вместе с шеей поражаются плечевой пояс, грудь, область живота и бедра. Визуально обозначается как псевдоатлетический синдром;
  • Тип III. Гинекоидный тип. Зарегистрировано меньше всего случаев. Область поражения — бедра.

Симптоматика

Аномальные жировые деформации могут возникать в разных частях организма. Позже аномальные образования в мышечной массе распространяются на подбородок и ключицу.

Симметричный липоматоз спускается до четвертого шейного позвонка и одновременно заполняет жировыми клетками отдел между лопатками и подключичное пространство. Деформация прорастает через атрофированные мышечные волокна. Могут возникать эпикраниумы, наполненные жировыми клетками.

Из основных симптомов чаще всего наблюдаются следующие:

  1. Наличие жирового кольца в области ключицы и шеи;
  2. Кардинальные перемены внешнего вида;
  3. Симметричные лимфомы на ногах или руках;
  4. Шейное напряжение;
  5. Мигрени;
  6. В запущенных случаях — боль из-за давления на органы;
  7. Сложности в дыхательных движениях, кровотоке и глотании;
  8. Крайне редко — эпилептические припадки или судороги;

Появляется невыносимая слабость в руках — их тяжело вверх, сложно даже причесаться.
Что характерно, биопоказатели даже при присутствии всех симптомов не нарушены. Патологий и воспалений по анализам крови не обнаруживаются. А вот гистология образцов тканей показывает обычное присутствие жировых клеток.

Лечение

Самый популярный метод лечения синдрома Маделунга — резекция головки деформированной локтевой кости с клиновидной корригирующей остеотомией лучевой кости на вершине деформации. Возможные побочные эффекты данного лечения — снижение мышечной силы кисти, укорочение предплечья, сближение точек мышц предплечья.

Способ попроще — применение дистракционного остеосинтеза, это устранение вывиха полулунной кости и подвывиха головки локтевой кости, их удлинение.

Остеотомия происходит в саггитальном пространстве рядом с зоной роста. Это позволит в будущем приподнять ладонный край суставной площадки с сохранением прилегания ферментов. В этом виде лечения используется аппарат Илизарова.

Проксильное кольцо агрегата прикрепляется к 2-м спицам, одну из них фиксируют через кости предплечья, вторую — через лучевую кость.

Деструкцию проводят трижды в сутки с пятого дня по 0,25 мм. Дуга поможет сохранить положение кисти и удержит щель лучезапястного сустава.

После проведения всего цикла лечебного процесса предплечье продолжают стабилизировать до возникновения регенерата. После будет нужен лечебный массаж, механотерапия, плавание. Все эти мероприятия помогут восстановить функции суставов и мышц.

Профилактика

В целях профилактики появления синдрома Маделунга рекомендуется:

  • Правильно питаться;
  • Придерживаться норм ЗОЖ;
  • Ограничить употребление вкусных, но вредных продуктов — жирного, жареного, сладкого, соленого, острого;
  • Соблюдать личную гигиену;
  • Правильно подбирать косметику.

Вместо заключения

Даже если удалить аномальную деформацию синдрома Маделунга, это не является гарантией того, что липома никогда не даст о себе знать. Правда, есть возможность уберечься от этой неприятной напасти. Применяйте меры профилактики. Откажитесь от пагубного и вредного. Здоровье — это наше все. Никогда не забывайте об этом!

Болезнь маделунга. Синдром Маделунга: симптоматика, причины и лечение. Что такое Синдром Маделунга —

Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название — синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения — терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Что такое синдром Маделунга

Вирус папилломы человека не дает о себе знать, пока организм здоровый и сильный. При снижении иммунитета могут появиться бородавки или наросты — неприятная хворь, лишающая человека полноценной жизни. И это только первые признаки возможно серьезного заболевания. Если сразу не начать лечение, в дальнейшем аномальные проявления распространяться по всему телу.

Липомы более опасны, чем бородавки или папилломы. Что это за напасть такая? С греческого языка «липос» переводится как жир. Липома представляет собой жировую опухоль, проще говоря, жировик. Это вид доброкачественного соединительного образования. Ее развитие происходит в слое подкожной рыхлой ткани. Липома может распространяться в сосудах и мышцах.

Диффузная липома на шее или ключице получила название болезнь Лонуа–Бансода, или синдром Маделунга. Состоит полностью из жировой ткани.

Заболеванию больше подвержены мужчины. Возраст болезни — тридцать пять-сорок лет. Ширина жирового разрастания может достигать 12-15 см и вес — 8 кг.

Наличие двойного подбородка связано с неправильным распределением жиров, нарушением обмена веществ или ожирением. Бывает, что это просто индивидуальная особенность организма. Однако стремительный рост жировых отложений может быть тревожным сигналом. Серьезное заболевание синдром Маделунга не угрожает жизни, но становится причиной для развития многих проблем и психологических комплексов.

Из истории болезни

Немецкий хирург Отто Вильгельм Маделунг, живший более 100 лет назад, был первым, кто описал случай жирной шеи в медицине. Сделано это было в 1888 году. Ученый полагал, что жировая аномалия связана с повреждением нормального окостенения дистального эпифиза лучевой кости. Его коллеги считали деформацию ахондроплазией ростковой зоны.

Этиология

В основе дистального эпифиза лучевой кости заложена врожденная порочность эпифизарного диффузного хряща. Ученый Поляк Л.С. считал, что синдром Маделунга протекает при ахондроплазии эпифизарных хрящей. Это связано с тем, что при гистологическом исследовании физарной зоны были обнаружены последствия периостального роста. Автор также настаивает на наследственной передаче аномалии.

Причины появления липом на шее

Как и большинства аномалий, природа возникновения жировиков с синдромом Маделунга до конца не установлена.

Зато многочисленными исследованиями выявлен круг лиц, входящих в зону риска, т.е. тех, у кого имеется предрасположенность к развитию симметричного липоматоза:

  1. Склонные к полноте и имеющие лишний вес;
  2. Люди с низким иммунитетом;
  3. С патологическими процессами в области шейных коллекторов;
  4. С повышенным потоотделением;
  5. Имеющие генетическую предрасположенность;
  6. Гормонально нестабильные;
  7. С метаболизмом;
  8. С поражениями нервов токсинами и инфекциями;
  9. Страдающие от авитаминоза;
  10. Имеющие сбои в работе щитовидки;
  11. Склонные к вредным привычкам;
  12. С особенностями конституции.

Склонные к полноте Повышенные потоотделение Генетическая предрасположенность Гормонально нестабильные

Диета и нормализация метаболизма не вылечат от синдрома Маделунга. В организме уже начали происходить необратимые процессы. Поможет только опытный врач-хирург.

Визуальный осмотр разрастания жировой ткани в области шеи не поможет определить характер и причину ее появления. В медицинской практике известно немало случаев заболеваний, внешне очень похожих на синдром Маделунга:

  • Аневризмы;
  • Киста;
  • Опухоли;
  • Воспалительные процессы.

Травмирование шеи, спины или ключицы не развивают болезнь.

Поводами для безотлагательного посещения врача могут быть:

  1. Когда жировое скопление причиняет неудобство;
  2. Появляются болезненные ощущения;
  3. Липома увеличивается в размерах.

Удалять в домашних условиях жировик на шее и любом другом месте нельзя.

Классификация болезней с синдромом Маделунга

Ученые распределили липомы синдрома Маделунга на три типа:

  • Тип I. В этой категории заболеваний жировые скопления на шее образуются в форме хомута. Этот тип встречается чаще всего — примерно в 2/3 всех случаев;
  • Тип II. Это системная аномалия, представляет собой симметричное новообразование, вместе с шеей поражаются плечевой пояс, грудь, область живота и бедра. Визуально обозначается как псевдоатлетический синдром;
  • Тип III. Гинекоидный тип. Зарегистрировано меньше всего случаев. Область поражения — бедра.

Симптоматика

Аномальные жировые деформации могут возникать в разных частях организма. Позже аномальные образования в мышечной массе распространяются на подбородок и ключицу.

Симметричный липоматоз спускается до четвертого шейного позвонка и одновременно заполняет жировыми клетками отдел между лопатками и подключичное пространство. Деформация прорастает через атрофированные мышечные волокна. Могут возникать эпикраниумы, наполненные жировыми клетками.

Из основных симптомов чаще всего наблюдаются следующие:

  1. Наличие жирового кольца в области ключицы и шеи;
  2. Кардинальные перемены внешнего вида;
  3. Симметричные лимфомы на ногах или руках;
  4. Шейное напряжение;
  5. Мигрени;
  6. В запущенных случаях — боль из-за давления на органы;
  7. Сложности в дыхательных движениях, кровотоке и глотании;
  8. Крайне редко — эпилептические припадки или судороги;

Появляется невыносимая слабость в руках — их тяжело вверх, сложно даже причесаться.

Что характерно, биопоказатели даже при присутствии всех симптомов не нарушены. Патологий и воспалений по анализам крови не обнаруживаются. А вот гистология образцов тканей показывает обычное присутствие жировых клеток.

Лечение

Самый популярный метод лечения синдрома Маделунга — резекция головки деформированной локтевой кости с клиновидной корригирующей остеотомией лучевой кости на вершине деформации. Возможные побочные эффекты данного лечения — снижение мышечной силы кисти, укорочение предплечья, сближение точек мышц предплечья.

Способ попроще — применение дистракционного остеосинтеза, это устранение вывиха полулунной кости и подвывиха головки локтевой кости, их удлинение.

Остеотомия происходит в саггитальном пространстве рядом с зоной роста. Это позволит в будущем приподнять ладонный край суставной площадки с сохранением прилегания ферментов. В этом виде лечения используется аппарат Илизарова.

Проксильное кольцо агрегата прикрепляется к 2-м спицам, одну из них фиксируют через кости предплечья, вторую — через лучевую кость.

Деструкцию проводят трижды в сутки с пятого дня по 0,25 мм. Дуга поможет сохранить положение кисти и удержит щель лучезапястного сустава.

Обязательно следует совмещать лечение и ЛФК.

После проведения всего цикла лечебного процесса предплечье продолжают стабилизировать до возникновения регенерата. После будет нужен лечебный массаж, механотерапия, плавание. Все эти мероприятия помогут восстановить функции суставов и мышц.

Профилактика

В целях профилактики появления синдрома Маделунга рекомендуется:

  • Правильно питаться;
  • Придерживаться норм ЗОЖ;
  • Ограничить употребление вкусных, но вредных продуктов — жирного, жареного, сладкого, соленого, острого;
  • Соблюдать личную гигиену;
  • Правильно подбирать косметику.

Правильно питаться Придерживаться норм ЗОЖ Ограничить употребление вредных продуктов Соблюдать личную гигиену

При первоначальных признаках липомы ни в коем случае нельзя ее выдавливать, протыкать иглой, не применят тепловые компрессы. Главное — не навредить!

Даже если удалить аномальную деформацию синдрома Маделунга, это не является гарантией того, что липома никогда не даст о себе знать. Правда, есть возможность уберечься от этой неприятной напасти. Применяйте меры профилактики. Откажитесь от пагубного и вредного. Здоровье — это наше все. Никогда не забывайте об этом!

Синдром маделунга

Многие годы пытаетесь вылечить ПАПИЛЛОМЫ и БОРОДАВКИ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить папилломы принимая каждый день…

Синдром Маделунга или болезнь Лонуа–Бансода, или диффузная липома шеи является доброкачественным новообразованием, состоящим из жировой ткани с локацией в области шеи, ключиц.

Это жировое разрастание относят к липомам. Большая часть пациентов – это мужчины в возрасте от 35 до 40 лет. Ширина разрастания достигает 15 см, а масса – до 8 кг.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения папиллом наши читатели успешно используют Папилайт. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Что это такое

Сразу стоит сказать, что появляется липома на боковой или на задней поверхности шеи. С течением времени происходит её разрастание от пораженного участка на все остальные части.

В результате этого появляются сильные болевые ощущения, искривление шейного отдела позвоночника, с ростом образования развиваются проблемы с кровообращением и дыханием, а также защемляются нервные окончания.

Синдром Маделунга становится причиной трудностей с поворачиванием головы, вызывает приступы головокружения и сильно ухудшает общее состояние человека.

Клинические характеристики синдрома Маделунга

Болезнь Маделунга – это редкое заболевание подкожных тканей, которое называют доброкачественным симметричным липоматозом. Представляет собой разрастания жировых клеток множества липом. Вырастает на затылке и «сползает воротником» к шее, плечам, спине. Объемные опухоли могут привести к передавливанию нервных окончаний, сосудов, артерий, позвонков шейного отдела.

Особенности болезни Маделунга

Заболевание впервые описал немецкий хирург Отто-Вильгельм Маделунг в 1888 году. Разновидность липоматоза развивается вследствие нарушения обменных процессов. Становится причиной неправильного распределения жировых тканей, которые скапливаются в области шеи, плеч.

Выделяют три типа синдрома:

  1. Распространенный, составляет порядка 70% всех случаев развития болезни. Массы располагаются вокруг шеи в форме хомута.
  2. Псевдоатлетический синдром. Жировики симметрично располагаются в районе плеч и ниже по всему телу (шея, плечи, грудь, живот, бедра).
  3. Гинекоидный тип. Редкое проявление патологии, характеризующееся опоясывающим жировиком на бедрах.

Распространяется со спины (затылочная часть) вниз, в бока к подбородку, грудной клетке. Большая часть больных — мужчины 35–40 лет, склонные к алкоголизму.

Толщина доброкачественной опухоли достигает 15 см, вес системы из множества липом может составлять до 8 кг.

Характерным для болезни Маделунга является разлитое (диффузное) разрастание, встречаются и инкапсулированные узлы, локализующиеся по боковым стенкам.

Международная классификация болезней (МКБ) определяет недуг, как наследственный липоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Первоначально вырастают множественные диффузные образования в затылочной части, реже в районе лимфоузлов.

Нуждаетесь в совете опытного врача?Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

Жировая ткань по соединительным проселкам, проникает в пространство между мышечными волокнами, где активно разрастается, приводя к их обездвиживанию. С затылка разрастания спускаются к шестому позвонку и заполняют надключичные полости, образуя кольцевидный жировик.

Другие «обвиняют» склонность жировых клеток к нейродистрофическим изменениям. Третьи высказывают мнение, что поражение лимфоузлов является причиной нарастания кольцевидного жировика.

Формирование отложений может происходить по-разному:

  1. Слабость, ломота, частые головокружения, нарушается сон.
  2. Боль при формировании опухоли в подкожной клетчатке.

Первопричину установить еще не удалось, но медики выделили ряд факторов, способствующих появлению опухолевого «воротника»:

  1. Наследственность. Синдром Маделунга передается генетически. Дети больных людей имеют большой риск к определенному возрасту получить «воротник» из жировых разрастаний.
  2. Гормональный дисбаланс. Гормональные сбои могут запустить процесс активной выработки клеток или привести к невозможности усваивать белки. Становится причиной их локализации на шее. При нарушении работы гормонов, жировики помимо шейного отдела формируются симметрично на теле и конечностях.
  3. Нарушение обменных процессов. Часто причина становится толчком развития болезни в районе шеи.

Встречается рост липоматоза на фоне диабета, раковых образований в дыхательных путях, алкоголизма.

Травмы шейного отдела и лишний вес не влияют на появление и развитие патологии.

Симптомы и особенности локализации

Первые жировики в районе затылка и шеи обычно остаются незамеченными. При синдроме Маделунга липоматозные разрастания длительное время остаются в «спящем» состоянии, сохраняют маленький размер. С течением времени клиническая картина изменяется, медленное течение болезни сменяется активными темпами роста опухолей.

Начальную стадию липоматоза можно спутать с другими патологиями, располагающимися в шейном отделе:

  • раковыми опухолями;
  • кистозными образованиями;
  • аневризмами.

Подтвердить болезнь поможет диагностика или развитие характерных симптомов для синдрома Маделунга. Прогрессирование патологии приводит к:

  • зрительно заметному утолщению шеи;
  • напряжению в шейном отделе;
  • расстройству дыхания из-за сдавливания гортани;
  • тахикардии и головной боли, вызванной передавливанием нервных стволов и кровеносных сосудов;
  • псевдомиопатии, приводящей к атрофированию мышц.

При глубоких проникновениях жировых разрастаний в мышечные ткани, больной может жаловаться на болевой синдром в районе образования. При явных внешних признаках патологии, биологические показатели организма человека остаются в норме, лабораторный анализ крови показывает отрицательный результат наличия патологических процессов.

Онкологи провели исследование генетического кода тканей извлеченных из липомы. Дефект, приводящий к развитию жировиков, кроется в длинном плече 12-й хромосомы. 12-я хромосома отвечает за синтез белка, который расщепляет жиры. Невозможность организма утилизировать (расщеплять) жировые соединения приводит к их скоплению.

Методы лечения синдрома Маделунга

Единственный способ лечения синдрома Маделунга — операция по удалению образования. Если жировые узлы только начинают увеличиваться, выясняют причину разрастания.

Проводят диагностику, по полученным результатам врач может назначить профилактическую терапию противовоспалительными и гормональными препаратами. Терапия способна остановить дальнейший рост опухолевых масс.

Гистология массы, взятой из липомы, показывает, что опухоль состоит из жировых тканей нормальной структуры.

При больших жировиках вокруг шеи нужна помощь специалиста. Хирургия называет основным методом лечения – удаление разрастания. Сложность проведения терапии синдрома Маделунга, заключается в отсутствии четких границ опухоли и прорастание тканей в затылочные мышцы, которые удаляют вместе с патологическими разрастаниями.

Операция по удалению небольших разрастаний (до 4 см) может проводиться:

  • эндоскопическим методом – вводится склерозирующее вещество внутрь капсулы жировика;
  • лазерное удаление – современный способ с использованием лазерного аппарата, сводит к минимуму риск развития рецидивов и не оставляет рубцов на коже.

Если образование при болезни Маделунга объемное, то проводят классическую открытую операцию по иссечению опухоли и атрофированных мышечных тканей. Хирургическое вмешательство происходит под общим наркозом, перед процедурой необходимо:

  • сдать анализы мочи и крови;
  • пройти ультразвуковое исследование;
  • сделать кардиограмму и рентген грудной клетки;
  • дать необходимую информацию о состоянии здоровья анестезиологу.

После иссечения накладывают косметические швы, вероятность рубцов и шрамов остается. Опасность появления рецидивов очень велика. Врачи советуют вести здоровый образ жизни, чтобы свести к минимуму возможность появления нового образования.

Помимо рецидивов, есть опасность получить следующие осложнения после операции:

  • сильное кровотечение – происходит при размещении жировых масс поблизости сонной артерии;
  • инфицирование – занесение инфекции во время проведения процедуры может привести к нагноению.

Чем опасно заболевание и прогноз течения

Круговой липоматоз до достижения больших размеров не оказывает негативного воздействия на человека. Болезнь Маделунга можно назвать косметическим дефектом, из-за которого человек начинает комплексовать. Такое состояние приводит к расстройству психики, замкнутости, необщительности.

Небольшое образование не несет угрозу для здоровья. Крупные опухоли подлежат незамедлительному удалению, приводят к следующим последствиям:

  • быстрый рост – больше 1 см за полгода;
  • сдавливание артерий, нервных окончаний, кровяных сосудов;
  • ухудшение качества жизни из-за появления лишних наросших тканей;
  • явно заметный косметический дефект, приносящий психологическую нестабильность.

Появление жировика на шее указывает на нарушение обмена веществ. В медицинской практике были зафиксированы случаи самостоятельного выздоровления при капсулированной липоме. Что касается синдрома Маделунга, то выздоровление наступает только после удаления хирургическим путем.

С предельной осторожностью нужно относиться к шишкам, возникшим на шее. Своевременное обращение к врачу способно свести к минимуму возможные осложнения, рецидивы, последующее прогрессирование патологии.

Статья прошла проверку редакцией сайта

Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга. Болезнь маделунга. Что такое Синдром Маделунга —

Вирус папилломы человека не дает о себе знать, пока организм здоровый и сильный. При снижении иммунитета могут появиться бородавки или наросты — неприятная хворь, лишающая человека полноценной жизни. И это только первые признаки возможно серьезного заболевания. Если сразу не начать лечение, в дальнейшем аномальные проявления распространяться по всему телу.

Липомы более опасны, чем бородавки или папилломы. Что это за напасть такая? С греческого языка «липос» переводится как жир. Липома представляет собой жировую опухоль, проще говоря, жировик. Это вид доброкачественного соединительного образования. Ее развитие происходит в слое подкожной рыхлой ткани. Липома может распространяться в сосудах и мышцах.

Диффузная липома на шее или ключице получила название болезнь Лонуа–Бансода, или синдром Маделунга. Состоит полностью из жировой ткани.

Заболеванию больше подвержены мужчины. Возраст болезни — тридцать пять-сорок лет. Ширина жирового разрастания может достигать 12-15 см и вес — 8 кг.

Наличие двойного подбородка
связано с неправильным распределением жиров, нарушением обмена веществ или ожирением. Бывает, что это просто индивидуальная особенность организма. Однако стремительный рост жировых отложений может быть тревожным сигналом. Серьезное заболевание синдром Маделунга не угрожает жизни, но становится причиной для развития многих проблем и психологических комплексов.

Диагностика

При появлении в подкожной клетчатке объёмных образований пациенту следует посетить дерматолога и терапевта. Точный диагноз ставится с помощью УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансной томографии, рентгенографического исследования, КТ, гистологического исследования биоптата.

Общий анализ крови и мочи остаётся нормальный, вне зависимости от развития патологии.

Прогноз

Прогноз благоприятный, характеризуется медленным развитием патологии. Чаще всего пациентам доставляет неудобство косметический дефект. Низкий риск того, что заболевание может переходить в злокачественную форму. Течение заболевания не сказывается на продолжительности жизни.

Болезнь маделунга: особенности локализации и симптомы – Дерма

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название — синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения — терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Болезнь Маделунга: причины, диагностика и лечение синдрома

Появление на шее у человека жировика зачастую воспринимается как незначительный внешний дефект. Однако в действительности же, его развитие означает наличие не малых проблем со здоровьем.

К тому же, казалось бы, простая липома, но и она может привести к развитию более серьезного заболевания, которым является синдром Маделунга. Данная патология серьезно снижает качество жизни человека, а также состояние его здоровья.

Поэтому стоит рассмотреть более подробно, чем же является болезнь Маделунга.

  • 1 Что это такое
  • 2 Причины и диагностика
  • 3 Лечение
  • 4 Профилактика

Причины и диагностика

Точных причин, приводящих к развитию патологии на шее, пока не установлено. Но были выявлены определенные факторы, повышающие шанс на появления недуга.

Так, следующие ситуации увеличивают шанс развития аномалии:

  • Наличие лишнего веса, пониженного иммунитета, а также генетической предрасположенности;
  • Если у человека присутствует повышенное потоотделение;
  • Гормональная нестабильность организма, которая особо присуща подростковому периоду, а также предменопаузе у женщин;
  • Если присутствует проблема с метаболизмом или обменом веществ;
  • При наличии авитаминоза;
  • Когда человек злоупотребляет алкоголем, табаком или наркотическими веществами.

За счет проведения визуального осмотра такого новообразования, невозможно установить не только причину, из-за которой появилась болезнь Маделунга, но и её характер. Это обусловлено тем, что кроме жировиков, есть множество других патологий, которые могут локализоваться на шее и иметь похожие симптомы.

Таковыми могут быть:

  • Различные кистозные образования;
  • Аневризмы;
  • Раковые патологии;
  • Различные воспалительные процессы.

За счет этого, когда липома, находящаяся на шее, начинает приобретать симптомы, которые имеет болезнь Маделунга, расти в своих размерах, увеличивать площадь поражения и вызывать боль или дискомфорт – важно срочно обратится к врачам для выявления и назначения необходимого лечения патологии.

Важно! Заниматься самолечением и удалением липоматоза ни в коем случае нельзя, это чревато серьезными осложнениями.

Болезнь Маделунга – причины, симптомы, диагностика и лечение

Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название — синдром Маделунга.

В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения — терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.

Симптомы Липоматоза

Синдром Деркума. Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом.

Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.

Синдром Грама. Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста.

Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей.

К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Маделунга. Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку.

Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы.

Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются.

При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Множественный липоматоз Роша-Лери. Множественный липоматоз Роша-Лери диагностируют обычно на четвертом десятилетии жизни. Липомы локализуются чаще в области верхних конечностей и ягодиц, реже – в других частях тела, в том числе в желудочно-кишечном тракте.

Хромосомный анализ указывает на связь заболевания с нарушениями в участке 12q 13-14. Медико-генетическое консультирование аналогично таковому при синдроме Деркума. Близок к липоматозу Роша — Лери липоматоз врожденный диффузный, который наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Местами первоначальных и наиболее многочисленных поражений являются бедра и предплечья, иногда сочетается с гипертрофией мышц конечностей.

Липогранулематоз подкожный гипертонический. Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.

Другие формы липоматоза. Липоматоз Вернея-Потена — доброкачественные узловые отложения в надключичной области. Липоматоз гипертрофический — происходит разрастание жировой ткани между атрофированными мышечными волокнами. Процесс генерализованный, симметричный. Развитие таких липом придает больному облик Геркулеса.

Липоматоз ограниченный симметричный характеризуется появлением липоматозных узлов, до 3-4 см в диаметре и локализующихся в области рук, бедер, живота и поясницы. Возникает обычно в возрасте 35-40 лет, реже — в детском возрасте и в период полового созревания. Некоторыми авторами признается значение наследственного фактора в развитии этой формы.

Липоматоз ладонный и липоматоз Пастера отличаются, соответственно, расположением липом на ладонной поверхности кистей и боковых поверхностях грудной клетки. Липоматоз сегментарный характеризуется сегментарным расположением липом.

Диффузный липоматоз детского возраста наблюдается исключительно у детей, от ограниченного симметричного липоматоза отличается преимущественным развитием узлов на предплечьях и бедрах, нередко в сочетаниях с мышечной гипертрофией конечности.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *